搜索到118篇“ 肝炎相关性再生障碍性贫血“的相关文章
- 肝炎相关性再生障碍性贫血被引量：2
- 2014年
- 肝炎相关性再生障碍性贫血（hepatitis associated aplastic anemia,HAAA）简称肝炎相关性再障,是指急性肝炎2~3个月后出现全血细胞减少的再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA,简称再障）,是罕见的血液病。HAAA最常见于青年男性,如未及时治疗可威胁生命。由于绝大多数病例的甲至庚型肝炎病毒以及其他非肝炎病毒的血清检测均为阴性,因此确切的病原体至今未知。
- 王红常红
- 关键词：肝炎相关性再生障碍性贫血庚型肝炎病毒全血细胞减少急性肝炎青年男性
- 一线免疫抑制及造血干细胞移植治疗肝炎相关性再生障碍性贫血的疗效比较被引量：1
- 2024年
- 目的:比较一线免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy,IST)及造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)治疗肝炎相关性再生障碍性贫血(hepatitis-associated aplastic anemia,HAAA)的疗效。方法:选择2013年1月1日至2022年8月31日诊断为重度或极重度HAAA的患者41例,进行一线IST(12例)或HSCT治疗(29例),其中同胞全相合供者异基因造血干细胞移植(matched-sibling donor hematopoietic stem cell transplantation,MSD-HSCT)13例,单倍体异基因造血干细胞移植(haplo-identical donor hematopoietic stem cell transplantation,HID-HSCT)16例。结果:除死亡事件外,所有患者移植后中位随访时间为67(16~129)个月。MSD-HSCT组和HID-HSCT组患者造血重建时间、感染发生率、Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病、慢性移植物抗宿主病发生率差异均无统计学意义。IST组治疗失败率明显高于HSCT组(41.7%vs 10.3%,P=0.034)。整个队列显示5年总生存率(overall survival,OS)和无失败生存率(failure-free survival,FFS)分别为85.4%和80.5%。MSD-HSCT组、HID-HSCT组、IST组5年OS率分别为92.3%、87.5%和75.0%,5年FFS率分别为92.3%、87.5%和58.3%。HSCT组和IST组5年OS率差异无统计学意义;MSD-HSCT组5年FFS率较IST组明显延长(P=0.039);MSD-HSCT组和HID-HSCT组5年OS率及FFS率差异均无统计学意义。结论:HSCT较IST更适合于极重型或爆发性HAAA患者。MSD-HSCT仍是HAAA治疗的一线选择,对于没有MSD供者的年轻患者来说,HID-HSCT可以替代IST作为一线选择。
- 郭欢绪范丹张静宜齐美颖严学倩肖方
- 关键词：异基因造血干细胞移植免疫抑制治疗
- 异基因造血干细胞移植治疗肝炎相关性再生障碍性贫血28例疗效及安全性
- 2023年
- 目的研究异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗肝炎相关性再生障碍性贫血(HRAA)的疗效及安全性。方法对2012年1月至2022年6月在中国医学科学院血液病医院干细胞移植中心接受allo-HSCT的HRAA患者进行回顾性分析。随访时间至2022年10月30日。结果①共纳入接受allo-HSCT的HRAA患者28例,男18例(64.3%),女10例(35.7%),中位年龄25.5(9~44)岁。重型再生障碍性贫血(SAA)17例,极重型再生障碍性贫血(VSAA)10例,输血依赖型非重型再生障碍性贫血(TD-NSAA)1例。