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胆道闭锁Kasai术后胆管病理改变的研究被引量：14: 2014年; 目的研究胆道闭锁Kasai术后肝内胆管结构改变，分析其与胆管炎发生的关系，为临床治疗胆管炎提供依据。方法收集2013年1月至2013年6月期间胆道闭锁Kasai术后行肝移植手术切除的肝脏标本8例，其中男6例，女2例，生后出现黄疸时间为3～20d，行Kasai手术时间为生后44－85d，术后发生胆管炎的频次为1～6次或呈现胆管炎持续状态，行肝移植时间为Kasai术后6～66个月。同时收集胆道闭锁行Kasai手术肝脏活检标本8例作为阳性对照。采用HE和免疫组化等技术分别检测汇管区小叶间胆管直径、管腔数量；汇管区小叶间胆管增生分级；汇管区胆栓分级；炎症细胞浸润分级；小叶间胆管板畸形；小叶间胆管增生与纤维组织增生的比例；分析其与临床发生胆管炎的关系。结果8例行Kasai手术肝活检标本提示汇管区胆管增生4例较重，4例较轻；小叶间胆管直径〈30μm；胆管上皮增生较轻，但胆管反应较重；胆管增生与纤维组织增生比例〈1／4；汇管区炎症细胞浸润较重。8例胆道闭锁术后肝移植切除肝脏标本提示汇管区胆管组织增生6例较重，2例较轻；小叶间胆管直径1例〉100μm，7例〈30μm；胆管上皮增生及胆管反应均较重；胆管增生与纤维组织增生比例介于1／2－3／4之间；2例汇管区炎症细胞浸润较重，6例较轻。结合临床资料分析，胆道闭锁早期行Kasai手术患儿，胆管炎发生次数相对较少，胆管增生情况相对较轻，小叶间胆管直径较大，接受肝移植时间有所延长，其肝移植切除肝脏标本显示肝脏纤维化加重，胆管大量增生，而汇管区炎细胞浸润及胆栓较轻。结论胆道闭锁患儿Kasai术后汇管区胆管增生情况，胆管增生与纤维组织增生的比率，开放胆管的直径等肝内胆管改变影响术后胆管炎的发生频次；早期行Kasai手术可以适当减轻胆管的损伤，延长Kasai术后自�; 刘丹丹詹江华高伟胡晓丽张辉; 关键词：胆道闭锁胆管炎肝移植

胆道闭锁Kasai术后肝脏形态改变与预后关系研究进展被引量：4: 2014年; 胆道闭锁（biliary atresia，BA）是儿童最严重的消化系统疾病之一，以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征，进一步导致胆汁淤积及肝纤维化，病情严重者可进展为胆汁性肝硬化，肝功能衰竭，最终需要肝移植来挽救患儿生命[1-3]。胆道闭锁发病率亚洲国家报道高于西方国家，台湾的发病率为1：5000，日本的发病率为1：9600，而西方国家报道的发病率为1：15000～190001［4-5]，且有种族差异[6]。天津市儿童医院统计近年来天津地区BA的就诊情况，发病率大约是1.39：10000，且有逐年上升的趋势[7]。BA的病因相当复杂，尽管经过许多年的研究，但具体病因至今仍不完全清楚。BA患儿都有肝脏形态学改变，这种变化往往伴有肝细胞、胆管上皮细胞、血管等方面的改变，尤其是Kasai术后肝脏的病理改变与预后的关系，目前受到广泛关注，本文就这一问题综述如下。; 宋亭亭张辉詹江华; 关键词：胆道闭锁肝脏预后术后胆汁性肝硬化胆管上皮细胞

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天津市卫生局科技攻关项目(11KGl20)

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