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儿童IgA血管炎临床研究进展: 2024年; IgA血管炎(IgAV)是一种由IgA沉积在小血管引起的自身免疫性疾病,除了非血小板减少性紫癜表现,还有胃肠道、关节及肾脏受累。该病具有自限性,少数累及肾脏者,可在晚年发展为终末期肾脏疾病。文章对儿童IgAV临床特征及累及肾脏的相关机制进行综述,并探讨该病的治疗及预后。; 柴亚惠(综述)杨达胜张贺毕凌云; 关键词：过敏性紫癜紫癜性肾炎儿童

成人IgA血管炎肾炎的诊治现状: 2024年; IgA血管炎(IgAV)是一种发病机制尚不明确的血管炎。肾脏是IgA血管炎最常受累的器官之一,且在成人中预后差。目前对于IgA血管炎肾炎(IgAVN)的预后分析策略、优选的治疗方案尚没有统一的指导意见。本文将综述近年来IgAVN临床及病理活动性评价及治疗策略等相关研究进展。; 胡蓉蓉陈丽萌; 关键词：成人

结节病伴肉芽肿性血管炎1例: 2024年; 患者男,30岁,因双下肢红斑结节1个月于2020年8月16日就诊。1个月前,双下肢无明显诱因出现数个散在分布的大小不等红斑、结节,轻度压痛,无明显瘙痒,未予重视。之后红斑及结节逐渐增多,部分融合。患者既往有肠易激综合征病史,家族中无类似疾病患者或遗传性疾病史。体检:各系统检查均未见明显异常。皮肤科检查:双下肢多发对称性红斑,压之不褪色,部分红斑浸润,局部可触及结节,轻度压痛(图1)。; 黄博金艳张福霖高义曲才杰毕健平; 关键词：结节病遗传性疾病肉芽肿性血管炎

IgA血管炎发病机制及治疗的研究进展: 2024年; IgA血管炎(IgAV)是儿童常见的全身性小血管炎疾病,它有IgA1免疫复合物沉着、中性粒细胞和补体因子浸润的特征,其发病机制仍不明。IgAV常累及皮肤小血管、消化道、关节及肾脏。症状有一定自限性,但小部分患者会进展成类似IgA肾病的肾炎,出现血尿、蛋白尿,继而发展为终末期肾病。含有半乳糖缺乏IgA1(Gd-IgA1)的免疫复合物在IgAV的病理生理过程中起着关键作用;通过Fc受体(CD89),诱导血管周围的中性粒细胞炎症和肾小球系膜增生和炎症。本文就IgA、IgA受体、中性粒细胞以及补体系统、遗传和感染等因素在IgAV发病机制中的作用及新疗法的发现作一综述。; 王晴雯郭庆寅; 关键词：抗内皮细胞抗体

ANCA相关性血管炎肾损害1例报道: 2024年; ANCA相关性血管炎(AAV)肾损害指由ANCA介导的累及肾的小叶间动脉、入球小动脉和肾小球毛细血管的小血管炎,临床类型包括显微镜下多血管炎(MPA)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)和肉芽肿性血管炎(GPA)等。好发于中老年人,临床主要表现为镜下血尿、轻中度蛋白尿、缓慢或快速进展的肾脏功能损害。本文总结1例AAV患者的诊治经过,现报道如下。; 柏利华汪晓月陈客宏何娅妮陈佳; 关键词：ANCA相关性血管炎镜下血尿肉芽肿性血管炎小血管炎肾损害 AAV

骨骼肌单器官血管炎临床、影像及病理分析: 2024年; 目的探讨骨骼肌单器官血管炎(SoSMV)患者临床、肌肉磁共振成像(MRI)以及肌肉病理特点。方法回顾分析2017年1月至2022年12月中日友好医院确诊的SoSMV患者的临床、肌肉MRI以及骨骼肌病理资料、治疗和转归情况。结果13例中男7例,女6例,中位发病年龄49岁。下肢肌肉疼痛、肌肉肿胀和发热的发生率分别为100.0%、76.9%和53.8%。13例(100.0%)红细胞沉降率和C反应蛋白均升高,7例(53.8%)白细胞计数升高,5例(38.5%)血清C1q循环复合物水平升高。血清肌酸激酶(CK)水平正常4例(30.8%),9例(69.2%)降低。1例(1/9,11.1%)肌电图提示肌源性损害。13例(100%)肌肉MRI在T2加权像和/或T2加权脂肪抑制像上表现为肌肉内弥漫分布、边界不清的条纹状、分支状、小斑片状高信号和T1加权像上的正常/稍低信号。13例患者肌肉病理均为非肉芽肿性血管炎,其中4例(30.8%)为坏死性血管炎,9例(69.2%)为非坏死性血管炎;其中5例(38.5%)可见不同程度的肌细胞变性坏死伴炎症和纤维化,1例(7.7%)可见肌细胞角样萎缩,7例(53.8%)肌纤维大致正常。13例均接受糖皮质激素治疗,其中6例(46.2%)联合免疫抑制剂治疗。中位随访时间36个月,7例(53.8%)持续缓解,6例(46.2%)复发。结论SoSMV常出现下肢肌痛、发热,炎症指标升高,血清CK正常,甚至出现低CK血症。特征性肌肉MRI表现有助于诊断。糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效。; 李嗣钊卢昕

