中央高校基本科研业务费专项资金(3332013071)
- 作品数：1 被引量：0H指数：0
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- 血管性血友病86例临床诊断和治疗分析
- 2013年
- 目的:分析血管性血友病(vWD)的特点,探讨其临床诊断和治疗的影响因素。方法:收集86例vWD患者的病史和实验结果,对不同亚型患者的指标进行比较,并对患者贫血、出血表现及治疗需要的影响因素进行相关性分析。结果:86例vWD患者中,41例诊断为3型vWD,其余45例为未分型vWD。3型vWD患者的因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)和瑞斯托霉素诱导的血小板聚集(RIPA)显著低于未分型患者(均P<0.05)。鼻出血难止是患者并发贫血的独立性因素(R=3.22,P<0.05)。vWF抗原水平(vWF∶Ag)和FⅧ∶C与患者的临床出血积分呈显著负相关(R=-0.38,P<0.01;R=-0.26,P<0.05),接受替代治疗的患者vWF∶Ag和RIPA水平均显著低于未接受替代治疗患者(0.01∶0.06,P=0.026;0.085∶0.275,P=0.034)。结论:临床上3型vWD的比例较高提示需要更为完善的诊断策略和手段,鼻出血的防治对于减少vWD患者并发贫血可能有重要的意义,vWF∶Ag和RIPA的显著低下对临床给予vWF替代治疗可能有重要的指示作用。
- 许剑辉许现辉陈云飞李慧媛薛峰张磊杨仁池
- 关键词：血管性血友病
