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鼻内EB病毒感染相关T/NK细胞淋巴组织增生性疾病1例: 2024年; 患者男性,23岁。因左侧鼻部肿胀伴血涕1个月余于2023年5月就诊于河北省沧州中西医结合医院。体检发现左侧脸面肿胀,触之疼痛,无发热恶寒等不适,外院抗感染后效果不佳。实验室检查示:血象及炎性指标正常,男性肿瘤标记物正常,乳酸脱氢酶升高。EB病毒DNA 83 800 copies/mL,抗EB病毒衣壳抗体IgG 99.5 U/mL,抗EB病毒衣壳抗体IgM1.56 U/mL,抗EB病毒早期抗体IgM 0.04 COI,抗EB病毒核抗体IgG 70.6 U/mL。; 杨文博杨洪娟李双标张树茂孙云川; 关键词：病理预后

以化脓性脑膜脑炎起病的X连锁淋巴组织增生综合征-2型临床特征及遗传学分析: 2024年; 目的探讨1例以中枢神经系统感染起病的早发型XIAP基因突变患儿临床资料,总结X连锁淋巴组织增生综合征-2型(XLP-2)临床表型及基因变异特征,为类似疾病诊治提供依据。方法收集郑州大学附属儿童医院收治的1例以化脓性脑膜脑炎起病XLP-2患儿临床资料,采用家系全外显子基因测序,一代测序法进行验证。结合相应文献进行临床及遗传学分析。结果先证者,男,10月10 d,临床特征表现为发热、抽搐,治疗第45天出现高级抗生素难以控制的发热,伴三系低、凝血功能异常、铁蛋白异常升高,NK细胞活性及sCD25升高,骨髓涂片可见噬血现象,诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),全外显子组基因检测结果示患儿XIAP基因存在移码突变c.921_924delAACT(p.T308fs*23),其父母及哥哥均为野生型,该位点为新发突变,国内未见报道。复习相关文献XIAP基因缺陷临床不局限于HLH、炎症性肠病(IBD),也可表现为感染、肝病、发热、低丙种球蛋白血症、HLH非依赖性脾肿大、皮肤表现和自身免疫性疾病等。结论XIAP基因缺陷是本患儿难治性脑膜脑炎、HLH遗传学基础。XLP-2临床特征广泛,无明确表型与基因型相关性,诊断该病的客观标准包括家族史、临床表现以及免疫学和分子遗传学检查,而遗传基因的检查对确诊起着至关重要的作用。; 王以琳孙琪钱卓李京月梅世月郑璇金志鹏; 关键词：XIAP基因化脓性脑膜脑炎

以极早发型炎性肠病为表型的婴幼儿X连锁淋巴组织增生综合征2型1例并文献复习: 2024年; 报道1例以极早发型炎性肠病为表型的婴幼儿X连锁淋巴组织增生综合征2型患儿的临床资料,并进行文献复习。; 罗丹杨洋崔婷赵玉霞曾小燕王宝香梅红高源

子宫颈淋巴组织增生性疾病3例临床病理分析: 2023年; 目的探讨子宫颈淋巴瘤样病变(LLL)和原发性子宫颈弥漫大B细胞淋巴瘤(CE-DLBCL)的临床病理学特征、免疫表型、分子特征、鉴别诊断及治疗预后等。方法收集子宫颈淋巴组织增生性疾病共3例,采用免疫组化、EBER原位杂交和IgH基因重排克隆性检测,分析其临床病理学特征并复习相关文献。结果2例子宫颈活检病例,免疫组化小细胞表达成熟T、B抗体,中-大细胞表达CD30,Kappa/Lambda为非轻链限制性表达,Ki-67增殖指数为65%~80%,p53显示野生型,EBER原位杂交阴性,分子检测:IgH基因重排克隆性检测阴性,病理诊断为子宫颈淋巴组织增生、LLL。1例子宫颈溃疡型肿物,免疫组化CD20弥漫阳性,p53为野生型,Ki-67增殖指数约为90%,骨髓穿刺活检未见肿瘤细胞,病理诊断为CE-DLBCL。结论子宫颈LLL为相对少见的自限性良性淋巴组织反应性增生性疾病,易误诊为恶性淋巴瘤而过度治疗。CE-DLBCL更为罕见,诊断标准严格,预后取决于准确及时的诊断、临床分期和治疗。; 张波康凯夫曲召福; 关键词：临床病理特征免疫组化

X连锁淋巴组织增生性疾病成人患者1例: 2023年; X连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymphoproliferative disease,XLP)是1975年首次发现的一种罕见的遗传性免疫缺陷,通常与爱泼斯坦-巴尔病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染相关[1],属于一种罕见的特异性免疫缺陷疾病,临床表现为暴发性传染性单核细胞增多症(fulminant infectious mononucleosis,FIM)。; 吴远宁季翔潘云张锦涛亓倩董亮; 关键词：肺炎

一种肠道结节性淋巴组织增生症大鼠模型的建立方法: 本发明属于生物医药技术领域，具体公开了一种肠道结节性淋巴组织增生症大鼠模型的建立方法，包括以下步骤：将SD大鼠随机分为对照组、低剂量组和高剂量组；低剂量组每日灌胃给药溶于0.3％羧甲基纤维素钠的Z14G 2.5‑5mg/...; 杨美华阮豪南骆骄阳

