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先天性巨输尿管 症误诊为卵巢肿瘤1例2024年 关键词：先天性巨输尿管症 卵巢肿瘤 LncRNA-MEG3在先天性 肾盂输尿管 连接处狭窄不同部位表达特点研究 2024年 输尿管 连接部(ureteropelvic junction,UPJ)狭窄所致先天性 肾盂输尿管 连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)经Anderson-Hynes术治疗后在患儿的不同解剖部位组织中的表达,并探讨与术后肾功能改善率的相关性,及其在该病发生中的作用及机制。方法收集2020年5月—2022年5月20例患儿在新疆医科大学第一附属医院接受诊疗行Anderson-Hynes术,将术中切除的UPJ组织作为研究对象,标本离体后立即按解剖部位分为正常对照组织肾盂段(renal pelvis,RP)组20例、UPJ组20例、远端输尿管 狭窄组(distal ureterostenosis,DU)组20例,通过Masson三色染色、免疫组织化学(immunohistochemistry,IHC)、实时荧光定量PCR(q-PCR)的手段观察3组标本胶原容积分数(collagen volume fraction,CVF)、Cajal间质细胞(interstitial cells of cajal,ICCs)数目、LncRNA-MEG3表达,并分析LncRNA-MEG3表达、ICCs数目与患儿术后半年分肾功能(split renal function,SRF)改善率的相关性。结果CVF在UPJ组最高,明显高于RP组和DU组,差异有统计学意义(P<0.05)。LncRNA-MEG3在UPJ组高表达,RP组、UPJ组、DU组中MEG3的表达量分别为0.860±0.205、2.160±0.321、0.838±0.325,差异有统计学意义(P<0.001)。术后半年分肾功能改善率与UPJ中LncRNA-MEG3的表达量、ICCs数目均不相关。结论UPJO患儿UPJ部ICCs的数目比肾盂段、远端输尿管 狭窄段少。UPJ组胶原纤维增生程度比肾盂段、远端输尿管 狭窄段重;LncRNA-MEG3在UPJ组高表达,可为探索先天性 UPJ狭窄的病因机制及寻找靶基因提供参考;UPJ中LncRNA-MEG3的表达量、ICCs数目与术后半年分肾功能改善率均不相关。关键词：肾积水 肾盂输尿管连接部狭窄 CAJAL间质细胞 腹腔镜及开放手术治疗儿童先天性 肾盂输尿管 连接处梗阻性肾积水的并发症对比 2024年 先天性 肾盂输尿管 连接处梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)性肾积水的术中及术后并发症特点,探讨导致两种手术方式并发症差异的影响因素。方法回顾性分析2016年7月至2018年12月首次于首都医科大学附属北京儿童医院接受腹腔镜或开放离断式肾盂成形术治疗的美国胎儿泌尿外科协会(Society for Fetal Urology,SFU)分级为Ⅳ级的UPJO肾积水患儿临床资料,共560例患儿583例肾。按照手术方式分为腹腔镜组(355例肾)和开放组(228例肾),对比分析两组并发症发生率、发生次数以及并发症等级和类型。比较不同引流方式、有无术中并发症以及不同年龄、体重、术前肾盂前后径(anteroposterior pelvic diameter,APD)及术者经验分层因素下的并发症差异。结果开放组患儿年龄16.37(9.73,61.37)个月,体重11.00(9.32,20.00)kg,明显小于腹腔镜组[年龄46.87(19.08,90.49)个月,体重16.50(12.00,25.00)kg]。开放组术前中位肾盂前后径为39.00(27.00,52.00)mm,长于腹腔镜组的28.00(22.00,36.00)mm,差异有统计学意义(P<0.05)。腹腔镜组和开放组术中并发症发生率(分别为7.61%和4.39%)、术后并发症发生率(分别为17.15%和15.56%)、术后并发症发生次数占总发生次数比例(分别为23.84%和20.88%)以及吻合口再狭窄发生率(分别为2.62%和1.33%)比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。两组最常见的术后并发症均为泌尿系感染。存在术中并发症的肾脏术后更易发生高等级并发症(χ^(2)=5.600,P=0.018)及泌尿系感染(χ^(2)=8.891,P=0.003)。腹腔镜组较开放组更易出现高等级(ClavienⅢb)术后并发症(χ^(2)=6.595,P=0.010)和除泌尿系感染以外的其他术后并发症(χ^(2)=10.289,P=0.001)。