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国家自然科学基金(81372715): 作品数：14 被引量：55H指数：4; 相关作者：刘丕楠赵赋王博杨智君张晶更多>>; 相关机构：首都医科大学附属北京天坛医院首都医科大学北京市神经外科科研究所更多>>; 发文基金：国家自然科学基金国家科技支撑计划北京市自然科学基金更多>>; 相关领域：医药卫生更多>>

神经鞘瘤的分子遗传学研究进展被引量：1: 2017年; 神经鞘瘤（schwannoma）是起源于神经髓鞘的良性肿瘤，是神经系统最常见的良性肿瘤之一。神经鞘瘤可发生于脑神经以及外周神经，目前主要的治疗方法包括手术治疗和立体定向放射治疗。由于2型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 2，NF2）、神经鞘瘤病等家族遗传性疾病会造成多发性神经鞘瘤，而目前的治疗方法效果不佳，; 张顺刘丕楠赵赋; 关键词：多发性神经鞘瘤分子遗传学立体定向放射治疗 2型神经纤维瘤病家族遗传性疾病神经鞘瘤病

盐酸埃克替尼诱导NF2神经鞘瘤细胞增殖和凋亡研究: 2015年; 探讨盐酸埃克替尼对2型神经纤维瘤病（NF2）神经鞘瘤细胞增殖和凋亡的影响。运用0～80μmol·L^-1盐酸埃克替尼处理NF2听神经鞘瘤原代细胞及大鼠神经鞘瘤细胞系RT4,孵育48 h后通过CCK8比色法检测药物对细胞增殖活力的影响;流式细胞仪检测药物对细胞凋亡的影响;电子显微镜观察药物处理后细胞显微结构变化;同时应用免疫印迹法及实时定量PCR观察凋亡相关蛋白表达情况。盐酸埃克替尼作用后,细胞增殖活性显著降低,呈剂量依赖性。流式细胞仪检测,10、20、40、80μmol·L^-1盐酸埃克替尼作用48 h后,凋亡率分别为（6.10±0.35）%、（10.52±0.87）%、（11.78±0.63）%、（16.05±1.02）%。免疫印迹检测发现,半胱氨酸蛋白水解酶3（Caspase-3）剪切体增多,实时定量PCR结果显示bcl-2基因表达降低,bax基因表达增加。结果表明,盐酸埃克替尼能通过活化Caspase-3及调控bcl-2、bax基因表达诱导细胞凋亡而抑制神经鞘瘤细胞增殖。; 汪颖赵赋张晶王博张琪孙异临刘丕楠; 关键词：盐酸埃克替尼 2型神经纤维瘤病神经鞘瘤表皮生长因子受体

听觉脑干植入技术在2型神经纤维瘤病中的应用进展被引量：2: 2017年; 2型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type2，NF2）是一种常染色体显性遗传性疾病，95％以上伴有双侧听神经鞘瘤。随着疾病的进展，大部分NF2患者最终将面临双侧听力完全丧失。由于听神经完整性受损，患者一般难以通过人工耳蜗植入（cochlear implant，CI）进行听力重建。; 周强意赵赋刘丕楠; 关键词：2型神经纤维瘤病听觉脑干植入常染色体显性遗传性疾病听神经鞘瘤听力重建

2型神经纤维瘤病合并颅内脑膜瘤的临床特点和手术疗效被引量：12: 2018年; 目的探讨2型神经纤维瘤病（NF2）合并颅内脑膜瘤的临床特点与手术治疗。方法回顾性分析2001年1月至2015年7月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的18例NF2合并颅内脑膜瘤患者的临床资料。所有患者均采用显微外科手术切除肿瘤，术后对所有患者行临床及影像学随访。结果18例患者共76个脑膜瘤，手术切除21个，其中19个为全切除（SimpsonⅠ或Ⅱ级），2个为大部分切除（SimpsonⅣ级）；9个位于幕上（6个位于大脑镰旁，3个位于大脑凸面），直径为4．0～8．7cm，平均（5．7±1．9）cm；11个位于颅底（6个位于枕大孔区、4个位于中颅窝底、1个位于小脑幕），直径为1．5—3．7cm，平均（2．7±0．6）cm；1个位于第四脑室内。18例患者中，11例术后病情平稳，5例出现术后感染，2例出现新发神经功能缺损症状。出院时14例患者症状较术前改善。病理学检查结果为：5个为移行型或混合型，4个为纤维型，2个为砂砾型，2个为过渡型，1个为内皮型，1个为血管瘤型，1个为非典型性，1个为脑膜瘤和室管膜瘤混杂，4个病理类型不明。18例患者的随访时间为11～97个月，中位随访时间为42．5个月。随访期间，15例患者症状改善，3例无明显变化，未发现手术切除肿瘤复发。结论NF2脑膜瘤以多发为主，可见于颅内不同区域，手术的主要目的是切除肿瘤以改善患者症状并提高患者的生命质量。外科治疗是改善NF2患者预后的重要手段。; 赵赤张顺周强意李仕维张晶杨智君王博赵赋刘丕楠; 关键词：神经纤维瘤病2型脑膜瘤显微外科手术

