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搜索到719篇“ 多血管炎“的相关文章

33例嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者的临床特征分析: 2025年; 目的描述并总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)的临床特征,提高对该病的认识。方法收集2017年1月至2022年8月在复旦大学附属中山医院诊治的33例EGPA患者,诊断参照1990年美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)关于EGPA的分类标准,回顾性分析患者的临床表现、实验室检查和治疗转归等。结果33例EGPA患者中男性22例(66.7%),女性11例(33.3%),确诊时平均年龄(47.42±15.83)岁。首诊科室以风湿免疫科(23例,69.7%)为主,其次是呼吸内科(6例,18.2%)。临床表现以皮肤受累最多见(皮疹、溃疡、坏疽和梗死,23例,69.7%),其次为哮喘(17例,51.5%)、浸润性肺炎(14例,42.4%)、周围神经病变(9例,27.3%)、血栓形成(9例,27.3%)。所有患者的嗜酸性粒细胞绝对值平均数为(3.43±3.52)×10^(9)/L,有8例(24.2%)患者抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性。和ANCA阴性患者相比,ANCA阳性患者伯明翰血管炎活动度评分(Birmingham Vasculitis Activity Score,BVAS)和嗜酸性粒细胞计数显著升高,肾脏受累更常见(P<0.05)。32例(97%)患者接受糖皮质激素治疗,11例(33.3%)患者使用过生物制剂或托法替尼治疗,6例接受托法替尼治疗的患者中有5例获得了疾病缓解。结论EGPA临床表现多样,ANCA阳性患者疾病活动性更高,应建立多学科的EGPA诊疗体系。; 詹明烺姜林娣刘云

误诊为肾脓肿的肉芽肿性多血管炎重叠类风湿关节炎一例: 2025年; 本文报道了一例腰痛起病患者,辗转多家医院诊断为右肾结石并感染,多次手术治疗,但并未找到感染病原学依据,右肾病变进展直至坏死切除,后患者出现左下肺占位性病变,胞浆型抗中性粒细胞相关抗体(c-ANCA)阳性及蛋白酶-3-免疫球蛋白G(PR3-IgG)升高,支气管病理符合坏死性肉芽肿性炎,排除感染及肿瘤后复阅患者既往右肾组织病理符合肉芽肿性多血管炎(GPA)。临床启示:无耳、上下呼吸道受累,仅单纯肾脏受累患者也应注意筛查抗中性粒细胞相关抗体(ANCA),警惕GPA,以免漏诊误诊,尽早识别以及诊断、治疗可避免疾病的进展恶化。; 闫绚韬任洁; 关键词：类风湿关节炎肾脓肿误诊

嗜酸性肉芽肿性多血管炎胃肠受累并发胆囊炎1例: 2024年; 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎,属于临床罕见的坏死性血管炎,主要累及小血管,进展迅猛,可出现多器官系统功能衰竭,危及生命,未经治疗的EGPA 3个月病死率可达到50%,因其临床表现缺乏特异性,发病罕见,极易误诊、漏诊。本文报道1例EGPA胃肠受累伴胆囊炎患者的诊疗情况,探讨该病发病机制、临床特征及诊治方案,为临床诊治提供参考。; 谢晨栖贾萍; 关键词：胆囊炎

以泪腺炎为首发表现的儿童显微镜下多血管炎1例: 2024年; 显微镜下多血管炎(MPA)属于ANCA相关性血管炎(AAV),是一种主要累及小血管的系统性血管炎,肾脏和肺为最常受累脏器,而眼部病变远少于另一种AAV——肉芽肿性多血管炎。本文报告1例以泪腺炎首发的儿童MPA,伴紫癜样皮疹、肺泡出血和镜下血尿等,经糖皮质激素联合静脉环磷酰胺治疗完全缓解。以泪腺炎起病的小儿MPA罕见,应注意收集其他脏器受累证据并完善ANCA检测,及早诊断并给予积极免疫抑制治疗以改善预后。; 侯慧明刘晓雪李少宁王立英马继军李崇巍; 关键词：泪腺炎显微镜下多血管炎儿童

