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无铜蓝蛋白血症研究进展: 2024年; 无铜蓝蛋白血症(aceruloplasminemia,ACP)是一种罕见的、成人发病的常染色体隐性遗传病,以铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)缺乏、铁代谢障碍为主要特征,典型临床表现为“神经系统症状、糖尿病、视网膜病”三联征,颅脑MRI显示基底节、丘脑、齿状核、皮质广泛对称的T2加权像低信号,确诊依靠基因检测。治疗以铁螯合剂为主,部分患者神经系统症状改善不理想。临床应提高对ACP的识别,早期诊断及治疗有助于病情恢复。; 许亚运方明娟王共强; 关键词：铁代谢障碍血浆铜蓝蛋白糖尿病视网膜病铁螯合剂

血清铜蓝蛋白水平正常的肝豆状核变性患者临床特征分析: 2024年; 目的总结分析血清铜蓝蛋白(CP)水平正常的肝豆状核变性(WD)患者的临床特征。方法以血清CP≥200 mg/L为正常值,选取2018年1月至2022年10月住院治疗的血清CP水平正常的WD患者82例(CP正常组)作为研究对象,选取同一时间入院的血清CP<200 mg/L的WD患者82例作为对照,比较两组患者的一般资料、并发症、实验室检查结果、King评分等指标,以及治疗前后铜生化指标变化情况。结果CP正常组患者年龄大于对照组(P<0.001),肝型患者比例高于对照组(P<0.001),肝硬化、腹水发生率高于对照组(均P<0.05),总胆汁酸、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、γ-谷氨酰转移酶、血氨、D-二聚体、血清CP、血清铜、铜氧化酶、肝纤维化指标(透明质酸、层粘连蛋白、Ⅳ型胶原蛋白)、King评分高于对照组,白蛋白低于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。治疗后,CP正常组患者有58例再次入院,患者血清CP、血清铜、铜氧化酶水平均较治疗前下降(均P<0.001),44.83%(26/58)的患者治疗后血清CP水平仍≥200 mg/L;对照组治疗后有66例患者再次入院,仅患者的血清铜水平较治疗前下降(P=0.001)。结论血清CP水平正常的WD患者以肝型为主,年龄偏大,部分患者肝损害偏重,治疗后血清CP水平可轻度下降。; 许亚运方明娟李凯杨任民; 关键词：铜蓝蛋白正常值肝豆状核变性

精神运动康复对慢性精神分裂症患者血清铜蓝蛋白的影响研究: 2024年; 研究为慢性精神分裂症患者提供精神运动康复是否会影响血清铜蓝蛋白。方法对上海市民政第一精神卫生中心的慢性精神分裂症患者进行研究,按照随机方法分组为32例对照组与32例研究组,分别应用常规康复和精神运动康复,并比较血清铜蓝蛋白水平、训练前后IPROS评分、康复效果与护理效果、日常生活能力评分、训练前后NOSIE评分。健康观察组50例测定铜蓝蛋白水平。结果研究组血清铜蓝蛋白水平与对照组和健康观察组比较降低,判定结果和P<0.05符合;研究组IPROS评分、NOSIE评分和对照组和健康观察组在训练前比为P>0.05,训练后,组间判定结果和P<0.05符合;研究组康复效果与护理效果均优于对照组、健康观察组;与对照组、健康观察组的日常生活能力评分比较,研究组情况得到改善,判定结果和P<0.05符合。结论为慢性精神分裂症患者实施精神运动康复,能使患者的血清铜蓝蛋白水平得到控制,促使患者日常生活能力改善,提高生活质量,适合应用价值高。; 瞿林顾凤潘芸; 关键词：慢性精神分裂症血清铜蓝蛋白

铜蓝蛋白在脂质代谢稳态调控中作用的研究进展: 2024年; 血浆铜蓝蛋白(ceruloplasmin,Cp)是肝脏分泌的重要蛋白质,在人体的铜离子分布和运输中扮演关键角色,并在维持铜离子稳态方面起重要作用。此外,Cp还是一种亚铁氧化酶,参与人体内铁离子的代谢。研究表明,Cp与糖尿病和心血管疾病等代谢相关疾病有密切关系。近来研究发现,Cp也参与脂质代谢的调控过程。脂质代谢平衡涉及体内脂质合成、脂肪水解、脂肪酸氧化、脂质运输和吸收等过程。脂质代谢紊乱会导致人体代谢紊乱和心血管并发症的发生。Cp通过多种方式调控脂质代谢。一方面,它通过亚铁氧化酶活性参与调节氧化应激,即在铁代谢和氧化还原反应中发挥作用。另一方面,它通过铜及含铜的代谢酶参与胆固醇、脂蛋白和脂肪酸等物质代谢过程的调控。因此,Cp通过影响铜或铁依赖性酶和相关通路在铜和铁的稳态中发挥作用进而调控脂质代谢。尽管已经发现Cp与脂质代谢密切关联的现象,但仍需要进一步研究Cp进行脂质代谢调控的确切机制。该综述总结了Cp在脂质代谢中的作用及其研究进展,以期为脂质代谢紊乱相关疾病的研究和治疗提供新的思路。; 江全鑫陈素贞刘军力; 关键词：铜蓝蛋白脂质代谢代谢性疾病

