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连续血液净化治疗婴儿严重脓毒症的临床分析被引量：10: 2018年; 目的探讨连续血液净化（CBP）治疗婴儿严重脓毒症的临床疗效及安全性。方法回顾性分析2014年1月至2017年7月湖南省儿童医院PICU收治的行CBP治疗的婴儿严重脓毒症40例（CBP组），同期未行CBP治疗的婴儿严重脓毒症50例为对照（对照组）。所有患儿在CBP治疗前、治疗后第3天均进行血气分析、乳酸、血糖、电解质、血常规、C-反应蛋白、降钙素原、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、尿素氮、血肌酐、MB型肌酸激酶同工酶等指标的监测，并评估小儿危重病例评分（PCIS）。结果（1）治疗后CBP组的体温、心率、呼吸频率、血压的恢复情况优于对照组，差异均有统计学意义（P均〈0．05）。（2）治疗后两组患儿的实验室指标：碱剩余、乳酸、白细胞、降钙素原、C-反应蛋白、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、尿素氮比较，CBP组恢复情况均优于对照组，差异均有统计学意义（P均〈0．05）。（3）CBP组APCIS（D3-D1）高于对照组，差异有统计学意义（P〈0．05）。（4）CBP组病死率低于对照组，但差异无统计学意义（P〉0．05）。（5）CBP组患儿发生血小板减少2例，股静脉血栓2例，低血容量性休克2例，滤器内凝血1例，所有患儿均未发生穿刺部位感染。结论CBP可改善严重脓毒症婴儿的生命体征、内环境、炎症反应和脏器功能，其效果优于传统方法；CBP应用于婴儿严重脓毒症时的并发症相对较多，应严格掌握其治疗儿童严重脓毒症的指征。; 臧平臧平党西强卢秀兰肖政辉黄娇甜; 关键词：连续血液净化严重脓毒症婴儿临床疗效安全性

经鼻持续气道正压通气治疗儿童重症肺炎的临床疗效观察被引量：29: 2018年; 目的探讨经鼻持续气道正压通气（nasal continuous positive airway pressure，NCPAP）治疗儿童重症肺炎的疗效及安全性。方法采用前瞻性研究收集2016年1月至2017年6月入住我院PICU，在鼻导管给氧1 h后仍存在呼吸急促改用NCPAP的150例重症肺炎患儿临床资料，包括开始使用NCPAP时（0 h）、使用1 h后、4 h后3个时间点的基本生命体征、血气分析指标、气促、喘息、呻吟、鼻翼煽动、三凹征等临床资料。比较使用NCPAP前后各时间点的临床资料，评估NCPAP的临床效果。结果呼吸急促（χ^2＝272.218，P＝0.01）、心率增快（χ^2＝31.625，P＝0.01）、喘息（χ^2＝7.624，P＝0.02）、呻吟（χ^2＝7.203，P＝0.025）、鼻翼煽动（χ^2＝74.032，P〈0.01）、三凹征（χ^2＝117.030，P〈0.01）患儿所占比例在使用NCPAP 1 h、4 h后比之前逐渐下降，差异均具有统计学意义（P均〈0.05）；PaO2/FiO2在使用NCPAP 1 h、4 h后比之前逐渐上升，差异具有统计学意义（F＝7.32，P〈0.01）；有27例患儿NCPAP辅助通气失败，其治疗前PaO2、PaO2/FiO2均低于NCPAP成功的患儿。结论NCPAP对于常规吸氧后仍存在呼吸异常的重症肺炎患儿有明显疗效，且安全可行，值得临床推广。; 臧平卢秀兰唐亮祝益民黄娇甜肖政辉张新萍; 关键词：经鼻持续气道正压通气重症肺炎儿童

院间转诊患儿转诊原因及影响因素被引量：4: 2015年; 目的了解院间转诊患儿选择转诊的原因，分析影响重症患儿或其监护人选择转诊原因（主彬客观）的影响因素。方法2012年8月1日至2013年5月31日院间转诊的602例重症患儿为研究对象，采用转诊调查量表收集患儿人口学特征、转诊原因、疾病类型和严重程度等资料，应用SAS9．2软件对所有资料进行频数分析、矿检验、多因素Logistic回归分析。结果47．17％（284／602例）院间转诊患儿由于主观原因转诊。不同年龄段患儿因主形客观转诊原因转诊的比例存在差异（x^2=81．10，P〈0．001）。入住重症监护室因主观原因转诊的比例（43．67％）低于普通儿科病房（57．21％），差异有统计学意义（x^2=23．47，P〈0．001）。非三级医院因主观原因选择转诊的比例（40．08％）低于三级医院（52．65％），差异有统计学意义（x^2=9．38，P=0．002）。危重型患儿因客观原因选择转诊比例（39．44％）高于非危重型（65．91％），差异有统计学意义（x^2=35．02，P〈0．001）。经多因素Logistic回归分析，转出医院级别、转出科室和疾病严重程度是影响家属主观选择转诊的危险因素（P〈0．05）。结论47．17％的院间转诊患儿因主观原因选择转诊，转出医院级别、转出科室和疾病严重程度是影响家属主观选择转诊的危险因素。; 卢秀兰仇君祝益民陈鹏刘潇刘萍萍左超唐亮肖政辉; 关键词：儿童