结论腹腔镜和开放离断式肾盂成形术治疗儿童UPJO性肾积水安全有效,两种手术方式的术后并发症发生率无差异。腹腔镜手术较开放手术应更加注意关键词：肾盂输尿管连接处梗阻 肾积水 手术中并发症 儿童 先天性 肾盂输尿管 连接处梗阻所致中度肾积水患儿手术时机的选择及疗效分析被引量：8 2023年 输尿管 连接处梗阻(UPJO)的患儿,探讨肾盂前后径(APD)在1.5~2.0 cm的中度肾积水患儿手术时机的选择及疗效分析。方法:分析2013年7月—2021年7月我院收治的80例单侧UPJO且初诊APD在1.5~2.0 cm的先天性 肾积水患儿的临床资料。根据手术时的年龄将儿童分为2组:≤1岁组(34例),>1岁组(46例)。比较肾盂输尿管 成形术前后超声测量的实质厚度、APD和肾动态显像扫描测量的肾功能变化。结果:≤1岁组手术前后肾实质厚度、APD、分肾功能比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。>1岁组手术前后肾实质厚度、APD、分肾功能比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。2组在术后肾实质厚度、分肾功能方面差异有统计学意义(P<0.05)。进一步多因素回归分析发现肾实质厚度(HR=1.765,P=0.034)和手术时年龄(HR=0.585,P=0.001)是术后分肾功能改善>5%的预测指标。结论:对于初诊APD在1.5~2.0 cm的先天性 肾积水患儿应早期行手术治疗,以避免肾脏形态和肾功能的进一步损伤。手术时患儿年龄和肾实质厚度可预测肾盂输尿管 成形术后的效果。关键词：先天性肾盂输尿管连接处梗阻 手术时机 超声引导下腹横筋膜阻滞在小儿先天性 肾盂输尿管 连接部梗阻手术中的麻醉效果分析 被引量：1 2023年 先天性 肾盂输尿管 连接部梗阻术中的麻醉效果。方法:选择医院确诊并行腹腔镜手术治疗的125例先天性 肾盂输尿管 连接部梗阻患儿,采用随机抽签法将其分为观察组(62例)和对照组(63例),对照组给予全身麻醉,观察组在对照组全身麻醉基础上给予超声引导下腹横筋膜阻滞。观察并记录两组患儿术后苏醒时间、苏醒期躁动及并发症发生情况,以及神经阻滞后(T2)、气腹建立(T3)、气腹撤退(T4)及手术结束(T5)时的不同时间点平均动脉压(MAP)、心率(HR)水平以及视觉模拟疼痛量表(VAS)评分情况。结果:观察组患儿苏醒时间明显短于对照组,差异有统计学意义(t=19.652,P<0.05),苏醒期躁动占比明显低于对照组,差异有统计学意义(x^(2)=6.305,P<0.05)。观察组MAP和HR水平在T2、T3、T4和T5时的不同时间点均明显高于对照组,差异有统计学意义(tMAP=2.104,t=4.200,t=4.256,t=4.547:tHR=3.774,t=4.709,t=5.710,t=7.989;P<0.05)。两组患儿术后4 h、12 h、24 h和48 h时的VAS评分随着时间的推移先升高后降低,且观察组患儿术后4 h、12 h及24 h时VAS评分均明显低于对照组,差异有统计学意义(t=6.245,t=13.593,t=14.501;P<0.05)。观察组患儿术后并发症发生率(6.45%)与对照组患儿术后并发症发生率(15.87%)比较,差异无统计学差异(x^(2)=2.789,P>0.05)。结论:超声引导下腹横筋膜阻滞在小儿先天性 肾盂输尿管 连接部梗阻术中的麻醉效果较好,不仅能够有效缩短患儿苏醒时间,降低苏醒期躁动发生率,对血流动力学稳定性更好,可有效缓解术后疼痛。关键词：超声引导 先天性肾盂输尿管连接部梗阻 先天性 肾盂输尿管 连接部狭窄的比较蛋白质组学研究被引量：2 2022年 先天性 肾盂输尿管 连接部(ureteropelvic junction,UPJ)狭窄患儿狭窄段输尿管 组织与邻近正常输尿管 组织进行比较蛋白质组学研究,探索先天性 UPJ狭窄的可能病因及发病机制。方法以厦门大学附属第一医院收治的30例先天性 UPJ狭窄并在本院行Anderson-Hynes术的患儿为研究对象,标本离体后立即取狭窄段输尿管 组织(A组,n=30)及与狭窄段远端邻近的正常输尿管 组织(B组,n=30)。采用基于串联质谱标签(tandem mass tag,TMT)标记的高通量蛋白质组相对定量方法对两组中的差异蛋白进行高通量筛选,随后对筛选出的差异蛋白进行平行反应监测(parallel reaction monitoring,PRM)的靶向蛋白质组学定量验证,利用生物信息学方法对差异蛋白进行基因本体(gene ontology,GO)功能注释、京都基因和基因组百科全书(Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes,KEGG)通路注释的富集分析,并对蛋白质相互作用(protein-protein interaction,PPI)网络进行分析。