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血清游离轻链检测在原发性轻链型淀粉样变中的诊断及预后价值被引量：13: 2016年; 目的研究血清游离轻链（sFLC）检测在原发性轻链型淀粉样变（pAL）中的诊断和预后价值。方法回顾性分析2009年1月至2015年6月确诊且有完整sFLC数据的126例pAL患者的临床资料，探讨sFLC的诊断价值，并采用Cox回归法分析sFLC差值（dFLC）的预后价值。结果126例患者中男女比例为1．57：1，中位年龄为57（37～81）岁，九轻链型者80例（63．5％），肾脏受累者87例（69．0％），心脏受累者79例（62．7％）。126例患者的中位dFLC为99（1-4263）mg／L。血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳、尿免疫固定电泳和sFLC比值异常法检测单克隆免疫球蛋白（M蛋白）的阳性检出率分别为34．9％（44／126）、63．5％（80／126）、77．0％（97／126）和8I．0％（102／126）。联合上述四种方法可将M蛋白的检出率提高至98．4％（124／126）。中位随诊16个月后，37例患者死亡，所有患者的中位生存时间尚未达到。多因素分析发现dFLC〉1130mg／L是影响pAL患者预后的独立危险因素（HR=3．272，95％CI1．384～7．739，P=0．007）。结论sFLC检测可显著提高pAL患者M蛋白的检出率；高水平dFLC是影响患者预后的独立危险因素。; 张聪丽冯俊沈恺妮苏薇张春兰黄栩芾曹欣欣张路周道斌李剑; 关键词：免疫球蛋白轻链淀粉样变性预后

淀粉样变性分型的研究进展被引量：12: 2014年; 淀粉样变性是由蛋白结构异常造成的一组疾病。淀粉样物质在不同脏器沉积进而影响脏器功能。根据致病蛋白种类可将淀粉样变性分为多种亚型,每种亚型的临床表现、治疗方案和预后都不尽相同。传统的免疫荧光和免疫组织化学分型方法存在抗体种类有限、背景染色干扰等问题,具有一定的误诊率。最近,以蛋白质组学为基础的激光显微切割联合质谱分析技术(LMD/MS)被成功应用于淀粉样变性分型。本文就淀粉样变性分型方法的最新研究进展进行综述。; 孙维绎李剑; 关键词：淀粉样变性浆细胞病激光显微切割蛋白质组学

自体外周血造血干细胞移植治疗原发性轻链型淀粉样变性31例临床分析被引量：7: 2016年; 目的探讨自体外周血造血干细胞移植（ASCT）治疗原发性轻链型淀粉样变性的疗效和安全性。方法回顾性分析2009年1月至2015年6月接受ASCT治疗的31例原发性轻链型淀粉样变性患者的临床资料、疗效、生存及转归。结果31例患者中男18例、女13例，中位年龄55（43-66）岁；20例患者为单器官受累；80.6%的患者为Mayo 1期；诊断至ASCT的中位时间为3（0.5-26）个月；粒细胞植入和血小板植入的中位时间分别为11（9-12） d和11（8-14） d；无移植相关死亡病例。在可评价疗效的27例患者中，总体血液学缓解率为85.2%（23例），其中完全缓解率和非常好的部分缓解率分别为63.0%（17例）和7.4%（2例），获得最佳血液学缓解的中位时间为4（1-21）个月。总体器官缓解率为59.2%，获得器官缓解的中位时间为8（3-18）个月。中位随访21个月，1例患者死亡，3例患者出现疾病进展，预计的3年无进展生存率和总生存率分别为92.8%和96.4%。结论ASCT对于早期原发性轻链型淀粉样变性患者是一种有效、安全的治疗手段。; 李剑冯俊曹欣欣张聪丽沈恺妮黄栩芾张春兰段明辉张薇朱铁楠蔡华聪张路蔡昊周道斌; 关键词：淀粉样变性免疫球蛋白轻链造血干细胞移植

原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识（2016年版）被引量：50: 2016年; 原发性轻链型淀粉样变（primarylightchainamyloidosis，pAL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，其临床表现多样化，发病率较低，诊断和治疗都比较困难。为了提高对pAL的诊断能力和治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组特组织相关专家经过多次讨论，制订了中国pAL诊断与治疗专家典识．; 关键词：原发性血液肿瘤多系统受累

梅奥分期系统在中国原发性轻链型淀粉样变患者中的临床应用价值被引量：10: 2016年; 目的探讨梅奥分期系统在中国原发性轻链型淀粉样变患者中的临床应用价值。方法回顾性分析2009年1月至2015年6月期间在北京协和医院确诊的具有梅奥分期数据的162例原发性轻链型淀粉样变患者的临床资料。结果具有完整梅奥2004分期数据的162例患者中，男101例（62.3%），女61例（37.7%），中位年龄57（20～81）岁；Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患者分别为44例（27.2%）、69例（42.6%）和49例（30.2%），其中位总生存（OS）时间分别为未达到、23个月和12个月，预计2年OS率分别为87.3%、47.4%和29.2%（P〈0.001）。具有完整梅奥2012分期数据的128例患者中，1～4期患者分别为48例（37.5%）、32例（25.0%）、32例（25.0%）和16例（12.5%），其中位OS时间分别为未达到、未达到、13个月和3个月，预计2年OS率分别为94.5%、78.6%、25.9%和24.5%（P〈0.001）。结论梅奥分期系统对于中国原发性轻链型淀粉样变患者具有重要的预后价值。; 黄栩芾冯俊张聪丽沈恺妮张春兰孙健田庄曹欣欣张路周道斌李剑; 关键词：淀粉样变性预后

系统性淀粉样变患者诊断性活检部位的选择被引量：2: 2016年; 目的探讨不同的组织器官活检诊断系统性淀粉样变的阳性率。方法回顾性分析2009年1月至2015年6月北京协和医院确诊的194例系统性淀粉样变患者的临床资料和活检结果。结果受累器官活检是阳性率最高的活检部位,其中肾脏、心脏和肝脏的阳性率分别为97.4%、95.0%和87.5%。而在微创性活检部位中,阳性率由高到低分别为舌体75%、齿龈57%、腹壁脂肪57%、直肠16%和骨髓8%。联合舌体与腹壁脂肪活检可使阳性率提高到93.1%。结论受累器官活检仍然是阳性率最高的活检方式,联合多部位的微创活检可能达到与受累器官活检相近的阳性率,且更为方便安全。; 张春兰冯俊曹欣欣张聪丽沈恺妮黄栩芾张路周道斌李剑; 关键词：系统性淀粉样变刚果红染色活检

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“首都临床特色应用研究”专项(Z131107002213050)

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