儿童死亡危险评分在院间转诊患儿中的应用被引量：4: 2014年; 目的通过前瞻性研究的方法,评估儿童死亡危险（pediatric risk of mortality,PRISM）评分对院间转诊重症患儿死亡风险的预测能力.方法 2012年8月1日至2013年5月31日转诊的412例重症患儿为研究对象,收集PRISM评分系统的相关生理参数及结局资料,通过受试者工作特征曲线下的面积来评估PRISM对死亡和存活的分辨力,Hosmer-Lemeshow拟合优度检验来评估预期病死率和实际病死率是否拟合.结果本研究纳入的412例院间转诊患儿中,367例（89.08％）为新生儿和婴儿,疾病类型以呼吸系统疾病（172例）和混合性疾病（169例）为主.45例患儿在住院期间发生死亡,病死率为10.92％.PRISM评分对应的受试者工作特征曲线下面积是0.829（95％ CI0.768～0.890）.对PⅪSM评分进行Hosmer-Lemeshow拟合优度检验,计算出卡方值为8.75 （P =0.364）.结论 PRISM对院间转诊重症患儿的死亡风险评估具有较好的分辨力和拟合度.; 卢秀兰仇君祝益民陈鹏刘潇刘萍萍左超唐亮肖政辉; 关键词：重症患儿

GATA1相关血小板减少症1例临床特征和基因突变分析被引量：1: 2019年; 目的探讨1例GATA1突变引起的血小板减少症的临床特征和基因突变,为遗传性血小板减少症的早期诊断和治疗提供依据。方法对2017年5月就诊于湖南省儿童医院的1例临床表现为急性肝衰竭、血小板减少患儿的临床表现、实验室检查、影像学、细胞学检查、肝组织活检及治疗过程进行分析,采用高通量测序技术进行致病基因检测查找病因。结果患儿,男,10个月,因"发热3d,皮肤黄染2d"入院,体格检查发现肝大,实验室检查提示血小板减少(33×10^9/L)、肝衰竭,骨髓片不支持血液系统相关肿瘤疾病,肝组织活检提示肝细胞重度损害、肝纤维化改变(G3S2)。对症治疗后患儿肝功能、凝血功能恢复,但仍有血小板减少(30×10^9/L^58×10^9/L)。高通量测序发现患儿在X连锁GATA1第6号外显子存在c.1121G>A(p.Gly374Glu)半合子突变,该突变在人类基因突变数据库(HGMD)等未见报道。Sanger测序家系验证显示患儿突变遗传自其母亲,哥哥存在相同突变。患儿母亲及哥哥CD41-42基因杂合突变导致其轻型β-珠蛋白生成障碍性贫血。结论GATA1 c.1121G>A错义突变是该家系血小板减少的致病原因,CD41-42基因杂合突变是轻型地中海贫血的致病原因。GATA1 c.1121G>A突变为未见报道的新突变,丰富了X连锁血小板减少症GATA1基因突变谱。; 黄娇甜卢秀兰姚震亚肖政辉谈倩倩周勇; 关键词：高通量测序

重症患儿院间转诊准备时间的影响因素分析: 2014年; 目的对9231例院间转诊患儿的准备时间进行分析，以此来探讨我国院间转诊模式是否及时、快速、有效，以便进一步针对影响准备时间的因素提出有效的改进措施。方法采用横断面研究的方法，收集9231例院间转诊患儿的性别、年龄、接电话时间、准备时间等基本资料，采用SPSS 18.0进行频数分析、χ2检验、Wilcoxon秩和检验和ruskal-Wallis检验。结果本次研究的9231例院间转诊患儿的男女性别比为2.24∶1，以新生儿和婴儿为主。准备时间的中位数和四分位间距为30 min（20～50 min）。不同年龄、转诊时间、转诊往返路程、年份和季节对转诊过程中的准备时间有影响，经统计学分析差异具有统计学意义（P〈0.01）。结论本院自开展院间转诊重症患儿以来，随着技术条件和管理机制的改善，准备时间明显缩短，但还存在很大的缩短空间。; 仇君祝益民卢秀兰胡限全雪丽; 关键词：重症患儿

