江苏省临床医学科技专项(BL2012005)
- 作品数：22 被引量：187H指数：7
- 相关作者：吴德沛王兆钺孙爱宁余自强阮长耿更多>>
- 相关机构：苏州大学卫生部莱芜市人民医院更多>>
- 发文基金：江苏省临床医学科技专项国家自然科学基金苏州市科技计划项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 中国人群耐药Ph阳性急性淋巴细胞白血病高比例ABL激酶区G∶C→A∶T突变和尿嘧啶-N-糖基化酶异常表达研究被引量：2
- 2014年
- 大多数费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)患者在使用酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗后常表现为复发时间短及易出现ABL激酶区突变现象。为进一步研究Ph+ALL患者使用TKI治疗后易复发特点,本研究采用直接测序法检测了35例TKI耐药Ph+ALL患者ABL激酶区突变。结果发现,77.1%(27/35)患者存在ABL激酶区突变,其中T315I突变患者占ABL激酶区突变患者55.6%,特别是首次发现G:C→A:T突变Ph+ALL患者占总ABL激酶区突变Ph+ALL患者77.8%(21/27),包括T315I、E255K和E459K。其次,8例具有两种或两种以上ABL激酶区突变Ph+ALL患者染色体均为复杂核型,5例染色体由初诊单纯t(9;22)进展为复杂核型的TKI耐药Ph+ALL均出现ABL激酶区突变;并且,尿嘧啶-N-糖基化酶2(UNG2)在耐药Ph+ALL组中转录水平表达显著低于初诊组,具有统计学差异(P<0.05),而细胞核内UNG2缺失能增加G:C→A:T突变几率。结论:中国人群TKI耐药Ph+ALL具有高比例ABL激酶区G:C→A:T突变和高度基因组不稳定性。耐药Ph+ALL患者低表达UNG2可能是耐药Ph+ALL患者发生高比例ABL激酶区G:C→A:T突变的因素之一。
- 沈宏杰陈子兴何军岑建农邱桥成丁子轩姚利陈艳陈苏宁薛永权
- 关键词：急性淋巴细胞白血病DNA突变分析
- PDD与PAD方案治疗初治多发性骨髓瘤患者的疗效和安全性比较被引量：6
- 2015年
- 多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）患者通常对很多细胞毒性药物敏感，但疗效比较短暂。近年来，随着新药的应用，大大提高了MM患者总体反应率和生存时间。2013年NCCN指南中，将PAD（硼替佐米、阿霉素及地塞米松）方案列为适合移植治疗的MM患者的一类推荐主要治疗方案。
- 马玲傅琤琤刘辉金松顾斌颜霜王攀峰徐云薛胜利李渭阳孙爱宁吴德沛
- 关键词：多发性骨髓瘤PAD安全性PDD初治
- 血栓性微血管病鉴别诊断与治疗的进展被引量：7
- 2015年
- 血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy,TMA）是一组少见而重要的临床综合病征,年发病率5～53/100万[1].其主要特征为微血管病性溶血性贫血、血小板减少以及微循环血栓造成的器官受损.TMA中最主要的疾病为血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）、溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome,HUS）与非典型性HUS（aHUS）.三种疾病的病理特征与临床表现相似,鉴别诊断有一定的困难,并且在发病时都可用血浆置换治疗,因此曾经有人主张统称为TTP-HUS综合征.近10年来对TTP、HUS与aHUS的病因、发病机制、临床特点与治疗的研究有了新的突破,鉴别TTP、HUS与aHUS对提高治疗效果与改善预后具有重要的意义.
- 王兆钺
- 关键词：血栓性微血管病血栓性血小板减少性紫癜微血管病性溶血性贫血溶血尿毒综合征年发病率
- 异基因造血干细胞移植治疗Fms样酪氨酸激酶3基因内部串联重复（FLT3-ITD）阳性的急性髓性白血病的疗效分析被引量：6
- 2014年
- 目的 分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗伴有Fms样酪氨酸激酶3基因内部串联重复（FLT3-ITD）阳性的急性髓性白血病（AML）的疗效,探讨不同移植方式及疾病状态对该类患者预后的影响.方法 2006年10月至2012年10月在苏州大学附属第一医院行allo-HSCT的AML患者共314例,其中FLT3-ITD阳性54例,回顾性分析allo-HSCT对FLT3-ITD阳性AML患者的临床疗效.结果 54例FLT3-ITD阳性患者3年总生存（OS）率为56％,3年无白血病生存（LFS）率为47％.其中同胞人类白细胞抗原（HLA）全相合及亲缘HLA单倍型相合造血于细胞移植的患者3年OS率分别为56％和60％,3年LFS率为45％和54％.两组在OS时间及LFS时间方面的差异均元统计学意义（x2=0.074,P=0.786;x2=0.006,P=0.941）.47例（87.0％）患者移植前本病处于首次完全缓解（CR1）,7例（13.0％）患者移植前本病处于非CR1期.处于CR1期的患者的生存显著优于非CR1期患者.结论 allo-HSCT是FLT3-ITD阳性AML患者的有效治疗方法,亲缘HLA单倍型相合造血干细胞移植与同胞HLA全相合移植疗效相似.疾病复发是影响其疗效的主要因素.