28例患者中单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)15例,同胞全相合造血干细胞移植(MSD-HSCT)13例。②移植后100 dⅡ~Ⅳ度急性GVHD累积发生率为25.0%(95%CI 12.8%~45.4%),2年慢性GVHD累积发生率为4.2%(95%CI 0.6%~25.4%)。③移植后2年总生存(OS)率为81.4%(95%CI 10.5%~20.6%),无失败生存(FFS)率为81.4%(95%CI 10.5%~20.6%),移植相关死亡率(TRM)为14.6%(95%CI 5.7%~34.3%),所有患者移植后均未发生显著肝损伤。④haplo-HSCT组移植后巨细胞病毒(CMV)血症发生率高于MSD-HSCT组[60.0%(95%CI 35.2%~84.8%)对7.7%(95%CI 0~22.2%),P=0.004],两组EB病毒血症发生率、2年OS率、2年FFS率、2年TRM、移植后100 dⅡ~Ⅳ度急性GVHD累积发生率及2年慢性GVHD累积发生率差异均无统计学意义。结论allo-HSCT治疗HRAA安全有效。在无法获得HLA全相合同胞供者时,haplo-HSCT可作为替代选择。
- 王彦王彦庞爱明杨栋林陈欣张荣莉魏嘉璘马巧玲翟卫华何祎姜尔烈韩明哲冯四洲
- 关键词：肝炎相关性再生障碍性贫血
- 儿童肝炎相关性再生障碍性贫血8例临床特征
- 2022年
- 目的了解儿童肝炎相关性再生障碍性贫血(HAAA)的临床特点。方法回顾性分析2019年7月—2021年6月于河北省儿童医院住院治疗的8例HAAA患儿的临床资料。结果8例患儿发病初期以胆汁淤积为主要表现,外周血常规基本正常,经保肝、降酶治疗后肝功能指标渐好转,逐渐出现全血细胞减少,骨髓穿刺确诊再生障碍性贫血。由肝炎发展为再生障碍性贫血平均时间为42.2天。8例患儿均存在免疫功能紊乱,治疗以免疫抑制剂为主。结论儿童HAAA多发生于急性肝炎或慢性感染恢复期,存在免疫功能紊乱;治疗以免疫抑制剂为主。
- 李晓雷赵瑞芹赵雅男付海燕白革兰
- 关键词：肝炎再生障碍性贫血免疫功能紊乱
- 肝炎相关性再生障碍性贫血合并EB病毒感染1例
- 2022年
- 本文报道1例肝炎相关性再生障碍性贫血病例。患者2019年6月因肤黄尿黄于当地医院就诊,之后因血三系减低就诊浙江中医药大学附属第一医院,完善检查后诊断为肝炎相关性再生障碍性贫血合并EB病毒感染,予免疫抑制治疗、艾曲波帕等治疗好转出院,随访已完全缓解。
- 章婉君王博林圣云
- 关键词：肝炎相关性再生障碍性贫血EB病毒免疫抑制剂
- 阿伐曲泊帕联合强化免疫抑制治疗重型肝炎相关性再生障碍性贫血2例报告被引量：3
- 2021年
- 肝炎相关性再生障碍性贫血(HAAA)相对罕见,多发生在急性肝炎后2~3个月[1-2]。对于不适合异基因造血干细胞移植(HSCT)的重型再生障碍性贫血(SAA)患者,一线治疗推荐抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)联合环孢素(CsA)组成的强化免疫抑制疗法(IST)[3]。HAAA发病常常急而重,由于肝功能异常不能耐受HSCT,或缺乏合适供体,需要选择IST。阿伐曲泊帕是一种小分子血小板受体激动剂(TPO-RA).
- 李瑞鑫杨慧宋玉华夏奕龙启强何广胜李建勇
- 关键词：再生障碍性贫血重型肝炎
- 以噬血细胞综合征为首发表现的肝炎相关性再生障碍性贫血五例分析被引量：2
- 2020年
- 目的探讨以噬血细胞综合征(HLH)为首发表现的肝炎相关性再生障碍性贫血(HAAA)的临床特点及诊治要点。方法回顾性分析2017年1月至2019年5月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例以HLH为首发表现的HAAA患儿的临床病例资料。结果5例患儿中男4例、女1例,发病年龄6.0(2.7~12.7)岁。