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进行性肌营养不良: 本书分为基础、诊断、治疗、康复、调护和国外研究进展等六部分，共569问，以问答形式介绍了肌营养不良的病因、临床表现、各种治疗方法、康复锻炼以及国外研究进展等内容。特点是结合编者多年从事本病的诊疗经验，重点介绍了肌萎缩专科...; 陈金亮主编; 关键词：强直性肌营养不良诊疗

进行性肌营养不良被引量：1: 2000年; 陈炎发; 关键词：进行性肌营养不良

儿童进行性肌营养不良的临床特征分析: 2024年; 分析儿童进行性肌营养不良(PMD)的临床特征。方法回顾性分析我站2020年-2023年入托体检发现的11例PMD患者的临床资料,包括(1)临床症状:患者的年龄、性别,临床表现、家族史、智力情况,治疗前后患者10米步行时间和登梯时间。(2)心肌损伤检测:心电图、心脏彩超。治疗前后心肌酶谱检测。(3)骨骼肌损伤检测:肌电图、肌肉活检。为PMD诊断和治疗提供资料。结果 (1)11例患者均出现下肢无力,腓肠肌肥大,7例出现Gower's征阳性,1例出现鸭步;11例患者均未见翼状肩,均无家族史;在治疗后,3名患者10米步行时间和登梯时间有所减少(P<0.05)。(2)11例患者初次住院时心肌酶谱各项指标明显升高;心脏彩超检查4例提示肺动脉内径轻度增宽,3例提示左室射血分数稍下降;心电图检查未见异常。治疗后心肌酶谱各项指标较入院前明显下降(P<0.05)。(3)11例患者初次住院时肌电图检查提示均存在肌源性损害;7例患者行肌肉活检,均发现肌细胞坏死、肌肉组织纤维变性。结论 PMD是一种发病率极低且起病隐匿的疾病,随着肌组织的持续损伤,患者出现不同程度的四肢活动障碍、心肌和肝肾功能损害,利于早期鉴别诊断。肌肉活检是该病诊断的金标准,但创伤较大。激素治疗是目前唯一有效的治疗手段,近期效果良好,但远期仍不尽满意。; 冯莹; 关键词：进行性肌营养不良四肢肌力心肌酶谱肌肉活检

不同分型进行性肌营养不良临床特点的研究进展: 2024年; 进行性肌营养不良(PMD)是一组遗传性肌肉变性疾病,根据PMD的不同临床特点及基因缺陷,将其分为假性肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、眼咽型肌营养不良、Emery-Dreifuss型肌营养不良、其他类型肌营养不良6种类型。本文对不同分型PMD的临床特点进行综述,并总结PMD的辅助诊断方法,旨在为临床早期确诊PMD类型,从而给予针对性治疗提供参考。; 张霞王惠萍冯星星; 关键词：进行性肌营养不良

进行性肌营养不良与中医药治疗方法探讨: 2024年; 探讨补中益气汤加减与常规西药治疗进行性肌营养不良的临床疗效对比。方法选取2023年1月至2023年12月我院60例符合纳入标准的进行性肌营养不良患者,随机分为治疗组和对照组,每组60例。对照组给予常规西药治疗,包括补充营养、对症支持等;治疗组使用中药补中益气汤加减。比较两组临床疗效肌力、肌容积指标改善情况。结果治疗后,两组患者临床疗效、肌力评分、肌容积均较治疗前改善(P<0.05),且治疗组优于对照组(P<0.05)。治疗组总有效率93.33%,明显高于对照组的73.33%(P<0.05)。结论在常规西药治疗的基础上联合应用中药补中益气汤加减可显著提高进行性肌营养不良患者的临床疗效,改善肌力、肌容积指标,值得临床推广应用。; 蔡少鹏; 关键词：进行性肌营养不良补中益气汤加减西药治疗疗效

婴儿期进行性肌营养不良并心衰1例: 2023年; 抗肌萎缩蛋白基因(DMD)突变可导致杜氏肌营养不良(DMD),该病是一种隐性遗传代谢病,临床表现为肌肉退行性病变,新生儿期由于肌肉病变不明显,常导致误诊、漏诊,本文报道了1例在新生儿期出现肌张力减低、心律失常、心功能不全等临床表现的患儿,经基因筛查为DMD基因c.2862G>A位点半合变异,明确诊断为杜氏肌营养不良、扩张型心肌病,经治疗好转出院。; 娄美娜王永丽张英谦; 关键词：DMD基因肌营养不良心力衰竭

左卡尼汀致进行性肌营养不良患者血压升高: 2023年; 1例23岁男性进行性肌营养不良症患者接受静脉注射用左卡尼汀1 g、2次/d。用药前血压120/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。首次用药15 min后,患者血压升至156/90 mmHg,伴胸闷、头痛,4 h后升至196/138 mmHg,12 h后降至158/106 mmHg;当日第2次静脉注射左卡尼汀后,上述情况复现。考虑血压升高与左卡尼汀有关。次日停用该药,患者血压逐渐恢复至参考值范围。此后患者未再出现血压升高和胸闷、头痛等症状。; 王飞刘刚殷卓林张艳; 关键词：肌营养不良高血压左卡尼汀

进行性肌营养不良患者麻醉一例: 2022年; 进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy, PMD)是一组原发于肌肉组织的遗传病,病理上以肌纤维变性、坏死和肌膜内移为主要特点。临床主要表现为慢性进行性肌无力、肌肉萎缩、运动发育落后或运动障碍、心肌酶谱高、肝功生化异常等,部分患者有心肌受损和不同程度的智力障碍。PMD患者存在骨骼肌、呼吸、心脏等多系统的问题,围术期可能发生麻醉相关的并发症,如麻醉诱发的横纹肌溶解(Anesthesia-induced Rhabdomyolysis, AIR)、高钾血症、恶性高热(Malignant Hyperthermia, MH)和术后呼吸衰竭等,因此给麻醉管理带来了巨大的挑战。; 张娟丽朱丽娜崔萌杨瑞李扬; 关键词：进行性肌营养不良症胆管结石恶性高热麻醉管理

进行性肌营养不良动物模型及治疗药物研究进展被引量：2: 2022年; 进行性肌营养不良是由肌萎缩蛋白(dystrophin)基因缺陷所导致的X连锁隐性遗传性退行性病,目前尚无有效治疗手段。随着对进行性肌营养不良的深入研究,已开发出一系列动物疾病模型用于评价治疗药物疗效,如肌营养不良蛋白缺陷小鼠、双基因敲除Duchenne肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)表型小鼠、肌萎缩蛋白缺陷犬和斑马鱼肌萎缩模型等。多种治疗手段和药物正处于研发阶段,如抑制无义突变、外显子跳跃疗法、基因治疗、缓解钙毒性药物和抗氧化剂等。该文对进行性肌营养不良的发病机制、动物模型的建立和评价以及治疗药物进行综述。; 张贤政葛瑾茹张玲玲魏伟; 关键词：进行性肌营养不良动物模型基因缺陷评价指标药物

补中益气汤加减治疗进行性肌营养不良1则: 2022年; 文章介绍杨旭红教授运用补中益气汤加减治疗进行性肌营养不良患儿的案例1则。该病归属于中医“痿证”,辨证为脾肾亏虚证。治宜健脾益气、补肾强筋,方选补中益汤加减,效果良好。; 韩琪荣高雯王伟军杨旭红; 关键词：进行性肌营养不良肌酸激酶乳酸脱氢酶补中益气汤医案医话

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