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北京市科技计划项目(D09050704310901)
作品数:
2
被引量:11
H指数:2
相关作者:
郑可
蔡建芳
李雪梅
文煜冰
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相关机构:
北京协和医院
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发文基金:
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相关领域:
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文煜冰
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郑可
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中华医学杂志
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中华肾脏病杂...
年份
2篇
2012
共
2
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IgG4相关性疾病泌尿系统损害分析
被引量:10
2012年
目的总结IgG4相关性疾病泌尿系统损害的临床特点,以其提高对该疾病的认识。方法回顾性分析出现泌尿系统损害的IgG4相关性疾病患者6例的临床表现、实验室检查、影像学资料、病理表现、治疗及预后情况。结果诊断为IgG4相关性疾病患者中6例存在泌尿系统损害,男女比例为4:2,中位年龄59岁(36—72岁),中位病程为10.5个月。除肾脏、输尿管受累外,所有患者均同时存在泌尿系统外的多器官受累。泌尿系统损害临床表现多样,包括肾功能异常、水肿和腹痛。所有患者均存在高球蛋白血症、血清IgG(中位值23.3g/L)及IgG4亚型(中位值4227.0mg/L)升高,肾小管源性蛋白尿;5例患者Scr明显升高(中位值237μmol/L)。影像学表现可分为4类:肾脏弥漫增大、CT多发低密度灶可伴不均匀强化灶、肾盂和(或)输尿管积水、肾脏萎缩。肾脏病理显示为弥漫纤维化伴肾间质大量淋巴细胞、浆细胞浸润的间质性肾炎表现,伴淋巴细胞、浆细胞IgG4免疫组化染色阳性。患者对中至大剂量糖皮质激素治疗反应良好,经治疗,临床症状改善,IgG、IgG4及Scr均明显降低。结论IgG4相关性疾病泌尿系统损害临床表现多样化,多同时合并其他器官受累;肾组织病理学以IgG4阳性的淋巴细胞和浆细胞浸润的间质性肾炎为其突出特点;糖皮质激素治疗有效。
郑可
李雪梅
蔡建芳
文煜冰
关键词:
免疫球蛋白G
肾疾病
泌尿系统
IGG4相关性疾病
IgG4相关系统性疾病八例临床分析
被引量:3
2012年
目的总结IgG4相关系统性疾病(IgG4-RSD)的临床特点,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析符合lgG4-RSD诊断的8例患者的临床表现、实验室检查、影像学结果、病理表现和治疗及预后情况。结果8例IgG4-RSD患者中,男5例,女3例,中位年龄52.5(36~72)岁;临床首发表现多样化;受累器官包括胰腺(5例)、胆道(3例)、肾脏(6例)、肺部(3例)、后腹膜和腹主动脉(5例)、淋巴结(6例)等;实验室检查中所有患者均存在高球蛋白血症,IgG及IgG4亚型水平升高,部分患者存在贫血(6例)、肾功能异常(5例)、梗阻性黄疸(2例);不同受累器官均显示相同特点的病理改变即为淋巴浆细胞浸润合并纤维化、IgG4阳性的淋巴浆细胞均〉30个/高倍视野;糖皮质激素治疗反应良好,临床症状改善,IgG、IgG4可明显降低。结论IgG4-RSD临床表现异质;受累器官纷杂;组织病理学特征以病变组织IgGn阳性的浆细胞浸润为其突出特点;糖皮质激素治疗有效。
郑可
李雪梅
蔡建芳
文煜冰
关键词:
免疫球蛋白G
病理学
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