广西壮族自治区自然科学基金(2011GXNSFA018196)
- 作品数：2 被引量：3H指数：1
- 相关作者：张新华尹晓林张天郎罗瑞贵陈希玲更多>>
- 相关机构：解放军303医院广西师范大学中国中医科学院广安门医院更多>>
- 发文基金：国家重点基础研究发展计划广西壮族自治区自然科学基金更多>>
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- 地中海贫血合并肺动脉高压3例报告
- 2011年
- 地中海贫血（thalassemia,TM）是我国广西最常见的单基因遗传性疾病,肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是TM的重要并发症。既往临床对TM合并PH缺乏足够的重视,本文报道3例TM合并PH患者并文献复习。
- 胡孝贞禹岳华张新华周天红周亚丽王丽尹晓林
- 关键词：地中海贫血肺动脉高压输血治疗
- 重型β地中海贫血患者BCL11A表达水平及其与临床表现的相关性分析被引量：3
- 2012年
- 目的探讨重型β地中海贫血患者(thalassemia major,TM)BCL11A表达特点及其与临床表现的关系。方法正常人和TM患者各24例,分离外周血单个核细胞,实时荧光定量聚合酶链反应(quantitative real time polymer-ase chain reaction,qRT-PCR)法检测BCL11A、γ基因mRNA表达水平,同时检测血常规血红蛋白(hemoglobin,Hb)、血红蛋白分析仪检测胎儿血红蛋白(fetal hemoglobin,HbF),并行相关性检验。结果 TM患者的HbF、γmRNA水平显著高于正常人群(13.7%±13.6%vs 0.28%±0.15%,P<0.001;2479%±279%vs 10.61%±0.41%,P<0.001),2组BCL11A基因mRNA水平无统计学差异(0.73%±0.26%vs 0.77%±0.22%,P=0.590)。TM患者中25%(6例)的患者HbF正常,与HbF升高者比较,其γmRNA水平要低(62.10%±16.49%vs 3285.2%±2792.2%,P<0.001),但BCL11A mRNA水平无统计学差异(0.78%±0.21%vs 0.72%±0.28%,P=0.704)。TM患者BCL11A mRNA水平与首次输血年龄无显著相关(r=0.201,P=0.345)。结论 BCL11A不参与TM患者的γ基因的开放和HbF代偿性增加。
- 尹晓林林万华方素萍陈希玲张天郎罗瑞贵李静吴志奎张新华
- 关键词：重型Β地中海贫血Γ基因HBF
