教育部“新世纪优秀人才支持计划”(985-2-004-113)
- 作品数：3 被引量：62H指数：3
- 相关作者：樊东升张俊康德瑄王晶张捷更多>>
- 相关机构：北京大学第三医院武警湖北总队医院航天中心医院更多>>
- 发文基金：教育部“新世纪优秀人才支持计划”国家高技术研究发展计划国家教育部“211”工程更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 腹直肌肌电图在肌萎缩侧索硬化诊断中的价值被引量：23
- 2006年
- 目的建立腹直肌肌电图运动单位动作电位(MUAP)各参数正常参考值,并探讨其在诊断肌萎缩侧索硬化(ALS)中的价值。方法对ALS组67例患者(其中有呼吸困难症状者19例)进行常规肌电图检测,包括上、下肢远近端肌肉、胸锁乳突肌、下胸段脊旁肌及腹直肌,测定自发电位、募集相、MUAP时限、波幅及多相波,其中脊旁肌只检测自发电位和募集相。对健康对照组109名健康志愿者进行腹直肌肌电图的检测。比较ALS组腹直肌肌电图与健康组的差异、ALS组中腹直肌肌电图与下胸段脊旁肌肌电图的差异以及腹直肌肌电图与呼吸障碍症状的关系。结果健康对照组腹直肌肌电图的MUAP参数分别为:波幅(373·78±56·46)μV,时限(9·95±1·13)ms,多相波(19·40±4·52)%;ALS组腹直肌肌电图的MUAP各参数分别为:波幅(537·19±159·04)μV,时限(13·02±1·30)ms,多相波(31·19±8·84)%,ALS组腹直肌肌电图各参数与健康对照组相比差异有统计学意义;ALS组腹直肌肌电图神经源性改变(63/67,94·0%)与下胸段脊旁肌肌电图(57/67,85·1%)的差异无统计学意义;有呼吸困难症状患者的腹直肌肌电图自发电位(18/19,94·7%)多于无呼吸困难症状患者(32/48,66·7%)。结论腹直肌肌电图各参数均能可靠、稳定地测出,可作为检测ALS患者胸段下运动神经元病变的辅助手段。
- 徐迎胜郑菊阳张朔张俊康德瑄樊东升
- 关键词：腹直肌肌电描记术动作电位肌萎缩侧索硬化
- 基因确诊的肯尼迪病两例临床与分子生物学特点被引量：34
- 2007年
- 目的确诊2例肯尼迪病患者,并对其临床和分子生物学特点进行报道。方法总结2例临床拟诊肯尼迪病患者的临床资料,对其雄激素受体基因第1外显子进行分子生物学检测,并分析其临床表型特征。结果 2例患者均表现为以肢体近端和延髓受累为主的下运动神经元损害,其中,例1合并少精子症。二者血清肌酸激酶水平均明显增高,并存在明显的脂质代谢异常。基因检测结果显示,例1的雄激素受体基因第1外显子中 CAG 重复序列数为52个,例2的 CAG 重复序列数为48个,证明2例均为基因检测确诊的肯尼迪病患者。结论肯尼迪病的临床特点是进展缓慢的以肢体近端和延髓部受累为主的下运动神经元综合征,伴有内分泌或代谢异常。我们重复了肯尼迪病的实验室检测方法,肯尼迪病的确诊需依靠基因检测。
- 鲁明樊东升李小英梁国威李英张华纲康德瑄张俊张捷王晶
- 运动神经元线粒体抑制后产生谷氨酸毒性损伤被引量：8
- 2006年
- 目的研究运动神经元病中线粒体损伤和谷氨酸兴奋毒性之间的关系。方法取SD大鼠额叶中央前回部位做器官型脑片培养,加入丙二酸钠造成线粒体损伤,同时加入谷氨酸受体阻滞剂地佐环平(MK-801),分4组,浓度分别为0·025、0·050、0·075、0·100mmol/L。用尼氏染色和抗神经丝重链免疫组织化学染色显示神经元的形态并进行计数;用丙二醛(MDA)检测试剂盒检测培养基中MDA的含量。结果用丙二酸钠0、1、3、5、7mmol/L处理1周后,脑片中运动神经元数目(个/脑片)呈剂量依赖性减少,分别为49·78±4·30、47·89±6·81、25·67±6·18、4·44±3·40、1·22±1·99。选择3mmol/L丙二酸钠作为损伤组进行下一步实验。和损伤组相比,0·050、0·075、0·100mmol/LMK-801组运动神经元数目(个/脑片)明显增加,分别为38·89±3·41、39·33±3·61、41·33±3·74,但三组之间差异无统计学意义,并且未达到正常组水平。正常组和3、5mmol/L丙二酸钠组培养基中MDA含量(mmol/L)分别为13·47±0·49、15·87±0·74、20·52±0·74,在5mmol/L丙二酸钠组中同时加入0·050mmol/LMK-801,MDA含量下降至14·45±0·78,接近正常水平。结论谷氨酸兴奋毒性参与慢性线粒体抑制导致的运动神经元损伤;在运动神经元病的发病机制中,线粒体损伤和谷氨酸兴奋毒性之间存在相互联系。
- 郑梅樊东升张俊宋德懋范少光
- 关键词：运动神经元病线粒体地卓西平马来酸盐谷氨酸
