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P-J综合征诊疗及预防研究进展: 2024年; P-J综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种临床上罕见的常染色体显性遗传病,又称“黑斑息肉综合征”。其发病机制与STK11/LKB1基因的突变密切相关。PJS临床特征主要表现为皮肤黏膜多发色素斑、胃肠道息肉和肿瘤易感性。近年来随着小肠内镜技术的迅速发展,小肠镜已经成为PJS诊治的关键技术,尤其是最近国外报道的一种“内镜缺血性息肉切除术(Endoscopic ischemic polypectomy,EIP)”以及“新型电动螺旋肠镜(Novel motorized spiral enteroscopy,NMSE)”在治疗PJS小肠息肉方面展示出其独特性,有望成为PJS小肠息肉新的治疗方式。由于PJS属于罕见病,人们对于此病的关注度低,因此临床识别有困难,故本文从PJS的发病机制、临床特征、诊断、治疗和预防等方面的新进展作一综述,期待对未来PJS的研究方向提供新思路。; 周广博黄田李强路红郑亚王玉平周永宁胡泽楠; 关键词：PEUTZ-JEGHERS综合征胃肠道息肉肿瘤易感性小肠镜

家族P-J综合征2例的小肠增强CT影像学表现: 2022年; 1临床资料病例1:男,12岁。于2个月前无明显诱因出现腹痛,脐周分布为主,性质为钝痛,排便量减少,3天前上述症状加重,进食后腹痛加重,疼痛呈持续性。体格检查:患者口唇及手掌可见多发黑色素沉着,呈斑片状散在分布;余无明显异样。家族史:父亲、姑姑患P-J综合征。; 冯文汉梁妍梁妍王岩; 关键词：黑色素沉着脐周体格检查家族史

多镜联合治疗P-J综合征并肠套叠1例被引量：3: 2021年; P-J综合征(Peutz-Jeghers syndrome)是一种临床上少见的家族遗传性、常染色体显性遗传病,又称色素沉着息肉综合征。我们回顾分析1例P-J综合征并肠套叠患者的临床资料及实施结肠镜、腹腔镜、胃镜联合,多学科合作微创诊疗经过,并复习相关文献,以期为P-J综合征的临床诊治提供参考。; 刘勇峰李亚军孟步军; 关键词：P-J综合征息肉肠套叠腹腔镜内镜

典型P-J综合征一例: 2019年; 患者男,26岁,因“结肠次全切术后18年,腹痛两月余”入院;自诉有P-J综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)家族史,18年前无明显诱因腹痛就诊于当地医院,肠镜提示结肠多发息肉,考虑P-J综合征,行结肠次全切术。; 艾明喜胡仁旺; 关键词：综合征

1例P-J综合征合并妇科恶性肿瘤患者的护理: 2019年; P-J综合征即黑色素斑-肠息肉综合征,又称黑斑息肉综合征,为罕见的先天性常染色体显性连锁遗传性疾病[1]。它有很高的外显率,男女均可以携带基因,约有30%~50%患者有明显的家族史,该病最早由Peutz于1921年首先描述[2]。随后Jeghers在1949年对本病进行详细、系统的介绍[3],并于1954年开始使用“Peutz-Jeghers综合征”这一名称[4]。; 王雪丽徐晓玉徐姗李杰; 关键词：P-J综合征妇科恶性肿瘤护理

P-J综合征伴两种妇科恶性肿瘤一例报告被引量：1: 2016年; 针对近期收治的P-J综合征合并两种妇科恶性肿瘤患者的详尽的临床资料、影像资料及病理特点进行分析报告。该患者病理诊断明确指出患者右卵巢低分化转移性腺癌与宫颈微偏腺癌,为不同组织来源,组织形态各异,应属双原发恶性肿瘤,即在同一患者身上同时发生2种妇科恶性肿瘤,且根据既往病史及辅助检查,患者诊断为P-J综合征。P-J综合征同时合并2种妇科恶性肿瘤均极其少见。同时针对妇产科患者多发癌的病因进行分析讨论。P-J综合征又称黑斑息肉病,是由皮肤黏膜黑斑合并消化道息肉,是一种少见的常染色体显性遗传病,有很高的外显率。一般认为本病并非腺瘤,不属于癌前病变,但有少数合并小肠恶性肿瘤的报道。希望通过对此罕见病例的深入分析为以后的妇产科多发癌的诊疗提供理论支持。; 张五一戴良图张华; 关键词：PEUTZ-JEGHERS综合征病例报告

儿童P-J综合征继发肠套叠二例并文献分析被引量：1: 2016年; 病例资料病例1：女,6岁。因生后反复性肠套叠入院,患儿呕吐频繁,呕吐物为非胆汁性、非血性物质。体检示患儿面部、下唇及口腔黏膜周围多发色素沉着,上腹部及脐周触痛,肠鸣音减弱,上腹部可触及一包块。实验室检查阴性,无Peutz-Jeghers综合征（P-J综合征）家族史。超声示腹部可见一不均匀回声肿块,呈＂假肾征＂,; 侯志彬王春祥李森; 关键词：上腹部口腔黏膜色素沉着空气灌肠复位

P-J综合征并发肠套叠诊治分析被引量：1: 2014年; P-J综合征又称黑斑息肉病,该病于1921年由Peutz首先描述.28年后Jeghers对本病进行详细、系统的介绍,1954年被命名为Peutz-JeghersSyndrome （PJS）,PJS是一种罕见的疾病,发病率为二十万分之一[1-2],临床诊断困难,常合并肠套叠而引起肠梗阻手术后而明确诊断.本文报道1例P-J综合征并发肠套叠病例,结合文献资料及诊断治疗体会,分析如下.; 叶静陈方慧金慧成王弋肖晨陈子晞; 关键词：P-J综合征肠套叠并发诊治黑斑息肉病

湿性愈合模式在P-J综合征外科术后感染伤口护理中的应用被引量：11: 2014年; 目的探讨湿性愈合模式在P—J综合征患者外科术后感染伤口护理中的应用及效果。方法回顾性分析、总结我科于2011年9月～2013年12月收治的外科治疗术后发生切口感染的P-J综合征患者后进行湿性愈合伤口治疗及护理经验。结果通过开放创面、渗液管理；交互式清创、银敷料控制感染；增加患者舒适度．力Ⅱ强营养支持、促进肉芽生长、创面愈合等湿性愈合模式指导下的伤口护理措施，患者感染伤口愈合时间为：42～60d。结论湿性愈合伤口护理在P—J综合征患者外科治疗术后伤口感染创面处理中，可以起到促进伤口愈合的作用，安全有效。; 刘春娟钱丽蓉文曰印义琼; 关键词：伤口护理湿性愈合

P-J综合征并多次肠梗阻1例报告被引量：3: 2014年; 1例13岁患有P-J综合征的男孩,于2010年由于肠梗阻就诊于解放军252医院消化科。后于2011年4月再次因小肠梗阻就诊于解放军252医院消化科,考虑反复梗阻是由于小肠息肉所致。后就诊于北京军区总院行小肠镜检查,发现大量小肠息肉,确诊为小肠息肉引起的肠梗阻。后患者反复发作肠梗阻,行手术治疗治愈。; 李洵张莉张东娇; 关键词：P-J综合征肠梗阻错构瘤

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