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成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症靶向和免疫治疗的研究进展: 2024年; 朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种以树突状细胞弥漫增殖浸润为主的罕见肿瘤性疾病,可累及全身各个系统,临床症状缺乏特异性。成人LCH的临床表现和治疗策略与儿童LCH有所不同,因此需要针对成人患者采取个体化的治疗方案。近年来除了手术、放化疗之外,靶向治疗以及免疫治疗也在LCH的临床治疗中崭露头角。本文就LCH的靶向治疗和免疫治疗的最新进展作一简要综述。; 何慧张敏石琳娜邵成泽金洋亦泓李双双曾海张为家; 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增多症成人靶向治疗免疫治疗

儿童重症噬血性淋巴组织细胞增多症免疫抑制治疗的方法与选择: 2024年; 噬血性淋巴组织细胞增多症(HLH)/巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种以儿童发病为主、并不少见的高炎症反应疾病。其主要的病理生理机制为T细胞和NK细胞功能降低或缺乏,导致淋巴细胞及巨噬细胞异常增殖和活化,产生细胞因子风暴和器官功能损害。主要表现为高热、血细胞减少、肝脾肿大、铁蛋白升高、肝衰竭和凝血功能障碍,病死率可超过50%。近年来,HLH/MAS在传统激素与免疫抑制剂治疗的基础上,发展出了新型免疫治疗方法。本文聚焦HLH/MAS新型免疫治疗方法的临床研究及其治疗策略。; 周益平王春霞张育才; 关键词：巨噬细胞活化综合征免疫治疗儿童

弥漫大B细胞淋巴瘤伴朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例并文献复习: 2024年; 目的探讨弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的潜在关系。方法回顾性分析2022年2月甘肃省人民医院收治的1例DLBCL伴LCH患者的临床资料及诊治过程,并复习相关文献。结果患者为63岁女性,经免疫组织化学等检查后诊断为DLBCL伴LCH。R-CDOP方案治疗4个疗程达完全缓解后行自体造血干细胞移植,最终因重症肺炎和呼吸衰竭死亡。结论DLBCL和LCH的病变组织均是造血和淋巴组织肿瘤,考虑DLBCL和LCH可能存在潜在的克隆关系,但尚未完全证实。; 刘聪聪祁玉娇孙延庆

中枢神经系统受累噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的临床特征及预后分析: 2024年; 目的探讨中枢神经系统(CNS)受累噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)(CNS-HLH)成年患者的临床特点及预后。方法选择2010年1月至2021年10月四川大学华西医院血液内科诊治的16例CNS-HLH患者为研究对象。其中,男性患者为7例,女性为9例;患者中位诊断年龄为27.5岁(23.8,40.3岁)。采用回顾性研究方法,收集患者的基线特征、实验室检查结果、治疗方案及生存情况等临床资料,并对患者的临床特征、治疗及转归情况进行分析。对本组患者的随访截至2021年12月31日。本研究采用Kaplan-Meier法绘制本组患者总体生存(OS)曲线,采用Cox比例风险回归模型对可能影响患者OS的基线临床资料进行单因素分析。本研究遵循的程序符合四川大学华西医院人体试验委员会制定的标准,并且获得该委员会批准(批准文号:WCH-EC/2021-1621),该伦理委员会同意豁免与本研究纳入受试者签署知情同意书。结果①本组16例患者中,1例为原发性HLH,15例为继发性HLH(11例继发于恶性肿瘤,3例继发于感染,1例继发于自身免疫性疾病);13例患者表现出CNS症状,最常见症状为头晕/头痛(7/16);12例患者接受头部CT/MRI检查(9例表现为影像学改变);7例接受脑脊液检查患者中,5例结果异常;7例接受HLH相关基因检测患者中,1例发现UNC13D c.2588G>A纯合突变,5例发现意义未明的HLH相关基因杂合突变,1例结果呈阴性。②本组16例患者中,3例患者入院后早期死亡,其余13例患者接受抗HLH和(或)抗原发病治疗后,完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、未缓解患者分别为4、4和5例。③本组CNS-HLH患者的病死率为46.7%(7/15),1、3、12个月的OS率为分别为66.7%、60.0%和60.0%。④初诊时皮肤瘀点为本组患者OS的影响因素(HR=4.815,95%CI:1.057~21.928,P=0.042)。结论CNS-HLH成年患者的临床表现异质性大,预后较差。通过CNS相关检查,有助于对CNS-HLH成年患者进行及时诊断和治疗。; 李萌赵艾琳李林峰干欣霭杨金荣王婕李赫沈恺杨云帆牛挺; 关键词：中枢神经系统噬血细胞综合征

151例初诊继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者的临床特征及预后因素分析: 2024年; 目的探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者的临床特点和预后因素。方法回顾性分析151例初诊sHLH患者的临床特征及相关预后影响因素。结果不同病因sHLH各组间性别构成比、脾肿大、血清钙离子和血清铁蛋白水平差异有统计学意义(P<0.05)。151例sHLH患者1年、2年和3年总生存率分别为63.2%、52.2%和47.5%。肿瘤相关、感染相关、自身免疫性疾病相关和不明原因sHLH患者的1年生存率分别为62.1%、51.3%、85.7%和80.4%。单因素Cox回归分析结果显示,低血小板计数、低纤维蛋白原血症、低血清钙离子水平和高三酰甘油水平是初诊sHLH患者死亡的危险因素(P<0.05);多因素Cox回归分析结果显示,低血小板计数、低纤维蛋白原血症和低血清钙离子水平是初诊sHLH患者死亡的独立危险因素(P<0.05)。结论动态监测sHLH患者的血小板计数、纤维蛋白原水平、血清钙离子水平和三酰甘油水平有助于评估病情变化和治疗反应,有利于及时调整治疗方案。; 高欣段丽敏许戟田甜王菊娟尹光丽仇红霞; 关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