结果两组标本共鉴定出蛋白质6093种,包含差异蛋白160种,其中表达上调的65种,表达下调的95种。进行PRM相对定量分析的9种目标蛋白中,碳酸酐酶1等7种蛋白质在A组与B组的蛋白含量比值,在PRM和TMT的定量结果中均小于1;磷脂酰肌醇蛋白聚糖-6和具有多重剪接的RNA结合蛋白在A组与B组的蛋白含量比值,在PRM和TMT的定量结果中均大于1。GO功能富集分析发现,两组中差异表达蛋白质在体液免疫反应、抗微生物体液反应、对真菌的反应、对真菌的防御反应和对细菌的防御反应等生物学过程的GO功能富集度具有高的显著性水平(P<0.05)。KEGG通路富集分析结果表明,氮代谢、PPAR信号通路等20条信号通路富集度具有高的显著性水平(P<0.05)。在PPI网络中,连接度最高的蛋白质是:中性粒细胞弹性蛋白酶(连接度为9)和组织蛋白酶抑制素抗菌肽(连接度为8)。结论比较蛋白质组学研究结果提示,先天 关键词：蛋白质组学 计算生物学 MMP7、MMP9在先天性 肾盂输尿管 连接部梗阻发病中的作用 2022年 先天性 肾盂输尿管 连接部梗阻(Congenital ureteropelvic junction obstruction,UPJO)发病中的作用。方法临床研究纳入2019年1月至2020年9月经新疆维吾尔自治区人民医院小儿外科诊断为UPJO患儿28例,其中男22例,女6例,平均年龄为6.5岁,范围为2个月至15岁。按其年龄、性别1∶1匹配28例健康儿童,完善肾动态显像、尿肌酐标准化MMP7、MMP9水平检查,对手术患儿进行随访。实验研究选取清洁级雌性SD大鼠作为研究对象,建立UJPO模型组27只(术后1周组、术后2周组,术后4周组各9只)作为实验组,建立假手术组9只(术后1周组、术后2周组,术后4周组各3只)作为对照组。收集各组肾脏标本,进行免疫组化、Western Blot、QRT-PCR方法分别检测MMP7、MMP9的表达水平。结果UPJO患儿尿肌酐标准化MMP7、MMP9分别为9.66(7.57,12.01)和24.45(19.32,30.19),正常患儿分别为4.66(3.78,5.45)和10.62(8.65,12.37),差异有统计学意义(P<0.05);手术组患儿尿肌酐标准化MMP7、MMP9分别为12.85(9.76,15.71)和31.90(24.62,38.61),非手术患儿为3.94(3.12,4.71)和11.72(8.99,14.41),差异有统计学意义(P<0.05);12例患儿术后6个月尿肌酐标准化MMP7、MMP9分别为2.76(2.07,3.40)和7.39(5.11,9.70),术前分别为7.97(5.49,10.55)和20.59(14.28,27.11),差异有统计学意义(P<0.05)。在动物实验中,通过免疫组化、Western Blot、QRT-PCR检测结果显示:第2周、第4周手术侧肾MMP7、MMP9表达高于假手术组和非手术侧组(P<0.05);手术侧组第4周MMP7、MMP9水平较第1周升高(P<0.05),呈逐渐升高趋势;非手术侧组第4周MMP7水平较第1周升高(P<0.05)。结论尿MMP7、MMP9可作为预测UJPO的一种无创生物标志物,在一定程度上能预测UPJO的临床进程,对UPJO患儿手术时机的把握及预后监测可能有临床价值。关键词：肾盂 肾盂输尿管连接部梗阻 MMP7 MMP9 先天性 肾盂输尿管 连接处梗阻所致肾积水的手术时机选择及肾小管三项指标的应用价值被引量：3 2022年 先天性 肾盂输尿管 连接处梗阻(UPJO)所致肾积水患儿的手术时机选择及肾小管三项指标的应用价值。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院2018年1月-2020年12月因UPJO行单侧离断式肾盂输尿管 成形术的50例患儿临床资料,按美国胎儿泌尿外科协会(SFU)分级方法50例患儿均≥3级,Grigono分级均为Ⅳ级以上。按手术实施时机分为≤1岁组(25例)、>1岁组(25例),两组患儿均早晨10时留取晨尿测定肾小管三项指标、彩色多普勒泌尿系超声以及肾动脉显像(SPECT)分析手术前后尿β2微球蛋白(β2-MG)、尿α1微球蛋白(α1-MG)、尿N乙酰βD氨基葡萄糖苷酶(NAG)水平,以及肾盂前后径(APD)、肾实质厚度、分肾功能的恢复情况;比较患儿手术前后SFU及Grigono分级的变化,术后定期随访。