- 杨贞田竑徐杨仇惠英陈苏宁孙爱宁吴德沛
- 关键词：造血干细胞移植
- 非典型性溶血尿毒综合征发病机制与治疗的进展被引量：3
- 2015年
- 非典型性溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)中的一种疾病,临床上比较少见,在北美人群的发病率约为2/(百万人·年)〔1〕。长期以来aHUS未被人们了解与重视,将之归属为HUS,称为家族性HUS。HUS与aHUS的临床特征都表现为"三联征"
- 王兆钺
- 关键词：ECULIZUMAB
- 病毒性肝炎血小板减少的发病机制与治疗进展被引量：7
- 2014年
- 病毒性肝炎在我国相当常见,乙型肝炎病毒（HBV）和丙型肝炎病毒（HCV）感染者分别为2 000万和560万[1].肝炎患者的血小板减少发生率为10.6％～17.7％,HCV比HBV更易发生血小板减少（发生率分别为17.7％与13.1％）[2].美国大规模统计资料显示,HCV患者的免疫性血小板减少症发生率为30.2/10万,而在无病毒性肝炎者为18.5/10万[3].另一方面,免疫性血小板减少症患者肝炎病毒感染率也高于其他人群,20％的免疫性血小板减少症患者伴随HCV感染[4].我国有学者报告,免疫性血小板减少症患者的HBsAg阳性率为14.7％,健康对照组为9.5％[5].
- 王兆钺
- 关键词：免疫性血小板减少症病毒性肝炎发病机制HBSAG阳性率HCV患者肝炎患者
- 血清胸苷激酶1与急性髓系白血病的相关性分析被引量：8
- 2013年
- 本研究探讨血清胸苷激酶1(TK1)的水平变化在急性髓系白血病(AML)中的临床意义。采用ECL印迹免疫增强发光法分别检测60例初诊AML患者诱导化疗前、化疗结束二周及巩固期外周血血清TK1浓度,采用非参数检验分析组间差异,收集60例AML患者的临床与实验室检查资料。结果表明,在60例AML中,获得缓解(完全缓解和部分缓解)患者的血清TK1浓度与治疗前相比均有不同程度的降低(P<0.05),而未缓解者则无明显变化(P>0.05);处于完全缓解的AML患者血清TK1水平持续低表达,本病复发后则显著升高(P<0.05)。TK1浓度与染色体核型、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、初诊时是否伴有发热之间均存在一定的相关性(P<0.05)。结论:监测血清TK1水平变化在AML的临床诊治、疗效监测、预后评估以及复发风险提示方面具有一定的参考价值:TK1浓度降低提示治疗有效和肿瘤负荷减低,TK1浓度升高则提示预后欠佳和有复发风险。
- 王婷敬孙爱宁吴德沛李渭阳梁建英
- 关键词：急性髓系白血病血清胸苷激酶1
- 地西他滨桥接异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的疗效分析被引量：11
- 2015年
- 目的 评价地西他滨桥接异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效及安全性.方法 回顾性分析2010年7月至2013年12月于苏州大学附属第一医院血液科接受allo-HSCT的MDS患者的临床特征及疗效,随机抽取25例接受地西他滨桥接allo-HSCT的MDS患者为桥接组,以同期33例未接受地西他滨行allo-HSCT的MDS患者为对照组,观察患者疗效、总生存（OS）及移植物抗宿主病（GVHD）发生情况.结果 桥接组患者移植前骨髓完全缓解率为64.0％（25例中16例）,明显高于对照组的15.1％（33例中5例）,差异有统计学意义（P＜0.05）;早期移植相关死亡率低于对照组（4.0％对18.2％）,但差异无统计学意义（P=0.106）.桥接组移植相关死亡率及2年OS率分别为12.0％及83.0％,与对照组的30.3％及59.0％比较差异均有统计学意义（P值均＜0.05）.桥接组14例患者发生急性GVHD（aGVHD）,其中Ⅰ度7例、Ⅱ度3例、Ⅲ度4例;对照组16例患者发生aGVHD,其中Ⅰ度7例、Ⅱ度8例、Ⅲ度1例.结论 地西他滨桥接allo-HSCT治疗MDS安全且有效.
- 郑慧菲王婧周进王攀峰傅琤琤吴德沛孙爱宁仇惠英金正明韩悦唐晓文马骁
- 关键词：骨髓增生异常综合征地西他滨造血干细胞移植
- 长期使用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症三例报告并文献复习被引量：22
- 2014年
- 目的首次报告3例长期应用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症患者。方法对3例长期应用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果例1，女，2岁，闭合性肝脏损伤，予大量输血及输注纤维蛋白原、基因重组凝血因子VIIa、蛇毒血凝酶（2U／d）等治疗，患儿肝脏创面出血很快停止，伤后18d血浆纤维蛋白原0．12g／L；例2，男，3岁，闭合性肝脏损伤，行肝脏创口修补术，术后给予蛇毒血凝酶2U／d，术后8d腹腔引流管和静脉穿刺处大量渗血，血浆纤维蛋白原0．24g／L；例3，男，45岁，因下颌恶性肿瘤行全下颌切除术，术后给予蛇毒血凝酶4U／d，术后12d手术切口出现持续渗血，血浆纤维蛋白原0．25g／L。在停用蛇毒血凝酶并补充纤维蛋白原后，3例患者血浆纤维蛋白原与凝血检查恢复正常，例2、例3出血停止。结论蛇毒血凝酶长期应用可导致低纤维蛋白原血症与严重出血。
- 王兆钺李建琴曹丽娟余自强白霞阮长耿
- 关键词：蛇毒血凝酶血液凝固试验出血
- 急性白血病异基因造血干细胞移植后髓外复发的诊断治疗进展被引量：3
- 2013年
- 异基因造血干细胞移植是目前治愈急性白血病的有效乃至唯一的手段，然而移植后复发是导致移植失败及影响患者长期生存的重要因素。尤其是移植后髓外复发（EMR），发生率达0．7％～20．0％，由于缺乏有效的预警监测手段和免疫盲区“庇护所”的原因，EMR仍然是目前需要解决的难题之一。本文将对EMR的高危因素，诊断和治疗的最新进展作一综述。
- 葛玲唐晓文
- 关键词：急性白血病造血干细胞移植异基因髓外复发