母体尿液铜蓝蛋白、子宫动脉搏动指数与妊娠前BMI联合用于子痫前期早期预测的价值研究: 2024年; 目的探讨候选蛋白联合子宫动脉多普勒超声和临床危险因素对子痫前期(PE)的预测价值。方法选取2021年1月1日至12月31日在无锡市妇幼保健院接受产前检查并分娩的60例PE孕妇作为研究对象,分为12例发现集和48例验证集。另外纳入同期同一医院60例无妊娠期并发症的正常孕妇作为对照。于孕11~13^(+6)周留存所有孕妇的尿液上清,使用超高效液相色谱-质谱法(UPLC-MS)和酶联免疫吸附试验法检测尿液上清蛋白;同时采用四维彩色多普勒超声记录子宫动脉搏动指数(UtA-PI);采用免疫组织化学染色法分析胎盘组织中蛋白表达。结果经UPLC-MS分析,在发现集中证实铜蓝蛋白在PE组上调,被作为候选蛋白进行验证。在验证集中,PE组孕妇在妊娠早期平均UtA-PI和尿液铜蓝蛋白均显著高于正常孕妇组(P<0.05)。尿液上清铜蓝白、妊娠前体重指数和异常UtA-PI可很好地预测在妊娠20周后出现PE的女性,灵敏度和特异度分别为0.813和0.937。此外,尿液上清铜蓝蛋白水平与胎盘组织铜蓝蛋白免疫组化平均光密度值呈正相关(r=0.624,P<0.001)。结论尿液铜蓝蛋白可能是PE的一种新的生物标志物,联合子宫动脉搏动指数和临床危险因素可能有助于PE的早期预测。; 孙荣荣顾颖史玉霞; 关键词：子痫前期蛋白组学铜蓝蛋白

不同年龄段男性体检人群血清铜蓝蛋白水平及其与血脂指标的相关性分析被引量：1: 2024年; 目的分析不同年龄段男性体检者血清铜蓝蛋白(CP)水平及其与血脂指标[三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)水平]的相关性。方法选取2022年7月—2023年6月于上海健康医学院附属嘉定区中心医院体检中心进行体检的男性1 325例为研究对象。根据年龄将研究对象分为儿童组(1~13岁,n=40)、青少年组(14~19岁,n=55)、中青年组(20~59岁,n=828)、老年组(60~95岁,n=402)。比较四组血清CP、TG、TC、HDL-C、LDL-C水平,采用Pearson相关分析探讨四组血清CP水平与血脂指标的相关性。结果青少年组、中青年组、老年组血清CP水平低于儿童组,老年组血清CP水平高于青少年组、中青年组(P<0.05);中青年组、老年组血清TG水平高于儿童组(P<0.05);中青年组、老年组血清TC水平高于儿童组、青少年组,老年组血清TC水平低于中青年组(P<0.05);青少年组血清HDL-C水平高于儿童组、中青年组、老年组,老年组血清HDL-C水平低于儿童组、高于中青年组(P<0.05);青少年组血清LDL-C水平低于儿童组,中青年组、老年组血清LDL-C水平高于儿童组、青少年组,老年组血清LDL-C水平低于中青年组(P<0.05)。儿童组血清CP水平与血清TG水平呈负相关(P<0.05),与血清TC、HDL-C、LDL-C水平无直线相关关系(P>0.05);青少年组血清CP水平与血清TC、LDL-C水平呈正相关(P <0.05),与血清TG、HDL-C水平无直线相关关系(P>0.05);中青年组血清CP水平与血清TG、TC、LDL-C水平呈正相关,与血清HDL-C水平呈负相关(P<0.05);老年组血清CP水平与血清TG、TC、HDL-C、LDL-C水平无直线相关关系(P>0.05)。结论不同年龄段男性体检者血清CP水平不同,其中儿童血清CP水平最高、老年人血清CP水平次之、青少年与中青年血清CP水平相似;且儿童、青少年、中青年血清CP水平与血脂指标存在相关性,而老年人血清CP水平与血脂指标无直线相关�; 陈诗恺瞿晨芸宋慧文; 关键词：铜蓝蛋白血脂