结果50例患儿均行Anderson-Hynes术,3例术后出现感染,给予抗炎治疗后好转,患儿的β2-MG、α1-MG、NAG水平及APD、肾实质厚度、分肾功能,术前两组比较差异均无统计学意义(P>0.05),而术后两组比较差异均有统计学意义(P<0.05),所有患者手术前后比较上述指标差异亦有统计学意义(P<0.05)。两组手术前后按SFU分级和Grigono分级标准比较:术前均无差别,而术后1岁以内实施手术组较1岁以上实施手术组SFU分级0级者[17例(68.0%)vs.9例(36.0%)],Grigono分级等级Ⅰ级者[23例(92.0%)vs.16例(64.0%)]多。平均随访时间18(4~24)个月,术后恢复较好。结论对于单侧UPJO引起的肾积水患儿应早期实施手术,可有助于术后肾功能的恢复。肾小管三项是小儿先天性 肾积水术前判断肾功能损伤及术后随访肾功能恢复的重要指标。关键词：肾积水 肾盂成形术 肾功能 先天性肾盂输尿管连接处梗阻 探讨围手术期综合护理对先天性 肾盂输尿管 连接处狭窄患儿康复的影响 2022年 先天性 肾盂输尿管 连接处狭窄的患儿在围术期实施综合护理模式的临床应用效果。方法 90位实验对象均是2020年2月~2021年2月于我院确诊并接受治疗的患有先天性 肾盂输尿管 连接处狭窄的患儿,根据抽签法进行均分,每组45位。参照组选择常规护理措施,实验组患者实施综合护理模式。观察记录两组患者在不同护理模式下不良事件的发生概率以及两组患儿家属对于护理模式的满意程度,进行对比分析。结果 与实验组相比较,参照组患儿的不良事件发生概率较高,经过统计学软件对比后有意义(P<0.05);参照组患儿家属对于护理模式的满意程度远低于实验组,数据具有明显差别,具有统计学意义(P<0.05)。结论 针对患有先天性 肾盂输尿管 连接处狭窄的患儿在围手术期实施综合护理模式进行干预的效果理想,能够有效降低不良事件的发生概率,高效提升患儿家属的满意程度,值得推广。关键词：综合护理 围手术期 先天性 肾盂输尿管 连接部梗阻上皮屏障缺陷表型及其分子机制研究被引量：1 2021年 先天性 肾盂输尿管 连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)患儿梗阻段组织上皮屏障结构分子、缺氧诱导因子和血管内皮标志分子的分布和表达情况,了解UPJO梗阻段上皮屏障缺陷和缺氧表型,探讨尿路上皮细胞屏障缺陷和缺氧的相关性。方法收集2019年1~8月复旦大学附属儿科医院手术切除的UPJO患儿梗阻段17例作为UPJO组,另收集2019年5月至2020年1月因肾肿瘤行肾全切患儿的正常输尿管 5例作为正常对照组。利用免疫荧光染色观察石蜡切片UPK3A、E-cadherin、ZO-1、HIF-1α以及CD34的表达与分布情况。利用氯化钴(cobalt chloride,CoCl2)建立尿路上皮细胞系SV-HUC-1的缺氧模型,并用CCK-8法筛选最佳建模CoCl2浓度。采用实时荧光定量RT-qPCR和蛋白质印迹法检测E-cadherin、ZO-1在mRNA和蛋白水平的表达情况,使用Stata 13.0对比分析组间差异,并用GraphPad Prism 7.0绘图。结果UPJO组梗阻段UPK3A、E-cadherin、ZO-1蛋白的相对表达量分别为0.338(0.154,0.585)、0.739±0.155和0.146±0.130,与对照组0.898(0.779,0.925)、1.000±0.050和1.000±0.404比较均显著减少,差异有统计学意义(P=0.0208、0.0015和<0.0001)。UPJO梗阻段HIF-1α和CD34蛋白的相对表达量分别为5.473(2.896,15.969)和3.021±0.949,较对照组1.256(0.615,1.299)和1.000±0.752明显增加,组间比较差异亦均有统计学意义(P=0.0009和0.0004)。蛋白质印迹法和CCK-8实验显示,诱导SV-HUC-1细胞缺氧模型的最适CoCl2浓度为200μmol/L(24 h),对细胞活力无显著影响。缺氧组SV-HUC-1细胞的ZO-1和E-cadherin的相对表达量在mRNA水平分别为0.452±0.083和0.693±0.100,与空白对照组1.029±0.291和1.000±0.045比较均显著下降,差异均有统计学意义(P=0.0089和0.0082)。缺氧组SV-HUC-1细胞的相对表达量在ZO-1和E-cadherin蛋白水平分别为0.572±0.241和0.942±0.022,与空白对照组1.000±0.253和1.000±0.026比较,差异亦有统计学意义(P=0.0253和0.0411)�关键词：先天畸形 肾盂输尿管连接部梗阻 尿路上皮
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