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国家科技支撑计划(2012BAll2803)
作品数:
2
被引量:21
H指数:2
相关作者:
赵赋
刘丕楠
李朋
张晶
王振民
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相关机构:
首都医科大学附属北京天坛医院
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2型神经纤维瘤病患者临床各因素与预后相关性分析
被引量:11
2013年
目的分析2型神经纤维瘤病(NF2)的临床特征,明确临床各因素与预后存在的相关性。方法回顾性分析了175例临床确诊为NF2患者的临床资料、影像学表现及预后。男92例,女83例,家族遗传性患者27例,散发患者148例,平均年龄29:5岁;随访期为1-255个月,生存154例,死亡21例,中位生存时间为(208.4±10.6)个月(95%CI,187.6-229.1)。Kaptan-Meier生存分析法分析各因素对生存时间的影响。结果患者首次出现症状年龄≤19岁和〉19岁的两组的生存率存在明显差异(P=0.006),有或无脊髓肿瘤的生存率存在明显差异(P=0.009);Cox回归模型分析结果伴随脊髓肿瘤为NF2患者预后的影响因素(P=0.048)。结论NF2临床表型多样且不同个体之间差异大,伴随脊髓肿瘤是患者预后不佳的重要因素。
赵赋
张晶
汪颖
杨智君
王博
王兴朝
王振民
渠沛然
李朋
刘丕楠
关键词:
2型神经纤维瘤病
预后
神经纤维瘤病的治疗进展
被引量:10
2015年
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一类常染色体显性遗传性疾病,主要包括1型NF、2型NF和施万细胞瘤病3个亚型。此类疾病表型差异性大,以神经系统肿瘤、皮肤病变和周围神经系统病变为主,引起多发的、渐进性的损害,给治疗带来了巨大困难。目前合理的措施包括对危险人群的筛查、早期诊断、密切随访,以及在NF自然病程发展特点的基础上建立多学科治疗的框架。本文从NF的发病机制、遗传学、临床表现以及治疗方法等方面的最新研究做一综述。
李朋
赵赋
刘丕楠
关键词:
神经纤维瘤病
常染色体显性遗传性疾病
神经系统肿瘤
神经系统病变
皮肤病变
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