不同血液净化模式治疗儿童急性肝功能衰竭的临床疗效及预后分析被引量：13: 2019年; 目的比较不同血液净化方式对急性肝功能衰竭儿童的临床疗效,探讨血液净化在儿童急性肝功能衰竭中的临床应用模式、使用时机和预后评估。方法回顾性分析2010年1月至2016年10月湖南省儿童医院PICU收治的85例急性肝功能衰竭患儿的临床资料,其中16例患儿(保守组)采用常规内科综合治疗,27例患儿(CBP组)在常规内科综合治疗基础上采用持续血液透析滤过(continuous venovenous hemodiafiltration,CVVHDF)模式非生物型人工肝治疗,16例患儿(PE组)选用血浆置换(plasma exchange,PE)治疗,26例患儿(联合组)选用PE联合CVVHDF模式治疗,比较每组患儿治疗前后及组与组之间治疗后主要生化指标、凝血功能指标、终末期肝病模型评分(model for end-stage liver disease,MELD)及△MELD的变化。结果与治疗前比较,保守组患儿治疗后肝功能改善及预后改善方面不明显,差异无统计学意义。而其余使用非生物型人工肝治疗的3组患儿,与治疗前比较,治疗后肝功能改善及预后改善方面差异有统计学意义。比较不同模式非生物型人工肝治疗的3组患儿治疗后的生化指标及预后情况,PE组和CBP组总有效率比较差异无统计学意义[56.3%(9/16)比55.6%(15/27),P>0.05],而联合组总有效率[84.6%(22/26)]明显高于PE组和CBP组(P均<0.05);PE组和CBP组治疗后肝功能改善方面比较差异无统计学意义(P均>0.05),但联合组患儿肝功能指标(谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、血氨)均较PE组和CBP组明显降低(P均<0.05),明显升高了凝血酶原活动度、白蛋白及甲胎蛋白水平(P均<0.05)。死亡组患儿入院时的降钙素原水平、序贯性器官功能衰竭评分、儿童终末期肝病模型评分及MELD评分均明显高于存活组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。而MELD<25分及MELD>40分两亚组急性肝功能衰竭的患儿给予非生物型人工肝治疗效果不佳。结论PE与CBP对治疗急性肝功能衰竭�; 黄娇甜卢秀兰肖政辉臧平朱德胜; 关键词：急性肝功能衰竭非生物型人工肝终末期肝病模型评分血液净化

小儿危重病例评分在重症手足口病病情及预后评估中的作用被引量：33: 2015年; 目的探讨小儿危重病例评分(PCIS)在重症手足口病患儿预后及病情严重程度评估中的作用。方法 424名重症手足口病患儿纳入该研究,其中存活390例,死亡34例。收集患儿PCIS评分系统的相关生理参数及结局资料,通过受试者工作特征曲线(ROC)下面积(AUC)评估PCIS评分系统对并发症和结局的分辨力。结果存活组患儿PCIS评分明显高于死亡组患儿(P<0.01)。424名患儿中,通过PCIS评分进行病情评估发现危重型病例仅26名(6.1%)。PCIS评分分辨是否发生肺水肿、肺出血和死亡的AUC和95%可信区间分别是0.74(0.66,0.82)、0.82(0.74,0.90)和0.83(0.75,0.92)。结论 PCIS对重症手足口病并发症及预后有一定预测作用,但根据现有评分体系不能充分反映重症手足口病病情的严重程度。; 卢秀兰仇君祝益民陈鹏左超唐亮刘潇肖政辉杜玉开; 关键词：小儿危重病例评分并发症预后手足口病儿童

儿童早期预警评分的临床应用进展被引量：32: 2014年; 儿童早期预警评分（pediatric early warning score,PEWS）是在总结成人早期预警评分基础上,结合儿童特点,使用简易方式对患儿呼吸、循环及意识状态进行评估,用于预测病情风险,对可能发生心肺功能衰竭的患儿进行早期识别,及早收住重症监护病房或者转运至上级医疗机构,以期有效降低患儿病死率的评分方法.PEWS适用于普通病房住院患儿病情风险评估,急诊室患儿分流及预检分诊;经改良后的转运PEWS（transport pediatric early warning score,TPEWS）适用于危重患儿院间转运.随着我国转运网络体系的逐步建立,危重患儿的转诊不断增多,转运过程中不可控因素增多,亟需评估转运风险,指导危重患儿的转运并对转运过程进行质量控制的方法。; 左超祝益民; 关键词：早期预警评分儿童院间转运住院患儿心肺功能衰竭

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国家科技支撑计划(2012BAI04B02)

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