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国家科技支撑计划(2012BAJl8803)
作品数:
1
被引量:10
H指数:1
相关作者:
郑可
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2012
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IgG4相关性疾病泌尿系统损害分析
被引量:10
2012年
目的总结IgG4相关性疾病泌尿系统损害的临床特点,以其提高对该疾病的认识。方法回顾性分析出现泌尿系统损害的IgG4相关性疾病患者6例的临床表现、实验室检查、影像学资料、病理表现、治疗及预后情况。结果诊断为IgG4相关性疾病患者中6例存在泌尿系统损害,男女比例为4:2,中位年龄59岁(36—72岁),中位病程为10.5个月。除肾脏、输尿管受累外,所有患者均同时存在泌尿系统外的多器官受累。泌尿系统损害临床表现多样,包括肾功能异常、水肿和腹痛。所有患者均存在高球蛋白血症、血清IgG(中位值23.3g/L)及IgG4亚型(中位值4227.0mg/L)升高,肾小管源性蛋白尿;5例患者Scr明显升高(中位值237μmol/L)。影像学表现可分为4类:肾脏弥漫增大、CT多发低密度灶可伴不均匀强化灶、肾盂和(或)输尿管积水、肾脏萎缩。肾脏病理显示为弥漫纤维化伴肾间质大量淋巴细胞、浆细胞浸润的间质性肾炎表现,伴淋巴细胞、浆细胞IgG4免疫组化染色阳性。患者对中至大剂量糖皮质激素治疗反应良好,经治疗,临床症状改善,IgG、IgG4及Scr均明显降低。结论IgG4相关性疾病泌尿系统损害临床表现多样化,多同时合并其他器官受累;肾组织病理学以IgG4阳性的淋巴细胞和浆细胞浸润的间质性肾炎为其突出特点;糖皮质激素治疗有效。
郑可
李雪梅
蔡建芳
文煜冰
关键词:
免疫球蛋白G
肾疾病
泌尿系统
IGG4相关性疾病
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