广东省自然科学基金(9151026003000004)
- 作品数：10 被引量：76H指数：4
- 相关作者：曾华松曾萍李丰关启鸿刘海英更多>>
- 相关机构：广州市妇女儿童医疗中心广州市儿童医院广州市妇婴医院更多>>
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- 9号染色体部分三体综合征并幼年特发性关节炎1例被引量：1
- 2011年
- 目的探讨定位于9号染色体的与幼年特发性关节炎(JIA)等自身免疫性疾病发病相关的遗传因素。方法报道本院1例染色体病并JIA患儿的临床资料,对其进行染色体核型分析,并进行相关文献复习。结果患儿染色体核型为47,XX,+del(9)(q12),符合9号染色体部分三体综合征,其染色体三倍基因重复区域包含了干扰素-Ⅰ基因簇。同时患儿并多关节肿痛,并具有类风湿关节炎影像学改变,符合JIA的诊断。结论 9号染色体上,具有与自身免疫性疾病发病相关基因,该染色体结构或数量的异常可能导致各种自身免疫系统疾病的发生。
- 唐盈唐盈李丰曾萍曾华松
- 关键词：幼年特发性关节炎染色体综合征
- 重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗幼年特发性关节炎二年临床随访观察研究被引量：4
- 2014年
- 【摘要】目的对接受重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体一抗体融合蛋白（rhTNFR：Fc）治疗的幼年特发性关节炎（JIA）患儿进行2年的临床观察随访，探讨rhTNFR：Fc的远期疗效、安全性及影响治疗效果的相关因素。方法57例接受rhTNFR：Fc治疗的JIA患儿进行了为期2年的临床随访，包括发病的年龄、时间，开始接受rhTNFR：Fc治疗的时间，疾病活动度的判断，治疗前的用药，治疗后每3个月进行随访登记1次，包括疾病活动度的评估，药物运用的剂量，感染或任何不良反应的发生。采用Pearson，检验，Logistic回归模型进行统计学分析。结果①22例患儿在医生的指导下，完成2年rhTNFR：Fc治疗观察，并在逐渐撤药过程中，其中8例达ACRPedi50．14例达ACRPedi70，纳入临床治疗有效组；35例患儿因病情好转或变化，治疗疗程不满2年，其中7例因病情好转，持续评估达ACRPedi70，在医生指导下撤药成功，继续其他DMARDs用药维持治疗，病情稳定，纳入治疗有效组；19例因临床评估无效（不达ACRPedi30），在医生指导下停药，纳入治疗无效组；7例失访患儿。②全身型JIA患儿rhTNFR：Fc治疗2年有效率（达ACRPedi50，70）为33％；少关节炎型有效率60％；多关节炎型有效率79％；治疗有效和无效2组患儿的临床特点统计分析显示，JIA不同分型和RF阳性率的情况在rhTNFR：Fc治疗有效组和无效组中的比例差异有统计学意义（矿=31．6，P〈O．05；5．488，P〈O．05），其余年龄、病程、性别、AKA阳性率、抗CCP抗体阳性率、ANA阳性率在2组中差异无统计学意义（P〉0．05）。③二分类Logistic回归分析显示JIA分型和RF与rhTNFR：Fc的疗效相关；JIA分型的相对危险度OR值为2．983（P〈O．05）；RF阳性率与疗效评估呈反向变化，RF阴性是治疗效果的保护因素，OR值为0．029（P〈0．05）。④8例患儿（2％）在治疗过程中出
- 曾萍谢颖唐盈李丰孙广超杨艳红曾华松
- 关键词：随访研究FC
- 4种自身抗体在幼年特发性关节炎早期诊断和预后评估中的意义被引量：2
- 2011年