所有患儿在发病初期均表现为不明原因的高热、肝肿大、入院前血生化提示肝功能损伤[天冬氨酸转氨酶1716(1409~2570)U/L、丙氨酸转氨酶1699(937~2540)U/L],入院后查血细胞减少[白细胞计数1.2(0.6~6.7)×109/L、血红蛋白94(65~111)g/L、血小板计数29(10~41)×109/L]、纤维蛋白原降低[1.3(1.1~2.5)g/L],甘油三酯[4.0(2.8~5.1)mmol/L]、铁蛋白[1766(399~5253)μg/L]、可溶性CD25[27457(9625~44000 ng/L)]明显升高,患儿骨髓涂片中都可见吞噬现象,故急性肝炎、HLH诊断明确。在HLH治疗过程中,患儿血细胞持续减低不缓解,完善骨髓(髂骨)活检提示骨髓增生低下,在除外先天骨髓衰竭性疾病及其他全血细胞减少性疾病后,HAAA诊断成立。HAAA确诊后,1例患儿在北京儿童医院行抗人胸腺免疫球蛋白(ATG)和环孢素治疗,1例外院行造血干细胞移植,2例明确诊断后外院行ATG治疗,1例患儿死亡。结论HAAA可以HLH为首发表现,临床表现以高热、肝功能损伤、血细胞减少、铁蛋白升高及骨髓吞噬现象为主。若经免疫抑制治疗,HLH以及肝炎相关指标均好转而血常规持续不恢复应考虑HAAA可能。当HAAA符合重型再生障碍性贫血诊断标准或依赖输注时,应尽快行ATG或者造血干细胞移植治疗。
- 魏昂马宏浩张利平吴润晖张蕊王天有
- 关键词：肝炎
- 肝炎相关性再生障碍性贫血的诊疗进展被引量：6
- 2016年
- 肝炎相关性再生障碍性贫血是由肝炎引起骨髓造血功能衰竭症，是一种特殊类型的重型再生障碍性贫血。其病因及发病机制尚不十分明确。可由急性肝炎、慢性肝炎、重型肝炎引起，病情重，进展快，死亡率高。目前临床多以骨髓移植、免疫调节为首选治疗方案。笔者就近年来肝炎相关性再生障碍性贫血的诊疗进展作一综述。
- 吴瑞丽杨景玉
- 关键词：肝炎再生障碍性贫血诊疗
- 病毒血清学阴性的肝炎相关性再生障碍性贫血4例分析
- 2016年
- 目的回顾性总结病毒血清学阴性的肝炎相关性再生障碍性贫血(SNHAAA)病例的临床特点及诊治情况,进一步提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析SNHAAA病例的临床特点、实验室指标及诊治情况进行探讨,并搜索相关文献进行复习、总结。结果本组4例SNHAAA患者(3例男性,1例女性)中3例在肝炎恢复期发生再生障碍性贫血(再障)。3例患者进行静脉丙种球蛋白输注,3例联用糖皮质激素,仅1例进行骨髓移植,3例患者死亡。结论 SNHAAA无明显特异性临床表现,常表现为严重再障,多发生在急性肝炎的恢复期,故不易早期发现,且容易漏诊。肝炎原因不明确的年轻男性患者,需注意监测血常规,一旦出现外周血细胞明显下降,尽早行骨髓穿刺,早诊断,早治疗,提高患者生存率。
- 郑小庆陈炜盛吉芳邓勤智胡耀仁
- 关键词：肝炎急性黄疸型肝炎肝炎相关性再生障碍性贫血
- 儿童肝炎相关性再生障碍性贫血临床特征研究被引量：3
- 2015年
- 目的：肝炎相关性再生障碍性贫血（ hepatitis-associatd aplastic anemia,HAAA）属罕见疾病,发病率低,病情凶险,预后差。本研究就儿童期HAAA的临床特征进行归纳总结。方法回顾性研究2001年至2010年于我院住院治疗的7例确诊为HAAA患儿的临床发病过程,在不同发病阶段患儿的肝功能及外周血象的变化情况,机体免疫状态,是否存在特定的病原体感染以及治疗后的转归情况。结果7例患儿的平均年龄为11．1岁（8～14岁）。临床发病过程基本相似。发病初期肝功能指标明显升高,外周血象基本正常。护肝降酶治疗后,肝功能指标明显下降,但外周血象逐渐出现全血细胞减少,骨髓穿刺提示骨髓增生低下,考虑为再生障碍性贫血。由肝炎发展成为再生障碍性贫血的平均时间为43．3 d。7例患儿均存在免疫紊乱。1例男孩微小病毒B19-IgM抗体阳性,1例女孩诊断为甲型黄疸型肝炎,其他患儿的病原学检查均为阴性结果。治疗均应用免疫抑制剂,除1例患儿因自身原因放弃治疗外,其余6例患儿基本缓解。结论儿童HAAA多发生在急性或慢性肝炎的恢复阶段,高发年龄为青少年时期；多发生在非甲、非乙型病毒性肝炎的患儿中；发病原因和机制仍考虑与病毒感染以及由此引发的机体免疫紊乱有关；治疗以免疫抑制疗法为主,应用激素、环孢素A以及抗胸腺细胞球蛋白治疗,短期内可完全缓解,但长期预后仍需进一步研究。
- 陈莹林楠孙梅
- 关键词：肝炎再生障碍性贫血儿童
