公共文化服务平台

搜索到860篇“ QT延长综合征“的相关文章

QT延长综合征被引量：2: 2006年; QT延长综合征（LQTS）是以心电图表现为特征性的QT间期延长和导致扭转型室速（totsade de pointes，TdP）的疾病群。可分为先天性QT延长综合症和后天性QT延长综合征。; 渡辺敦之; 关键词：QT延长综合征 POINTES QT间期延长扭转型室速疾病群后天性

8岁儿童先天性QT延长综合征行左侧胸交感神经链切除1例被引量：1: 2017年; 1病例患儿,女,8岁,25 kg,因＂发作性晕厥6年＂收住入院,既往于上海儿童医学中心的出生缺陷研究室出具的基因检测报告支持KCNNQ1基因引起的QT延长综合征诊断。心电图检查QTc 480～606ms,脑电图检查除外癫痫。因患儿年龄小,药物控制效果差,遂收住入院,拟经胸腔镜行左侧交感神经链切除术。术前血常规、血生化、凝血、胸片检查未见异常,近2周内未有晕厥发作,; 石进涛吴皎卿陆丽何绮月; 关键词：先天性QT延长综合征切除

以晕厥、抽搐发病的QT延长综合征12例误诊分析与文献复习被引量：1: 2014年; 目的总结以晕厥、抽搐发病的QT间期延长综合征临床特点,分析误诊原因,以减少误诊。方法回顾分析我院1987-02—2011-02收治的初诊误诊的QT间期延长综合征4例患者的临床资料,同时收集国内2003-01—2013-01相关文献发表的QT间期延长综合征8例患者的临床资料。结果初诊误诊10例(83.3%),分别误诊为癫痫5例(41.7%),脑供血不足3例(25.0%),急性心肌梗死(AMI)1例(8.3%),病毒性脑炎1例(8.3%)。结论详细采集病史,包括询问家族史,完善相关的医技检查(脑电图、心电图、Holter、脑CT等),鉴别诊断时克服先入为主的惯性定势思维,防止误诊,以提高诊断正确率。; 金敏; 关键词：QT延长综合征误诊脑供血不足

遗传性QT延长综合征研究新进展被引量：2: 2008年; 遗传性QT延长综合征（LQTS）是一种家族遗传性电紊乱性心脏病，1957年由Jervell Lange—Nielsen首先发现并报道。临床主要表现为晕厥和猝死，心电图表现为QT间期延长、尖端扭转型室性心动过速（室速）。近10余年，随着分子生物学和循证医学研究的进展，LQTS的分子基因学和临床研究日新月异，本文综述了LQTS的基因诊断和临床研究的最新进展。; 刘金秋高连君杨延宗; 关键词：尖端扭转型室性心动过速 QT间期延长 LQTS 家族遗传性心电图表现分子生物学

先天性QT延长综合征家系一新的错义突变被引量：3: 2008年; 先证者（图1中Ⅱ-2）女，40岁，心电图QTc 560ms；首次发病年龄35岁，运动和情绪激动时易诱发晕厥。根据先天性QT延长综合征（10ng QT syndrome，LQTS）诊断标准诊断为LQTS。先证者的儿子（图1中Ⅲ-1）QTc 520ms，没有任何症状。签订知情同意书后进行家系调查（图1）。; 杨海涛孙超峰薛小临李红兵王东奇舒娟田永波崔长琮; 关键词：先天性QT延长综合征家系调查错义突变知情同意书情绪激动 LQTS

药源性QT延长综合征的研究进展被引量：6: 2007年; 药源性QT延长综合征可引发尖端扭转型室速(TdP)等严重室性心律失常,甚至猝死。文中就其发病机制、相关药物、危险因素以及治疗对策等研究进展进行简要阐述。; 王骏严铭玉王鸣和; 关键词：QT延长综合征药源性

HERG错义突变V630A和N633S引起QT延长综合征的分子机制被引量：6: 2006年; 目的 HERG基因突变可引起遗传性QT延长综合征（10ng QT syndroms,LQTS）。研究探讨HERG通道孔区的错义突变导致LQTS的分子机制。方法采用Megapfimer方法制备HERGV630A、N633S突变体，并亚克隆到pSP64和pcDNA3．1表达载体。用T7RNA聚合酶体外合成cRNA，经Ribogreen荧光定量后，将相应的cRNA注入卵母细胞，在18℃培养箱中培养3d后，用标准双电极电压钳技术测量卵母细胞的表达电流。所有数据均用pCLAMP软件采集，并应用Kaleidagraph 3．5和Igor软件进行数据处理。结果当V630A、N633S分别同HERG野生型在卵母细胞共同表达时，这两种突变体均具有明显的负显性抑制效应，其抑制效应达到50％～70％。同野生型HERG通道相比，这两种异源多聚体的失活显著加快，半失活电压负向偏移。结论该研究首次阐明了两个位于HERG通道孔区外口的错义突变V630A、N633S所引起的通道电生理学功能改变，从分子水平证明HERG通道孔区的错义突变与致命性心律失常的关系。; 佘海茹滕思勇浦介麟尚正录惠汝太; 关键词：QT延长综合征基因突变

QT延长综合征的分子生物学机制: 2005年; 遗传性QT延长综合征又称突发性LQTS,是一种以QT间期延长(LQT)、突发性昏厥、惊厥、甚至猝死为特征的先天性心脏病。该文将阐述其机制及其研究进展。; 董永新宋后燕; 关键词：QT延长综合征分子机制

相关作者