- 目的探讨免疫学指标抗角蛋白抗体(AKA)、抗环瓜氨酸肽(抗CCP)、类风湿因子(RF)-IgG、RF-IgM与各分型幼年特发性关节炎(JIA)患儿早期诊断和预后之间的关系。方法收集76名经系统治疗并坚持随访治疗至少6个月的JIA患儿,在诊断初期进行AKA、抗CCP、RF-IgG、RF-IgM等免疫指标的检测,对不同亚型和预后作阳性检出率的比较,进行敏感性、特异性、相关危险度的统计学分析,并与49例健康儿童作对照比较。结果多关节炎型组的AKA、抗CCP、RF-IgG、RF-IgM的阳性检出率与正常对照组比较差异有统计学意义,全身型、少关节型、附着点炎相关型的自身抗体阳性检出率与正常对照组差异无统计学意义。4种抗体的检测对多关节炎型组的分型敏感性依次为AKA>抗CCP,RF-IgG>RF-IgM;特异性依次为RF-IgM>AKA>RF-IgG>抗CCP。难治型JIA患儿的AKA阳性检出率与普通JIA患儿差异有统计学意义;相对危险度OR为3.514。结论 AKA、抗CCP、RF-IgG、RF-IgM在JIA不同亚型早期诊断中的作用有区别;AKA、抗CCP抗体的检测对JIA多关节炎型有较好的敏感性和特异性;AKA抗体的出现与难治型JIA相关,是否能作为成为多关节炎型早期诊断和预后评估的血清学指标,有待大样本的研究证实。
- 曾萍曾萍唐盈李丰关启鸿唐盈曾华松
- 关键词：抗角蛋白抗体抗环瓜氨酸肽类风湿因子幼年特发性关节炎
- 广州地区1136例过敏患儿常见过敏原分布及尘螨交叉反应分析被引量：43
- 2011年
- 目的观察广州市过敏性疾病患儿的过敏原分布及屋尘螨、粉尘螨过敏的交叉反应情况,为临床诊疗提供依据。方法采用MAST过敏原检测系统对1 136名过敏性疾病患儿(婴幼儿组278例、学龄前组455例、学龄组403例)进行35种特异性过敏原IgE检测,统计过敏原阳性率,同时分析尘螨过敏的交叉反应情况,分组间阳性率差异比较采用χ2检验。结果 1 136例过敏儿童前三位的过敏原分别是尘螨(68.13%)、家尘(49.03%)和牛奶(36.18%)。婴幼儿组前三位的过敏原分别为牛奶(70.14%)、芝士(47.84%)和全蛋(36.69%);学龄前期组前三位的过敏原分别为尘螨(80.13%)、家尘(68.35%)和牛奶(38.90%);学龄期组前三位过敏原分别为尘螨(75.93%)、家尘(40.45%)和猫毛狗毛(25.81%)。774例尘螨过敏患儿中,685例(88.50%)对粉尘螨和屋尘螨均呈阳性反应,9.56%仅对粉尘螨过敏,1.94%仅对屋尘螨过敏,各年龄组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论广州地区过敏患儿过敏原分布较以往有一定的变化,且与国内其他地区亦存在差别。相当比例的过敏患儿对粉尘螨和屋尘螨同时阳性,仅少数患儿对其中一种过敏。
- 皮蕾皮蕾刘云锋刘海英张白杜刘云锋曾华松
- 关键词：儿童过敏性疾病尘螨
- 重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗幼年特发性关节炎的随机对照研究被引量：7
- 2012年
- 目的运用随机对照试验研究重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白（rhTNFR：Fc）治疗幼年特发性关节炎（JIA）患儿的疗效。方法运用随机对照原则，将124例JIA患儿分为对照组（62例）及治疗组（62例），两组基础治疗为应用一种以上抗风湿慢作用药物，或非甾体类药物，或肾上腺皮质激素；两组临床分型[其中少关节型17例（27．42％），多关节型15例（24．19％），全身型30例（48．38％）]及基础治疗差异无统计学意义（P〉0．05）。治疗组JIA患儿皮下注射rhTNFR：Fc每周0．8mg／kg，疗程6个月。两组于用药后2周、1个月、3个月、6个月记录评价指标：ACRPedi30、50、70和药物不良反应。结果治疗组不同分型的JIA患儿，用药后2周、1个月达ACRPedi30，3个月、6个月后达ACRPedi50，6月后达ACRPedi70的缓解率不同（P〈0．05）；全身型患儿的临床缓解率较少关节型和多关节型的低（P〈0．05），用药后3个月44％ACRPedi50缓解，用药后6个月41．7％ACRPedi50缓解，29．2％达ACRPedi70缓解；少关节型和多关节型患儿在不同时间点的ACRPedi30、50、70的缓解率差别不大，80％以上患儿在用药后6个月达ACRPedi50缓解，50％以上患儿达ACRPedi70缓解，与对照组比较差异有统计学意义（P〈0．