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南通市科技计划项目(K2009030)
作品数:
1
被引量:5
H指数:1
相关作者:
蔡敏
姚敏
姚登兵
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相关机构:
南通大学
德岛大学
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发文基金:
南通市科技计划项目
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相关领域:
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姚敏
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2010
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肉碱棕榈酰基转移酶Ⅱ缺陷症的生化学研究
被引量:5
2010年
目的:分析肉碱棕榈酰基转移酶Ⅱ(CPTⅡ)缺陷症患者细胞生化学特性,为研究CPTⅡ缺陷导致能量代谢障碍分子机制提供基本数据。方法:通过基因组序列分析,确定CPTⅡ基因突变类型;通过检测CPTⅡ残基酶活性和酶促动力学特征,分析正常和缺陷CPTⅡ残基酶两者活性与CPTⅡ基因突变类型间关系;测定两者线粒体脂肪酸β-氧化和ATP生成水平;分析两者细胞膜电位。结果:生化学特性分析结果显示CPTⅡ缺陷症患者细胞的CPTⅡ残基酶活性明显降低,且呈热不稳定性;细胞线粒体脂肪酸β-氧化和ATP生成水平显著不足;细胞膜电位显著较低。结论:CPTⅡ是一个热不稳定蛋白酶,CPTⅡ缺陷导致CPTⅡ残基酶活性明显降低,脂肪酸β-氧化和ATP生成水平显著不足。
蔡敏
姚敏
木户博
姚登兵
关键词:
酶活性
三磷酸腺苷
膜电位
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