X连锁淋巴组织增生综合征2型1例病例报告被引量：1: 2023年; 1病例资料男,1岁,因“发热2周”就诊于河北省儿童医院(我院)。2周前患儿接种A群流脑和乙脑减毒疫苗,随即出现弛张热,每天热峰2~3次,最高39.5℃,发热时面、颈部偶现红色皮疹,热退疹退,偶有单声咳嗽。外院血常规示WBC 17.04×10^(9)·L^(-1),N 0.65,Hb 93 g·L^(-1),PLT 449×10^(9)·L^(-1),CRP 32.12 mg·L^(-1);X线胸片示双肺多发点片状斑片影,当地医院予抗感染和雾化治疗,仍有发热,为进一步诊治入我院。; 陈新房军臣张磊杨艳君葛兰兰李春珍; 关键词：红色皮疹淋巴组织增生雾化治疗病例报告减毒疫苗 X连锁

儿童肝移植术后EB病毒相关淋巴组织增生性疾病的诊治进展被引量：1: 2023年; EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染在儿童肝移植术后较为常见,而EBV相关的移植后淋巴组织增生性疾病(posttransplant lymphoproliferative disease,PTLD)是儿童肝移植术后的严重并发症,可导致受者死亡。近年来儿童肝移植术后EBV感染、病毒载量监测、EBV相关PTLD生物标志物、EBV疫苗及使用利妥昔单抗等药物治疗等方面的研究均有不同程度进展,患者预后较前也明显改善。本文就儿童肝移植术后EBV相关PTLD的诊治进展进行综述。; 赵升桥孙超; 关键词：肝移植淋巴组织增殖性疾病

末端回肠结节样淋巴组织增生患者临床病理特征及肠道菌群变化的研究被引量：1: 2023年; 目的分析末端回肠结节样淋巴组织增生(NLH)患者的临床病理特征及肠道菌群的变化。方法回顾性分析2021年1月至2021年11月在上海市第一人民医院嘉定分院行肠镜检查诊断为末端回肠NLH的80例患者的临床资料。根据病历资料,80例末端回肠NLH患者中有25例患者进行了Hp感染检测,另随机选择同期在该院行Hp感染检测并行肠镜检查示末端回肠正常的25例就诊者,比较两者的Hp感染率。在80例患者中随机选择15例患者设为NLH组,另选择15名末端回肠黏膜正常的同期健康体检者设为对照组,应用16S rRNA技术分析肠黏膜菌群,应用组织学分析探究末端回肠黏膜损伤情况及末端回肠黏膜组织中肠上皮紧密连接蛋白的表达情况。结果80例末端回肠NLH患者中,平均年龄为(35.43±13.04)岁,81.25%(65/80)的患者为男性,有41.25%(33/80)的患者临床主要症状为慢性腹泻。末端回肠NLH患者的Hp感染率较末端回肠正常者升高(60.00%比52.00%,P>0.05)。NLH组与对照组的BMI、血常规相关指标、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、白蛋白的差异均无统计学意义(P均>0.05),NLH组仅有1例患者有轻度贫血。NLH组的末端回肠黏膜菌群α多样性高于对照组,提示末端回肠NLH患者可能存在小肠细菌过度生长(SIBO)。2组的组织学分析结果显示,肠黏膜绒毛结构均完整,肠上皮紧密连接蛋白Occludin、ZO-1表达水平的差异均无统计学意义(P均>0.05)。2组的Chiu's肠黏膜组织损伤评分差异无统计学意义(P>0.05)。结论末端回肠NLH患者的一般情况良好,多数无贫血和低蛋白血症。末端回肠NLH可能与小肠细菌过度生长(SIBO)有关,但不影响肠黏膜屏障功能及营养物质的吸收。; 江巧丽赵梦琦崔梦妍陆游陆颖影; 关键词：临床病理特征肠道菌群小肠细菌过度生长

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病伴乳腺转移一例并文献复习: 2023年; 种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)可累及皮肤、肝脾及骨髓等器官,但累及乳腺尚未见报道。本文报道一例并复习相关文献。患者,女,19岁。全身反复红斑、血疱伴高热17年,右面部肿胀4个月。皮损组织病理示:真皮全层,尤其是血管、附属器周围以及脂肪小叶内见大量淋巴样细胞浸润,部分呈浆细胞样,细胞轻度异型,见异常核分裂像。免疫组化示:CD3、CD4、CD8、CD20、CD45RO均强阳性;EBER(+)。乳腺肿物穿刺病理活检:部分区域乳腺小叶内见较多淋巴细胞浸润,EBER(+)。诊断:种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病伴乳腺转移。患者辗转在乳腺外科、风湿科、烧伤外科治疗后小腿溃疡扩大伴出血,再次左小腿溃疡行组织病理示种痘样水疱样EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病伴淋巴瘤转化(结外NK/T细胞淋巴瘤),发病19年后患者死亡。; 罗志强吴玮谢锦莹李梅赵周书文汪凤娟周海园; 关键词：EB病毒乳腺

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