05）。治疗组全身型患儿中，3例合并巨噬细胞活化综合征常规治疗无效的患儿使用rhTNFR：Fc后效果明显，2例患儿治疗1周后出现全身酸痛等不适，3例患儿在治疗期间多次出现上呼吸道感染、腹泻等感染症状，其中1例感染水痘，停药和对症治疗后好转。治疗组全身型患儿不良反应发生率为16．7％，少关节型和多关节型患儿未见不良反应发生。结论rhTNFR：Fc对少关节型和多关节型JIA患儿具有良好的治疗效果，中短期（6个月）内的不良反应少见；对全身型JIA有一定的临床缓解治疗作用，应用时须严加防�
- 曾萍谢颖唐盈李丰曾华松
- 关键词：幼年特发性关节炎随机对照研究
- 免疫吸附治疗儿童难治型自身免疫性疾病被引量：6
- 2014年
- 目的探讨免疫吸附辅助治疗儿童难治型自身免疫性疾病的临床疗效和安全性。方法对1例重症皮肌炎合并肺部感染的4岁患儿，1例重症过敏性紫癜合并消化道出血、肠穿孔、肠道部分切除术后的9岁患儿，1例全身型类风湿性关节炎合并头面部蜂窝组织炎、巨噬细胞活化综合征的11岁患儿采用HA280型树脂血液灌流器共进行4次全血灌流免疫吸附治疗，观察其临床表现的改善，对血常规、血清免疫球蛋白、补体、各项生化酶学指标、自身抗体的影响。结果全血灌流免疫吸附治疗后患儿的临床症状和体征均明显改善，对肾上腺皮质激素的敏感度增加；抗核抗体（ANA）和自身抗体抗环瓜氨酸肽（CCP）转阴；C-反应蛋白（CRP）大幅度下降（P〈0．05）；下降的IgM、IgA、C3、C4水平回升（P〈0．05），而正常的免疫球蛋白水平未见明显变化（P〉0．05）；除皮肌炎患儿的门冬氨酸氨基转移酶水平有下降外（P〈0．05），其余各项酶学指标无明显变化（P〉0．05）。结论免疫吸附加上免疫药物治疗能很快使体内紊乱的免疫状态得到恢复；HA280型树脂血液灌流器对CRP有一定清除作用，加快炎症的控制；1、2次的血液免疫吸附对肝肾功能、血液系统的改变不大，能否有效清除过高的酶学指标，有待进一步对肝肾等多器官损伤严重的病例治疗后探讨；对体质量低、年龄小、病情重的患儿进行免疫吸附并加强监护治疗，可避免不良反应的发生。
- 曾萍洪婕杨镒宇谢颖李丰曾华松
- 关键词：免疫吸附儿童自身免疫性疾病
- 川崎病E-选择素水平及+A561C基因多态性研究被引量：1
- 2010年
- 目的探讨E-选择素在川崎病病情监测与冠状动脉病变程度的作用,以及E-选择素+A561C位点单核甘酸多态性与川崎病发病及冠脉损害以及对E-选择素水平的影响。方法川崎病组148例、发热组20例和对照组160例,其中川崎病组包括冠状动脉损伤组(coronary artery lesion,CAL)78例和非冠状动脉损伤组(no coronary artery lesion,NCAL)70例进行调查。应用酶联免疫吸附实验(ELISA)双抗体夹心法检测E-选择素血浆水平。聚合酶链反应-限制性片段长度多态性技术检测E-选择素+A561C位点单核甘酸多态性在川崎病组和对照组中的基因频率分布。结果川崎病组E-选择素与发热组、对照组比较:急性期(193±29)ng/mL、亚急性期(150±48)ng/mL均高于发热组(115±23)ng/mL和对照组(80±16)ng/mL,差异有显著性(P<0.01);急性期冠脉损伤组[(226±36)ng/mL]E-选择素水平明显高于无冠脉损伤组[(158±31)ng/mL]差异有显著性(P<0.01)。亚急性期[(174±46)ng/mLvs(125±28)ng/mL]和恢复期[(108±15)ng/mLvs(83±19)ng/mL]差异无显著性。E-选择素+A561C各基因型分布以及等位基因频率在川崎病组和对照组之间比较差异无显著性(P>0.05),在与合并冠状动脉损伤组间比较无显著性(P>0.05)。川崎病组AC基因型携带者与AA基因型的E-选择素水平差异无显著性。结论E-选择素与川崎病以及冠脉损伤的发生、发展关系密切,E-选择素具有预示川崎病患儿冠状动脉损伤潜在的可能性。研究对象中存在E-选择素+A561C位点基因多态性,未发现E-选择素+A561C位点基因多态性与川崎病的相关性。
