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肥厚型心肌病被引量：10: 2017年; 肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性心血管疾病。伴有左心室流出道梗阻的肥厚型心肌病是梗阻性肥厚型心肌病。现就肥厚型心肌病的病因和病理生理学、临床表现、诊断和治疗做一综述。; 阚通秦永文; 关键词：肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病

肥厚型心肌病的MRI表现被引量：1: 2024年; 肥厚型心肌病(HCM)是最常见的遗传性心肌病,也是运动员及青少年发生心源性猝死的最常见原因,对该病的明确诊断与预后判断在临床诊疗中至关重要。MRI可无创评估患者心脏结构、功能及组织特征,因其无创、无辐射以及多角度成像的优势在临床工作中得到了广泛应用。本文对HCM的MR扫描序列、影像诊断、预后判断及新技术应用进行了总结和归纳,以提高影像医师对HCM的诊断能力。; 崔辰赵世华严福华陆敏杰; 关键词：磁共振成像肥厚型心肌病心肌纤维化预后

肥厚型心肌病心脏康复进展: 2024年; 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种呈常染色体显性遗传的原发性心肌病,主要由编码心肌肌小节相关蛋白的基因致病性变异引起,临床表现以左室壁增厚为突出特征(≥15mm),是最常见的遗传性心血管疾病。由Teare在1958年研究后进入临床医学领域^([1])。据估计,在全球普通人群中,每200~500名成年人中就有1人(0.2%~0.5%)患病,且多发于青壮年群体中^([2-3])。; 封蕾车琳; 关键词：肥厚型心肌病心脏康复药物治疗

aficamten治疗肥厚型心肌病研究进展: 2024年; aficamten是一种新型的心肌肌球蛋白抑制剂,可通过降低肥厚型心肌病患者的心肌收缩能力以及改善其舒张功能,从而安全地降低左心室流出道压差,进而改善肥厚型心肌病患者的心力衰竭症状。2022年,aficamten获得了国家药品监督管理局和美国食品药品监督管理局的突破性治疗称号,与上一代心肌肌球蛋白抑制剂mavacamten相比,aficamten具有更短的的血浆半衰期和更少的药物相互作用。现基于已完成和正在进行的临床试验数据,对aficamten治疗肥厚型心肌病的研究进展进行综述。; 焦哲豪吴铿; 关键词：肥厚型心肌病肌球蛋白

用于治疗肥厚型心肌病的方法: 本文阐述了用于治疗梗阻性肥厚型心肌病的方法。所述治疗方法包括施用心脏肌凝蛋白抑制剂(CK‑3773274，也称为CK‑274或阿非康坦)并且可包括基于超声心动图的一个或多个组分来滴定所施用日剂量。所述日剂量可基于所述超声...; F·马利克S·库普弗S·B·海特纳L·A·罗伯逊孟里心A·奥斯穆希纳Q·沃尔特曼

肥厚型心肌病的药物治疗进展: 2024年; 肥厚型心肌病(HCM)是最常见的遗传性心肌病,特点是左心室肥大、心肌过度收缩及舒张功能障碍。HCM的治疗药物选择有限,包括β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂。这些药物不能阻止自然病程进展,也不能有效降低并发症的发生率。近年来,对HCM遗传基础和病理生理机制的了解不断加深,开发了靶向的、可能改善疾病的疗法。现结合最新研究进展,系统地阐述该病的药物治疗。; 普露桐陈玉成; 关键词：肥厚型心肌病药物治疗

儿童肥厚型心肌病治疗的研究进展: 2024年; 肥厚型心肌病是常见的遗传性心肌病,具有高度异质性和高猝死率的特点,是儿童心原性猝死的最常见原因。该文对儿童肥厚型心肌病的药物及侵入性治疗、心律失常管理、特殊类型肥厚型心肌病治疗等方面的研究进展进行综述,以期为临床治疗及进一步研究提供参考。; 常凌潇李静史晓荷鲁孝楠王静拓胜军刘丽文; 关键词：儿童药物治疗手术治疗心原性猝死

184例儿童肥厚型心肌病临床分析: 2024年; 目的探讨儿童肥厚型心肌病(HCM)的临床特点及预后。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2006年1月1日至2022年8月31日就诊的184例HCM患儿的临床资料,根据HCM病因将患儿分为原发性HCM组和继发性HCM组,比较两组间的临床特点及预后差异。结果184例HCM患儿,其中男115例(62.50%),女69例(37.50%),首诊中位年龄为4.54(0.50,10.25)岁。其中原发性HCM 141例(76.63%),继发性HCM 43例(23.37%)。继发性HCM较原发性HCM发病年龄小,<1岁患儿占比高,症状多不典型,首次发病时合并心力衰竭比例高,X线胸片示心影增大比例高,左室射血分数低(P<0.05);原发性HCM年长儿比例高,心脏彩超提示室间隔厚度/左室后壁厚度比值高,左室流出道梗阻检出率高(P<0.05)。两组间生存曲线显示继发性HCM组在1、2、3、5、10年生存率上显著低于原发性HCM组(P<0.05)。结论儿童HCM因病因不同存在临床表现异质性,需积极明确病因,完善风险评估,进行个性化管理及治疗。; 甄珍陈希那嘉许叶琼高路袁越; 关键词：肥厚型心肌病儿童预后

飞行员心尖肥厚型心肌病1例: 2024年; 1病例资料男,46岁,身高177 cm,体质量82 kg,运输机飞行员,飞行时间4700 h,发现心电图T波改变18年余。患者于2004年在空军特色医学中心(原空军总医院)体检时发现心电图T波倒置,无胸闷、心悸等不适症状,心得安试验阳性,平板运动试验阴性,体检鉴定结论:飞行合格。2013年查冠脉造影示右侧冠状动脉中远段可见约30%狭窄,诊断为动脉粥样硬化,经5个月药物治疗及地面观察后鉴定为飞行合格(限右座)。; 杨桐苏菲菲李金兰张岩田建伟; 关键词：心尖肥厚型心肌病飞行员

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