浙江省科技计划项目(2008C23028)
- 作品数：4 被引量：48H指数：2
- 相关作者：严庆丰刘忠钱丽娟顾淑莲宋艳瑞更多>>
- 相关机构：浙江大学浙江大学医学院附属第一医院浙江省肿瘤医院更多>>
- 发文基金：教育部“新世纪优秀人才支持计划”浙江省科技计划项目国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学更多>>
- 线粒体拟核结构及相关疾病研究进展被引量：2
- 2011年
- 线粒体DNA(mitochondrial DNA,mtDNA)与一系列蛋白质相互作用形成核蛋白复合体,并包装折叠成类似原核生物拟核的结构,称为线粒体拟核(mitochondrial nucleoid)。参与线粒体拟核组成的相关蛋白包括线粒体转录因子、线粒体单链DNA结合蛋白以及多种参与线粒体中代谢途径的多功能蛋白。线粒体拟核结构的阐明对于进一步研究线粒体形态与功能以及mtDNA的遗传模式、基因表达调控具有重要意义。本文综述了线粒体拟核结构的最新研究进展,着重介绍组成拟核结构的重要蛋白,以及这些蛋白如何将mtDNA与柠檬酸循环等线粒体重要代谢途径相联系。同时,拟核相关蛋白(nucleoid-associated protein)的异常涉及多种人类疾病,这为研究线粒体相关疾病提供了新的思路。
- 何向宇金利平刘忠严庆丰
- 关键词：疾病表观遗传学
- 线粒体疾病与核基因-线粒体基因的表达调控被引量：17
- 2008年
- 线粒体与疾病是当前生物医学领域最前沿之一。本文简单介绍线粒体生物医学的基础知识、线粒体疾病的遗传模式,综述了近年来在线粒体DNA(mtDNA)突变和疾病、核基因突变和疾病等领域的研究进展,着重阐明核基因(特别是核修饰基因)调控mtDNA突变致病表达的分子机制。
- 严庆丰管敏鑫
- 关键词：线粒体线粒体疾病线粒体DNA
- 外周血细胞重编程为诱导性多潜能干细胞的研究进展被引量：2
- 2011年
- 诱导性多潜能干细胞(iPSCs)是指分化细胞中导入特定转录因子后逆转恢复到类似胚胎干细胞的具有自我更新、多向分化等潜能的一类细胞。诱导疾病特异性iPSCs是疾病机理、再生医学等领域的研究热点。目前,人iPSCs供体细胞主要来源于皮肤成纤维细胞,需要组织活检、体外增殖等繁琐过程。利用外周血细胞(peripheral blood cells)成功诱导iPSCs,具有取材方便、诱导快速等优点,将极大地促进iPSCs研究。该文在介绍iPSCs诱导方法的基础上,重点阐述了从小鼠B细胞、T细胞,人脐带血细胞,到人外周血细胞重编程为iPSCs的研究进展,分析了该技术的特点和可能存在的问题,并进行了前景展望。
- 李施施刘忠严庆丰
- 关键词：外周血细胞成纤维细胞重编程
- 肥厚型心肌病的致病分子机制研究进展被引量：27
- 2011年
- 肥厚型心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以左心室及室间隔不对称肥厚为基本特征的原发性心肌病,其发病率约为0.2%,是青少年和运动员心源性猝死的最常见原因。HCM的发病年龄、发病程度和猝死风险等临床表型具有多样性,通常呈常染色体显性遗传。目前已报道的HCM相关突变超过900种,主要定位在β肌球蛋白重链基因、肌球蛋白结合蛋白C基因、心脏肌钙蛋白T基因等13个心脏肌节蛋白基因;另一方面,越来越多的研究显示线粒体基因突变与HCM发生相关。文章在简单介绍HCM形态学特征及临床表型的基础上,着重综述了HCM的致病分子机制及其最新研究进展。
- 宋艳瑞刘忠顾淑莲钱丽娟严庆丰
- 关键词：肥厚型心肌病突变核基因线粒体基因