- 陈刚于明华曾华松张丽韦茹刘威刘特长
- 关键词：川崎病E-选择素单核甘酸多态性
- 儿童原发免疫缺陷病110例临床特点及基因诊断被引量：6
- 2010年
- 目的分析儿童原发性免疫缺陷病（primary immunode6ciency，PID）的临床特点及基因诊断现状，提高儿科医师对该类疾病的认识。方法回顾性分析110例PID患儿的临床资料及基因诊断结果。结果110例患儿中男女比例为90：20，发病年龄为0～119个月，诊断年龄为2～156个月。PID患儿以发热、反复上呼吸道及下呼吸道感染、腹泻等为主要表现。有明确家族史的占16．36％。以抗体缺陷最多，为42例（38．18％），其次为联合缺陷性疾病，为38例（34．55％）。1999--2004年诊断PID16例，2004--2009年诊断94例，明确的基因诊断为17例，临床诊断与基因诊断比例为93：17。住院死亡PID患儿12例（10．91％），2例患儿放弃治疗后死亡，总病死率为12．73％。PID患儿与总住院人数的比例为110：20万。结论PID危及患儿生命，严重影响了患儿生活质量，应进行早期诊断、早期治疗、早期干预。
- 陈香元曾华松韦茹曾萍崔咏望李丰
- 关键词：儿童原发性免疫缺陷病基因
- 水痘-带状疱疹病毒对系统性红斑狼疮患者体液免疫功能的影响被引量：4
- 2012年
- 目的:观察水痘患者、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者和系统性红斑狼疮合并水痘患者体液免疫指标的变化,探讨水痘-带状疱疹病毒对系统性红斑狼疮患者体液免疫功能的影响。方法:选择在我院诊断治疗的水痘患者、系统性红斑狼疮患者和系统性红斑狼疮合并水痘患者共66例,同时设21例正常对照组;利用血液细胞分析仪检测各组血液中白细胞计数(WBC)、血小板计数(PLT)以及血红蛋白含量(HGB);采用免疫比浊法检测各组血清中免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白A(IgA)和免疫球蛋白M(IgM)以及补体C3、C4的水平。结果:与正常对照组比较,水痘组、SLE组以及SLE合并水痘组WBC、PLT和HGB含量下降,其中SLE组和SLE合并水痘组WBC、PLT降低,差异有统计学意义(P<0.05或P<0.01);水痘组血清中IgG、IgA和IgM含量下降,SLE组和SLE合并水痘组血清中IgG、IgA和IgM含量上升,其中水痘组血清中IgA含量减少有统计学意义(P<0.05),SLE组和SLE合并水痘组血清中IgG、IgA含量增加有统计学意义(P<0.05或P<0.01);水痘组血清中补体C3、C4含量增加,SLE组和SLE合并水痘组血清中补体C3、C4含量减少,其中SLE合并水痘组减少且差异有统计学意义(P<0.05)。与SLE组比较,SLE合并水痘组WBC明显增加(P<0.05),血清中IgG、IgA和补体C3、C4降低且差异有统计学意义(P<0.05)。结论:水痘-带状疱疹病毒可引起系统性红斑狼疮患者免疫系统相关指标的改变并对其产生影响。
- 崔咏望曾华松
- 关键词：水痘-带状疱疹病毒系统性红斑狼疮免疫系统
- 生物制剂治疗幼年型特发性关节炎新进展被引量：3
- 2012年
- 幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis, JIA）是儿童期一种常见的慢性结缔组织病，表现为16周岁以前发病，持续时间超过6周，原因不明的关节疼痛、僵硬、肿胀等关节炎病变。以前曾用“幼年类风湿关节炎（juvenile rheumatoid arthritis）”和“幼年慢性关节炎（juvenile ehronie arthritis）”诊断本病。Ravelli等研究证实，25％-70％的JIA患者发病后10年中仍处于疾病活动状态。
- 孙广超曾华松
- 关键词：幼年特发性关节炎生物制剂