一种铜蓝蛋白检测试剂盒及其制备方法: 本发明涉及医学检测技术领域，尤其涉及一种铜蓝蛋白检测试剂盒。该试剂盒由R1试剂和R2试剂组成；所述试剂R1由pH7.0～8.0的5～30mMPB缓冲液、9g/L‑30g/L的无机盐、40‑80g/L促凝剂、0.5～2g/...; 李媛媛

唾液铜蓝蛋白在诊断肝豆状核变性中的应用: 本发明提出了一种唾液铜蓝蛋白在诊断肝豆状核变性中的应用，涉及肝豆状核变性诊断技术领域。本发明首次发现检测唾液中铜蓝蛋白水平的制剂能够应用于制备肝豆状核变性诊断制剂。本发明基于WD患者与正常对照组的唾液铜蓝蛋白存在显著差异...; 韩辉吴丽敏张念籍志慧江鹏宇银苗朱

铜蓝蛋白用于糖尿病视网膜病变诊断的临床价值: 2024年; 目的分析铜蓝蛋白(CP)水平作为氧化应激标志物诊断糖尿病视网膜病变(DR)的临床价值。方法纳入2016年1月至2020年12月该院收治的196例2型糖尿病(T2DM)患者作为研究对象,根据眼科检查结果,分为单纯T2DM患者(DM组)以及DR患者(DR组),另纳入同期70例无糖尿病患者作为对照组。根据眼底镜检和血管造影及国际临床DR严重程度分级将DR患者分为轻度及中度非增生性DR(NPDR)86例、重度NPDR及增生性DR(PDR)32例。房水及血清CP测定分别采用Somani法和Ambade法。房水超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)采用酶联免疫吸附试验(ELISA)进行测定。采用Spearman相关分析DR患者血清CP、房水CP水平与房水氧化应激指标的相关性。绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析血清CP水平对DR的诊断价值。结果DR组血清CP水平显著高于对照组和DM组(P<0.001)。Spearman相关性分析结果显示,DR患者的血清CP水平与房水CP及MDA水平均呈正相关(r=0.620,P<0.001;r=0.198,P=0.001),与房水SOD水平呈负相关性(r=—0.196,P=0.001)。多因素Logistic回归分析结果显示,血清CP水平为T2DM患者发生DR或者DR患者进展至重度NPDR/PDR的独立预测因子(P<0.05)。ROC曲线结果显示,血清CP水平用于DR诊断、DR进展、DR早期诊断的曲线下面积分别为0.833(95%CI:0.776~0.889)、0.890(95%CI:0.827~0.953)、0.777(95%CI:0.705~0.848)。结论血清CP水平在DR患者中呈异常高表达,且随着DR病变严重程度的增加而升高。检测血清CP水平有助于DR的诊断或反映疾病进展程度。; 肇莉莉喻磊王萍马为梅; 关键词：铜蓝蛋白氧化应激糖尿病视网膜病变疾病进展

星形胶质细胞敲除铜蓝蛋白对小鼠脑铁代谢的影响: 2024年; 目的探讨铜蓝蛋白(CP)在脑铁代谢中的作用机制。方法将CP^(flox/flox)小鼠与^(GFAP)-cre小鼠杂交,得到胶质纤维酸性蛋白(^(GFAP))-cre介导的CP基因敲除小鼠,即CP^(GFAP)cKO小鼠。6月龄88只雄性小鼠被分为WT、^(GFAP)-cre、CP^(flox/flox)和CP^(GFAP)cKO 4组。通过基因型鉴定、免疫荧光染色和Western blotting方法检测星形胶质细胞是否特异性敲除CP;Morris水迷宫实验检测星形胶质细胞敲除CP的小鼠学习和记忆功能;通过电感耦合等离子体质谱法(ICP-MS)和同步辐射微束X线荧光光谱法(μ-XRF)检测皮层、海马区铁水平;血清和组织铁试剂盒测定血清和肝铁含量。结果基因型鉴定、免疫荧光染色和Western blotting结果确认星形胶质细胞特异性敲除CP基因小鼠建立模型成功;Moris水迷宫实验结果观察到星形胶质细胞特异性敲除CP基因,小鼠的学习记忆能力明显降低;ICP-MS、μ-XRF结果显示,皮层区和海马区铁含量显著下降;而血清铁和肝铁含量没有明显变化。结论星形胶质细胞特异性敲除CP基因的小鼠的学习记忆能力下降与脑铁降低密切相关;CP的主要功能可能是协助脑细胞摄取铁。; 李海艳李忠达何立娟; 关键词：铜蓝蛋白星形胶质细胞铁免疫印迹法小鼠

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