高利教授治疗原发性中枢神经系统血管炎经验: 2024年; 原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是指主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜中小血管的罕见的免疫炎症性疾病,临床和神经影像学表现呈多样性,主要表现为头痛、认知功能障碍、癫痫发作及神经功能缺损。据其临床表现可归属于中医“中风、头痛”等范畴。病机以脾肾亏虚为主,临床多表现为痰热、痰湿、经脉失畅等本虚标实证候。治疗上应标本兼治,用药以清热解毒、化痰通络为主,佐以健脾补肾。; 刘倩; 关键词：中风头痛原发性中枢神经系统血管炎标本兼治高利医案

误诊为肺结核的ANCA相关性血管炎分析: 2024年; 目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎临床特征,分析其误诊原因。方法回顾性分析2021年7月—2022年7月收治的ANCA相关性血管炎误诊为肺结核3例的临床资料。结果1例以咳嗽、咯血、气促就诊,1例以咯血就诊,1例以咳嗽、呼吸困难就诊,3例均有肺部受累,均被误诊为肺结核,误诊时间4~29个月。行ANCA谱检测确诊为ANCA相关性血管炎。1例经糖皮质激素治疗后病情缓解;2例未使用糖皮质激素,其中1例失访,1例病情恶化死亡。结论ANCA相关性血管炎临床表现缺乏特异性,临床医生应警惕该病,尽早完善ANCA谱检测,以减少漏诊误诊。; 何蓉会黄琼李双良谢永琼任崇松; 关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎误诊肺结核抗肾小球基底膜抗体

40例ANCA相关性血管炎耳部受累临床特征分析: 2024年; 目的:分析抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎耳部受累的临床特点及治疗预后。方法:回顾性分析解放军总医院第一医学中心诊治的40例ANCA相关性血管炎伴耳部症状患者的临床表现、实验室检查、纯音测听、声导抗检查、颞骨CT及治疗预后。结果:以耳部表现为首发症状者11例(27.5%),其中最常见的耳部症状为听力下降,其余有耳闷、耳溢液以及耳鸣。40例患者中,有35例出现听力下降,传导性耳聋19例(47.5%)、感音神经性耳聋9例(22.5%)、混合性耳聋7例(17.5%);5例患者仅有耳闷、耳鸣,听力检查无异常(12.5%)。40例患者均有多器官受累,最常见于呼吸系统;且ANCA检查均阳性;治疗包括全身使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂。经治疗后,3例听力恢复正常且无波动(7.5%),22例症状减轻(55.0%),6例听力反复波动(15.0%),9例无明显改善(22.5%)。结论:ANCA相关性血管炎中耳炎(otitis media with AAV,OMAAV)疾病改变是动态过程:传导性耳聋(分泌性中耳炎)可以是前期表现,后期可出现双耳混合性耳聋。耳鼻喉科医生在诊治分泌性中耳炎反复发作的患者时,需考虑OMAAV诊断,多系统症状问诊及ANCA检查可帮助鉴别,早期全身用药及免疫抑制剂或生物制剂的应用可帮助患者听力恢复。; 刘日渊廖思敏赵玉荣朱剑杨仕明赵辉; 关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中耳炎

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎研究进展: 2024年; 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类以小血管壁炎症和纤维素样坏死为特征,累及全身多系统的自身免疫性疾病。亚洲地区AAV以显微镜下多血管炎(MPA)为主,最常累及肾和肺。近几年发现补体,例如C5a,通过替代途径在AAV的发病机制中发挥着重要作用,所以了解AAV补体与凝血过程之间的联系有利于从发病机制出发找到治疗疾病的靶点。本综述总结AAV发病机制中凝血及纤溶系统变化及与补体系统相互作用的研究进展。; 李媛媛郝健; 关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎补体凝血纤溶系统

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