脑膜瘤分子生物学的研究进展被引量：2: 2017年; 脑膜瘤是最常见的中枢神经系统肿瘤之一,约占成人原发性中枢神经系统肿瘤的24％～ 30％,年发病率约为13/10万[1].脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒的帽状细胞.根据世界卫生组织（WHO）提出的分级标准,脑膜瘤依据组织学类型可分为3级：良性（WHO Ⅰ级）、非典型性（WHOⅡ级）及恶性/间变性（WHO Ⅲ级）,其中Ⅰ级脑膜瘤占全部脑膜瘤的80％以上.脑膜瘤的组织学类型多样,单个脑膜瘤中就可出现多种组织学类型[2].大多数脑膜瘤为良性,临床表现主要由肿瘤的压迫和占位效应造成,如头痛、癫痫、局灶性水肿等.而颅底脑膜瘤因毗邻重要解剖结构,常引起严重的症状,如鞍区脑膜瘤可压迫视神经引起视力障碍和视野缺损;小脑脑桥角脑膜瘤造成听神经或面神经受损;岩斜区脑膜瘤位于脑干和基底动脉附近,可能危及生命等.; 赵赤刘丕楠赵赋; 关键词：颅底脑膜瘤分子生物学组织学类型岩斜区脑膜瘤蛛网膜颗粒

应用国产化多通道听觉脑干植入设备重建2型神经纤维瘤病患者听觉功能的临床试验分析被引量：2: 2021年; 目的评价应用国产化多通道听觉脑干植入设备(ABI)对2型神经纤维瘤病(NF2)患者进行听力重建的安全性和效果.方法前瞻性纳入2015年12月至2016年2月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的存在单侧或双侧听力损伤、且需要切除前庭神经鞘瘤的NF2患者.手术采用枕下经乙状窦后入路,在切除肿瘤后进行ABI电极植入.术中通过记录电诱发听觉脑干反应(EABR)辅助定位耳蜗核,以确保电极贴附于耳蜗核表面.采用自体脂肪填塞侧隐窝以固定ABI刺激电极.通过长期临床随访观察应用ABI的疗效和不良反应.结果本研究共纳入5例存在听力损伤或丧失的NF2患者.术侧的前庭神经鞘瘤均获得全切除.术中所有患者均顺利植入ABI,并通过电刺激成功记录到EABR波形.术后2~4周进行开机调试和言语训练,5例患者均可在安静环境下感知不同程度的环境音.随访时间为57~60个月,所有患者均未出现与开颅手术或设备植入相关的并发症.术前双侧听力丧失的2例患者开机后连续使用ABI 54、27个月,其术后环境音的平均识别率分别为62.5%和49.6%,封闭环境中单音节和双音节词语的平均识别率分别为42.5%和33.8%,同时结合读唇后具有较好的言语沟通能力.1例患者因对侧耳听力完全丧失而尝试开机调试和进行言语训练2个月,其余2例患者因对侧仍有听力,至末次随访仍未开机.结论初步研究表明,应用国产化多通道ABI是一种安全、有效的听力重建方法,术中良好的耳蜗核定位和术后言语训练是提高疗效的关键.; 赵赋王博李仕维王兴朝张晶王振民李朋杨智君刘丕楠; 关键词：2型神经纤维瘤病神经外科手术前庭神经鞘瘤

经眉弓眶上锁孔入路治疗脑脊液鼻漏的探讨被引量：3: 2016年; 目的探讨经眉弓眶上锁孔入路治疗脑脊液鼻漏的病例选择、手术方法及临床价值。方法回顾性分析2012年4月～2015年3月首都医科大学附属北京天坛医院收治的15例漏口位于额窦后壁的脑脊液鼻漏患者的临床资料，15例患者均行手术修补瘘口，其中5例经眉弓眶上锁孔入路，10例经冠状切口经额下入路。观察比较两种不同入路患者的治疗效果、手术时间、术中出血量及术后住院时间。结果本组15例患者均经1次手术修补成功，1例眉弓入路和3例冠切入路患者术后出现额部麻木，患者随访9～48个月，平均（26．4±14．0）个月，均未复发。经眉弓入路患者的平均手术时间[（3．5±0.4）h]及术中出血量[（72．0±19．2）mL]均少于经冠切入路患者[（5．8±1．7）h、（301．0±34．5）mLl，差异均有高度统计学意义（P=0．002、0．000）。经眉弓入路患者的术后住院时间为5～8d（中位数为6d），经冠切入路患者的术后住院时间为7～12d（中位数为8d）。结论经眉弓眶上锁孔入路具有损伤小、恢复快、住院时间短等优点，对于治疗漏口位于额窦后壁的患者具有优势。; 王博杨智君李智王兴朝王振民李朋刘丕楠; 关键词：脑脊液鼻漏眉弓眶上锁孔入路