播散型荚膜组织胞浆菌病致继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例并文献复习: 2024年; 目的探讨播散型荚膜组织胞浆菌病(DH)合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的诊断与治疗策略。方法分析重庆医科大学附属第一医院于2023年2月26日收治的1例播散型荚膜组织胞浆菌病合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的67岁老年男性患者的诊疗过程,并结合相关文献进行复习。结果患者1个月前于广西壮族自治区旅游返家(重庆市)3天后出现发热、厌食症状,伴随四肢乏力和体重减轻,在病程中反复高热,表现出全血细胞减少,铁蛋白升高,NK细胞活性下降,肝脾肿大等HLH的临床特征,通过骨髓穿刺涂片镜检、外周血宏基因组下一代测序(mNGS)、胸部增强CT确诊为DH。患者接受小剂量地塞米松诱导治疗(5 mg/d静脉推注,14天后续用2.5 mg、1次/d,静脉推注7 d)和两性霉素B脂质体(起始17 mg/d,3天内逐渐加量至100 mg、1次/d静脉滴注21 d)续用伊曲康唑(200 mg、次/12 h口服)抗真菌治疗。经确诊并治疗3个月后,患者复查胸部增强CT显示病灶基本吸收。结论播散型荚膜组织胞浆菌病伴噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者治疗策略应以针对原发疾病为主,辅以激素诱导治疗,同时避免使用免疫抑制药物以减轻感染,从而改善患者预后。; 王丹妮罗华婷蒲霞黄文祥; 关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症不明原因发热肝脾肿大

STAT1基因功能获得性突变致慢性皮肤黏膜念珠菌病继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例被引量：1: 2024年; 慢性皮肤黏膜念珠菌病的疾病特征为指甲、皮肤、口腔和生殖道黏膜的反复或持续白色念珠菌感染,本病临床较少见。本病例患儿主要表现为反复口腔念珠菌病、低体重、生长迟缓,入院查体提示肝、脾、淋巴结肿大,化验提示血三系偏低、低纤维蛋白原血症、高甘油三酯血症、高铁蛋白、NK细胞活性低,骨髓涂片提示噬血性细胞可见,静脉血宏基因组二代测序、血培养、骨髓培养均提示白色念珠菌感染。患儿全外显子测序发现STAT1基因杂合错义变异c.1154C>T(p.Thr385Met),为自发变异。诊断为STAT1基因功能获得性突变致慢性皮肤黏膜念珠菌病继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。先后予卡泊芬净、氟康唑抗感染治疗,住院治疗5周后出院,随访1年余未见复发及后遗症。; 阮培森郑耀陈赫赫; 关键词：侵袭性念珠菌病噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

一种用于噬血细胞淋巴组织细胞增多症病因分层诊断方法: 本发明公开的属于生物医学研究技术领域，具体为一种用于噬血细胞淋巴组织细胞增多症病因分层诊断方法，包括以下步骤：S1：采集多名继发性HLH患者的外周血样本，将每位继发性HLH患者进行病因临床分组；S2：将外周血样本进行mN...; 王昭任若通

一种用于噬血细胞淋巴组织细胞增多症早期预后评估方法: 本发明公开了一种用于噬血细胞淋巴组织细胞增多症早期预后评估方法，属于医学检验技术领域，包括如下步骤：研究设计并确定患者：根据继发性HLH的明确诊断完成了患者的随机入组，然后在临床诊断资料检索和临床确认后完成了每位继发性H...; 王昭任若通

消化道储晶体组织细胞增多症临床病理学分析: 2024年; 目的探讨发生于消化道的储晶体组织细胞增多症(CSH)的临床病理特点、鉴别诊断及与其相关的肿瘤与非肿瘤性病变。方法对1例胃体黏膜储晶体组织细胞增多症活检标本的内镜表现、HE形态、免疫组化染色及基因重排检测进行观察分析,并复习和总结消化道原发储晶体组织细胞增多症相关文献。结果本例内镜下表现为境界清楚的白色斑块,HE切片:胃黏膜固有层可见大量胞质内含有晶体状包涵体的细胞增生聚集,深部伴较多浆细胞及少量淋巴细胞浸润。免疫组化证实含晶体状包涵体的细胞为组织细胞,晶体状包涵体及周围浆细胞均存在κ轻链限制性表达,基因重排检测显示B细胞受体克隆性重排,证明晶体成分为组织细胞吞噬的免疫球蛋白,并且提示其与B细胞单克隆增生性病变相关。诊断为黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤伴浆样分化,伴储晶体组织细胞增多症。回顾了文献中报道的21例消化道原发储晶体组织细胞增多症,发现多数患者合并有B细胞淋巴瘤或单克隆淋巴/浆细胞增生性病变,少数病例与自身免疫性疾病或特殊用药史相关。结论消化道储晶体组织细胞增多症罕见,鉴别诊断包括卢梭小体胃炎低黏附性癌、颗粒细胞瘤等病变,依据形态学及免疫组化染色,诊断并不困难。但该病变常合并淋巴造血系统肿瘤或其他非肿瘤性病变,需结合基因重排检测、临床表现、病史及其他辅助检查综合判断。; 杜强薛丽燕; 关键词：基因重排免疫组化淋巴瘤

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