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大前庭水管综合征: 2010年; 李春林罗英; 关键词：大前庭水管发病机制

大前庭水管综合征被引量：1: 2005年; 张素珍; 关键词：大前庭水管综合征自身免疫性内耳病感音神经性聋基础医学学科听力障碍听神经病

大前庭水管综合征: 2004年; 近年来 ,国内外多有大前庭水管综合征的病例报道 ,本文就临床表现、病因、发病机制及临床诊断进行综述。; 刘辉董玉云; 关键词：大前庭水管综合征病例报道发病机制病因

大前庭水管综合征被引量：21: 2002年; 汪吉宝; 关键词：大前庭水管综合征发病机理

大前庭水管综合征: 上世纪60年代Valvassori和Clemis在一次国际性会上报道了类似梅尼埃病样疾病,该作者于1978年报告在3700例听觉或前庭功能障碍患者的颞骨多轨迹断层摄影中,有50例前庭水管扩大,并将其命名为"大前庭水管"(...; 李春林; 关键词：大前庭水管发病机制; 文献传递

大前庭水管综合征前庭功能及康复相关研究进展: 2024年; 大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是临床常见的常染色体隐性遗传性听力损失疾病,大部分患者可伴发前庭功能障碍。随着人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)的广泛应用和前庭医学的发展,LVAS的病理、生理机制及CI对于前庭功能的影响得到了广泛关注,针对LVAS的前庭功能以及CI术后的前庭功能康复逐步成为研究热点,本文就LVAS患者的前庭功能及其相关康复研究做一综述。; 李思璇郭玉芬徐百成; 关键词：大前庭水管综合征人工耳蜗植入前庭功能前庭康复听力损失

大前庭水管综合征患儿的听力学及致病基因特征: 2023年; 目的总结分析大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患儿的听力学和致病基因特点,为早期诊断、干预及遗传咨询提供依据。方法回顾性分析2016年1月—2021年6月郑州大学第一附属医院0~10岁经颞骨高分辨CT或薄层MRI确诊的39例(78耳)LVAS患儿的听力学及耳聋基因检测资料。结果有26例51耳(65.38%)听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)测试在3 ms附近能记录到特异性的声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR);39例78耳畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)均未引出;鼓室导抗图均为A型或正向单峰,6耳可以引出声反射;28例(56耳)能够配合主观测听的患儿中42耳(75%,42/56)表现为低中频(<2 kHz以下)存在明显气-骨导差而高频下降型的混合性听力损失;听性稳态反应(auditory steady-state response,ASSR)在12例(24耳)ABR最大强度未引出患儿中的引出率为21耳(87.5%);耳聋基因共检出SLC26A4基因纯合突变21例,复合杂合突变18例。结论中耳功能正常时,主观测听显示低中频存在气-骨导差及ABR可以引出ASNR,这些听力学特征性结果有助于患儿LVAS的早期诊断;ABR最大输出强度各波消失时,ASSR测试可评估患儿的残余听力;对SLC26A4基因全编码区序列进行检测分析是明确LVAS患儿遗传学病因的有效手段。; 彭丹丹张金慧; 关键词：大前庭水管综合征 SLC26A4基因

不同MRI内淋巴囊分型对大前庭水管综合征患者ASNR的影响: 2023年; 目的探究大前庭水管综合征(LVAS)患者MRI不同内淋巴囊分型对声诱发短潜伏期负反应(ASNR)的影响。方法回顾性分析26例(52耳)经影像学及临床综合诊断为LVAS患者的MRI T2WI及ABR资料,根据MRI内淋巴囊高低信号分布差异,分为Ⅰ型组8耳,Ⅱ型组12耳,Ⅲ型组32耳。并以经颞骨CT及内听道MRI确定无内耳畸形的重度-极重度感音神经性听力损失患者21例(42耳)作为对照组,比较各组ASNR引出率、反应阈及潜伏期。结果①LVAS组和对照组ASNR引出率分别为44.2%(23/52)和9.5%(4/42),差异有统计学意义(P<0.05);ASNR平均反应阈分别为91.57±7.25和89.25±6.99 dB nHL,差异无统计学意义(P>0.05);平均潜伏期分别为3.36±0.35和3.26±0.59 ms,差异无统计学意义(P>0.05)。②LVAS患者Ⅰ型组、Ⅱ型组和Ⅲ型组的ASNR引出率分别为50.0%(4/8)、33.3%(4/12)和46.7%(15/32),差异无统计学意义(P>0.05);ASNR平均反应阈分别为84.25±9.43、86.75±8.30和94.80±3.95 dB nHL,Ⅰ型组与Ⅲ型组之间差异有统计学意义(P<0.05);平均潜伏期分别为3.07±0.14、3.43±0.13和3.23±0.29 ms,差异无统计学意义(P>0.05)。结论LVAS患者ASNR引出率不受MRI内淋巴囊分型的影响,且较无内耳畸形的重度-极重度感音神经性聋患者更高。; 王宇翔王小林韩跃峰朱慧慧桑亚茹张李娜; 关键词：大前庭水管综合征 MRI 内淋巴囊

耳聋基因及听力联合筛查对大前庭水管综合征早期诊断率的影响被引量：3: 2023年; 目的分析大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患儿首次诊断的基本特征和延迟就诊的影响因素,探讨耳聋基因及听力联合筛查对其早期诊断率的影响。方法对2014年1月~2021年6月在本院首诊的276例LVAS患儿资料进行回顾性研究,分析276例患儿首次诊断的基本特征,包括首诊年龄、主诉、听力损失程度,家族遗传史,出生听力筛查和耳聋基因筛查史等。采用卡方检验,根据就诊的基本情况,对未能在婴儿期及时就诊的原因进行单因素分析。对完成SLC26A4耳聋基因和听力联合筛查的患儿进行分析,比较两者未通过率的差异。结果①首次就诊在婴儿期的仅为29.71%;主诉为出生筛查未通过占27.54%;听力损失程度分布为轻、中、重、极重度,以中度及重度为主;出生听力筛查中有双耳或单耳通过者;完善耳聋基因及听力联合筛查51例。②就诊延迟的原因主要与出生听力筛查通过或单耳通过,听力筛查未做或筛查史不详,听力损失程度不重,婴儿期家长对患儿听力异常的判断不足有关。③婴儿期就诊以出生筛查未通过为主,而行耳聋基因及听力联合筛查者、有家族遗传史者早期就诊率更高。④耳聋基因及听力联合筛查的51例患儿中,听力筛查未通过率为84.31%,SLC26A4基因筛查未通过率为80.39%,总未通过率较高为96.08%,差异有统计学意义。结论部分LVAS患儿早期听力损失程度较轻,可能表现为听力筛查单耳或双耳通过,在婴儿期的就诊率低。单纯SLC26A4耳聋基因筛查的未通过率不高于听力筛查;但两者的联合筛查,可较早明确病因,提高该病的早期诊断率。; 胡艳玲夏忠芳魏翠芬姚聪; 关键词：大前庭水管综合征 SLC26A4基因基因筛查

大前庭水管综合征的分子病因和影像学与CI术后听觉言语康复效果的相关性研究: 目的：研究LVAS患者中SLC26A4不同基因型的分布状况，探讨SLC26A4基因突变类型与LVAS患者临床表型、内耳HRCT影像结构大小之间的相关性，分析SLC26A4基因突变类型和内耳HRCT部分影像结构大小与LVA...; 王琴; 关键词：大前庭水管综合征分子病因学影像诊断学人工耳蜗植入

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