小脑脑桥角区恶性周围神经鞘瘤的临床和病理学特征分析被引量：1: 2019年; 目的探讨小脑脑桥角区(CPA)恶性周围神经鞘瘤(MPNST)患者的临床、影像学及病理学特征。方法回顾性纳入首都医科大学附属北京天坛医院神经外科2013年3月至2018年3月收治的经病理学确诊的CPA区MPNST患者,共8例(占同期CPA病变的0.2%,3/3 500);另外纳入38例散发神经鞘瘤患者为对照组。分别比较两组患者的临床、影像学及病理学特征。结果8例MPNST患者中,男1例,女7例;诊断年龄为26~60(42.1 ± 13.4)岁;病程为1~18个月(中位数为6个月),与对照组的3~120个月(中位数为24个月)比较,差异有统计学意义(P=0.009)。与对照组比较,MPNST组患者术前更容易出现颅高压症状[分别为4/8、4/38(10.5%),P=0.022]、听力丧失[分别为8/8、14 /38(36.8%),P=0.001]及面神经功能丧失[分别为3/8、1/38(2.6%),P=0.013];肿瘤全切除比例[分别为4/8、37/38(97.4%),P=0.002]及术后面神经保留比例[分别为4/8、38/38(100.0%),P<0.001]均低于对照组。两组患者肿瘤体积、囊变等影像学特征比较差异均无统计学意义。组织病理学比较,MPNST组有坏死区域(分别为2/8、0/38,P=0.027),核分裂象[分别为(38.0±4.2)个/10 HPF、(1.9±1.0)个/10 HPF]、Ki-67[分别为(14.2± 8.7)%、(1.9 ± 1.0)%]和p53阳性表达(分别为4/8、0/38)均高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.001);两组患者S100、Vimentin表达均为阳性。在3例MPNST样本中,均未检测到NF2基因突变;而30例神经鞘瘤样本中共检测出18例(60.0%)存在NF2基因突变。8例MPNST患者随访时间为12~41个月,平均(22.4±7.4)个月。复发4例,平均复发时间为(11.8 ±3.7)个月;2例死亡。结论CPA区的MPNST极为罕见,影像学很难与神经鞘瘤区别,该肿瘤具有高度恶性的临床及组织病理学特征,组织病理学为主要的确诊方法。; 张晶杨智君张顺陈震赵赤吴涛王博刘丕楠赵赋; 关键词：小脑脑桥角病理学疾病特征恶性周围神经鞘瘤

2型神经纤维瘤病前庭神经鞘瘤的显微外科治疗被引量：4: 2014年; 目的探讨2型神经纤维瘤病（NF2）前庭神经鞘瘤的显微外科治疗策略和疗效评价.方法回顾性分析了90例NF2患者的病例资料、影像学及听力学表现,手术均采用枕下乙状窦后入路切除前庭神经鞘瘤,术中采用面神经、三叉神经和听性脑干反应（ABR）监测.结果肿瘤全切除78例,近全切除9例,次全切除3例,未全切病例66.7％（8/12）为患者唯一存在听力耳;面神经解剖保留85例,面神经功能H-B分级Ⅰ～Ⅲ级57例;按AAO-HNS分级标准,B组患者20例,C组12例,D组58例.结论显微外科手术是治疗NF2前庭神经鞘瘤的有效方法,肿瘤切除时应尽可能保留神经功能,提高患者长期生存质量.; 赵赋王博杨智君王振民吴胜田李智张晶汪颖王兴朝刘丕楠; 关键词：前庭神经鞘瘤 2型神经纤维瘤病显微外科手术

神经纤维瘤病的治疗进展被引量：10: 2015年; 神经纤维瘤病（neurofibromatosis,NF）是一类常染色体显性遗传性疾病,主要包括1型NF、2型NF和施万细胞瘤病3个亚型。此类疾病表型差异性大,以神经系统肿瘤、皮肤病变和周围神经系统病变为主,引起多发的、渐进性的损害,给治疗带来了巨大困难。目前合理的措施包括对危险人群的筛查、早期诊断、密切随访,以及在NF自然病程发展特点的基础上建立多学科治疗的框架。本文从NF的发病机制、遗传学、临床表现以及治疗方法等方面的最新研究做一综述。; 李朋赵赋刘丕楠; 关键词：神经纤维瘤病常染色体显性遗传性疾病神经系统肿瘤神经系统病变皮肤病变

国家自然科学基金(81372715)

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