湖北省自然科学基金(2010CDB09602)
- 作品数：3 被引量：25H指数：2
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- 小儿巨结肠同源病中的结肠解剖畸形与肠神经系统病变被引量：2
- 2020年
- 目的探讨巨结肠同源病(Allied disorders of Hischsprung's disease,AHD)患儿中出现结肠冗长和屈曲等解剖畸形的诊断治疗和肠神经元病变的相关性问题。方法回顾性分析2014年12月至2018年12月间经手术治疗的25例AHD伴结肠解剖畸形患儿的临床资料。其中,男15例,女10例,年龄为(8.65±4.10)岁。25例患儿均有顽固性便秘,且症状随年龄增加以及社会活动增加逐渐加重,需长期药物助排便,病程超过3年,保守治疗无效。所有患儿术前均通过肠系造影检查和72 h结肠传输试验而确诊。手术方式为结肠次全切除术22例,左半结肠切除术3例。结果术前胆碱酯酶组织化学检查阳性3例,阴性22例;所有患儿均存在肛门直肠抑制反射。92%(23/25)的患儿结肠传输试验72 h的标记物排出率为0。术后病理学检查诊断为肠神经元发育不良症14例,节细胞减少症11例。术后随访时间>1年,23例患儿便秘症状消失,行左半结肠切除术3例中2例复发后再手术治愈。结论结肠解剖畸形是严重便秘的一个重要原因,结肠传输时间延迟与便秘程度呈正相关。畸形肠道的肠神经元病变在结肠壁广泛分布,病变范围与结肠传输试验所提示的动力受损肠管范围高度相符,提示手术切除范围和病理学检查的重点部位。
- 孙晓毅余东海李智朱天琦王文静
- 关键词：结肠畸形结肠传输巨结肠同源病
- 失败的巨结肠根治术原因分析被引量：8
- 2014年
- 目的报道一组既往巨结肠根治术失败而再手术的病例，对失败的原因作出探讨。方法3年间本科单一手术组187例巨结肠根治术病例；其中既往手术失败而行二次以上手术者42例，占22．46％，既往手术次数在3～9次之间，平均3．5次。合并有心脏、泌尿、生殖等系统严重畸形以及先天性愚型者5例（11．9％）。所有患儿入院时均行组化、测压及钡灌检查，对未造瘘的手术失败患儿同时行结肠传输实验。术后病理样本HE染色病检以及免疫组化染色检查。结果全部187例患儿按术后病理诊断分组：同源病（HAD）组78例，因既往手术失败再手术者22例（28．21％）。节细胞减少症（HG）46例，再手术者8例（17．39％）；IND32例，再手术14例（43．75％），失败原因均为残留病变导致复发。先天性巨结肠（HD）组109例，因既往手术失败再手术20例（15．6％），失败原因：病变段肠管残留14例；肠管扭曲、回缩、吻合口瘘等6例。结论临床所谓的巨结肠症实际上是包括无神经节细胞症（HD）、肠神经元发育不良症（IND）、神经节细胞减少症（HG）等一大类肠道神经系统病变。术前临床症状结合各种检查做出准确的诊断并准确判断肠管病变的范围十分重要。诊断及病变范围估计错误而误选手术方式并导致病变残余是手术失败的重要原因。
- 孙晓毅李智袁宏耀余东海王果
- 关键词：先天性巨结肠症巨结肠同源病再手术
- 先天性巨结肠同源病：手术方法的选择被引量：16
- 2012年
- 目的对先天性巨结肠同源病的手术处理方式做探讨。方法2008年1月至2010年12月45例巨结肠同源病行根治术，平均年龄（35．5±5）个月，其中节细胞减少症（HG）33例（有既往手术史4例，12．1％），肠神经元发育不良症（IND）12例（有既往手术史4例，33．33％）。所有患儿均在术后1、3、6及12个月进行随访，记录患儿术后排便功能并与术前结果相比较。结果HG组33例中17例（52％）经开腹手术，16例（48％）腹腔镜辅助或经肛门拖出术。结肠切除范围：左半切除28例（84．8％），次全切除5例（15．2％）；12例IND组全部经开腹手术，结肠左半切除4例（33．3％），次全切除8例（66．7％）。术后随访：所有患儿便秘症状消失，无手术死亡及严重并发症发生。不同术式组中均有少数患儿持续存在污粪现象，1年期随访经肛门手术显著高于开腹手术（P〈0．05）。出现术后污粪患儿施行肛管直肠测压术前肛管静息压（66．5±11．67）mmHg，术后3个月为（52．17±0．31）mmHg较术前明显下降，但至术后6个月～1年后测压为（58±5．7）mmHg，与术前相比均无显著差异。结论同源病的手术应根据不同病理类型和临床情况选择手术方式：原发性HG病变可采用直接经肛门拖出或腹腔镜辅助游离术。既往曾经肛门直肠手术或年长、晚期患儿应采取保留肛管直肠括约肌形态和功能完整性的术式。IND患儿均需行根治性次全切除术，不主张采用简单的经肛门拖出术式而应采用盆腔内的低位吻合术式。经肛门或腹腔镜辅助经肛门拖出术式组1年期随访时污粪率要高于非拖出术组，左半切或次全切方式对术后是否污粪无影响。
- 孙晓毅余东海孙大昂彭飞王果
- 关键词：结直肠外科手术
