目的探讨外源性左卡尼汀对心肌病(CM)患儿血浆游离肉碱水平及心功能的影响。方法将2010年1月至2013年6月就诊于深圳市儿童医院的88例CM患儿,分为治疗组和对照组。对照组给予常规治疗。治疗组在常规治疗基础上缓慢静脉注射左旋卡尼汀100 mg/(kg·d),疗程14 d;后左卡尼汀改为口服,6岁以下10 m L/d(1.0 g/10m L),7岁以上每次10 m L,每日2次。观察两组患儿治疗前后血浆游离肉碱浓度和心功能改善情况,检测左室射血分数(LVEF)、心排出量(CO)、每搏输出量(SV)、心脏指数(CI);左心舒张功能指标:EF斜率(MVEF)和左室后壁运动快充盈期分数(LFFPW);心电图、血浆游离肉碱浓度、血浆C反应蛋白(CRP)、心肌酶并进行比较。结果治疗组LVEF、C0、SV、CIMVEF、LFFPW较治疗前和对照组治疗后明显提高。血浆游离肉碱水平较治疗前和对照组治疗后明显提高。结论补充左卡尼汀可提高CM患儿游离肉碱浓度,改善心功能。