显微镜下多血管炎相关间质性肺病合并COVID-19患者疫苗保护作用初探: 2024年; 目的分析显微镜下多血管炎(MPA)相关间质性肺病(ILD)患者合并新型冠状病毒肺炎(COVID-19)的临床特征,初步探究新型冠状病毒(SARS-CoV-2)疫苗的保护作用。方法纳入确诊的MPA-ILD患者,同时符合《新型冠状病毒感染诊疗方案(第十版)》制定的COVID-19诊断标准,且均有明确SARS-CoV-2抗原或核酸检测阳性证据。收集并分析患者临床资料,ILD影像学分型,SARS-CoV-2疫苗接种情况、临床分型及预后。结果共纳入37例MPA-ILD患者,女14例,男23例。32例在并发COVID-19时MPA病情处于缓解期,31例同时维持免疫抑制剂或生物制剂治疗。ILD的影像学类型以寻常型间质性肺炎(15例)和非特异性间质性肺炎(14例)为主,剩余8例分型不确定。COVID-19分型中,27例为轻症,5例因COVID-19死亡。11例未接种疫苗,26例接种SARS-CoV-2灭活疫苗,其中11例完成3剂次加强免疫。接种疫苗患者COVID-19轻症比例高于未接种疫苗组(P=0.038)。多因素分析显示接种疫苗为MPA-ILD患者合并COVID-19住院(OR=0.045,95%CI:0.004~0.472,P=0.010)及非轻症感染(OR=0.049,95%CI:0.005~0.517,P=0.012)的独立保护因素。同时MPA处于缓解期为COVID-19非轻症感染的保护因素(OR=0.021,95%CI:0.001~0.459,P=0.014)。结论接种SARS-CoV-2疫苗及MPA病情处于缓解期有可能减轻MPA患者合并COVID-19的严重程度。; 祁福敏苏睿郝剑苏丽范倩李昕魏蔚; 关键词：显微镜下多血管炎

嗜酸性肉芽肿性多血管炎及嗜酸性粒细胞型哮喘肺部CT影像征象及定量分析: 第一部分嗜酸性肉芽肿性多血管炎与嗜酸粒细胞型哮喘胸部HRCT表现的对比研究研究目的探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)与嗜酸性粒细胞型哮喘(EA)患者的临床特征、胸部HRCT表现的异同点,为临床早期诊断EGPA提供重要...; 刘韵

垂体相关肉芽肿性多血管炎: 2024年; 肉芽肿性多血管炎(GPA)是一种与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关的全身性疾病,其特征是免疫性坏死性小血管炎。GPA可累及任何器官系统,最常见的靶器官为上呼吸道、肺和肾脏。GPA累及垂体很少见,约占1%,常表现为垂体激素功能障碍和(或)鞍区影像学异常。垂体受累时常伴有其他器官受累的症状,也可能是唯一的临床表现,诊断需要结合全身症状、鞍区影像学检查及血清ANCA测定。糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗是常规的诱导缓解方案,难治或复发病例首选利妥昔单抗。尽管GPA其它系统疾病对治疗有良好的反应,垂体功能尤其是腺垂体功能常不能得到恢复,部分需终生激素替代治疗,早期筛查和治疗有助于避免垂体的不可逆性损伤,从而改善预后。; 王柳胡雨晨张雨薇; 关键词：垂体炎中枢性尿崩症

鼻腔鼻窦肉芽肿性多血管炎1例报道: 2024年; 鼻腔鼻窦肉芽肿性多血管炎(GPA)是一种自身免疫性疾病。本文报道了我院收治的1例鼻腔鼻窦GPA患者的诊治经过,旨在为耳鼻咽喉科医生在临床工作中提高对该疾病的认知及与鼻NK/T细胞淋巴瘤鉴别提供参考。; 解金晓阎艾慧曹弘薇于寒冰姜菲菲; 关键词：鼻腔鼻窦鼻NK/T细胞淋巴瘤

肉芽肿性多血管炎相关垂体炎一例报告: 2024年; 肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是以毛细血管、微小动静脉受累为主的全身性坏死性肉芽肿性血管炎。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,累及垂体罕见。本文报道一例57岁女性患者,以呼吸道症状伴发热为首要表现,抗感染治疗效果欠佳,病程中渐出现口干多饮多尿,检查发现鞍鼻畸形,中枢性甲减、性腺激素水平下降,c-ANCA阳性,垂体增大、垂体柄增粗、垂体后叶高信号消失,诊断GPA相关垂体炎。; 闫蕊柯丹张妍李丽赵学刚孙明霞刘晓敏; 关键词：垂体炎

肉芽肿性多血管炎临床表现及诊断新进展: 2024年; 肉芽肿性多血管炎是一种系统性血管炎疾病,可累及口腔、眼、鼻、肺及肾脏等全身多个器官,发病率较低但死亡率较高,起病隐匿,早期症状容易与其他疾病混淆,其主要以肉芽肿和局灶性坏死的形成、血管的炎症为特征,临床多采用糖皮质激素及免疫抑制剂联合治疗。随着现代技术的发展以及对其临床表现认知的加深,肉芽肿性多血管炎的分类诊断标准被重新制定。该文主要从口腔角度对肉芽肿性多血管炎的临床表现、分类诊断标准及鉴别诊断进行更新,以期为临床工作提供一定的参考。; 田欣吴思华但红霞曾昕王冏珂陈谦明; 关键词：自身免疫性疾病

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