国家教育部博士点基金(20110071120068)
- 作品数：3 被引量：10H指数：2
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- 相关机构：复旦大学更多>>
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- 成人原发骨髓增生异常综合征患者巢式病例对照研究队列的建立及转化为白血病危险因素的研究被引量：4
- 2015年
- 目的:建立成人原发骨髓增生异常综合征(MDS)患者巢式病例对照研究队列,对该队列中MDS患者的临床特点、WHO分型和转化为白血病危险因素进行研究,旨在进一步分析我国MDS患者的临床特征和转化为白血病的危险因素。方法:采用前瞻性方法收集连续性样本,对上海市中美联合白血病协作组24家医院提供的病例进行细胞形态学、流式细胞术免疫分型、细胞遗传学(包括染色体G显带和荧光原位杂交技术)及骨髓病理检查,采用WHO标准进行诊断和分型,并进行严密随访。白血病转化累积风险率用Kaplan-Meier方法计算。Log-rank时序检验用于MDS转化为白血病的单因素分析。用COX回归模型进行MDS转化为白血病的多因素分析。结果:经上述综合诊断方法,共有435例患者诊断为MDS。截至到随访终点,该队列全部患者中383例(88%)获得随访,52例失访(12%)。中位随访时间20.3(4.2-57.1)个月。该队列中共有41例转化为急性白血病(病例组),342例未转化为急性白血病(对照组)。该队列患者的中位发病年龄为58(18-90)岁,男女比例为1.33∶1。难治性血细胞减少伴多系病态(RCMD)病例所占比例最高(65.5%),而难治性贫血(RA)(2.3%)、环状铁幼粒细胞难治性贫血(RARS)(1.1%)和5q-综合征(0.5%)所占比例较低。染色体异常率为38.7%,以+8最多见,占所有病例的16.7%(71例)。41例MDS转化为白血病患者中位转化为白血病时间为4(1-25)个月。单因素分析结果表明,年龄(P=0.028)、性别(P=0.018)、白细胞计数(P=0.006)、中性粒细胞绝对值(P=0.029)、WHO分型(P=0.000)、骨髓原始细胞比例(P=0.000)、IPSS染色体危险分组(P=0.000)以及IPSS预后分组(P=0.000)共8个变量与MDS转化为白血病相关。COX回归模型多因素分析结果确定,年龄(P=0.002)、性别(P=0.000)、WHO分型(P=0.000)、IPSS染色体分组(P=0.045)和骨髓原始细胞比例(P=0.048)为MDS转化为白血病的危险因素。结论:建立�
- 马燕陈波斌王小钦许小平林果为
- 关键词：骨髓增生异常综合征WHO分型白血病巢式病例对照研究
- β微管蛋白基因在骨髓增生异常综合征向白血病转化中的意义被引量：2
- 2016年
- 目的 探讨β微管蛋白（IUBB）基因在骨髓增生异常综合征（MDS）向白血病转化（简称转白）中的作用.方法 基于复旦大学附属华山医院已建立的MDS患者巢式病例对照研究队列,从中选取符合转白危险因素配对条件的各11例患者建立病例组（发生转白的MDS）和对照组（未发生转白的MDS）.采用实时定量PCR检测两组患者骨髓单个核细胞中TUBB mRNA表达水平,并采用生长曲线测定（CCK-8法）、软琼脂克隆形成实验和透射电镜,在MDS转白细胞株（SKM-1细胞株）中观察TUBB基因沉默前后SKM-1细胞株的生物学特性的变化.结果 （1）实时定量PCR结果显示,病例组的TUBB mRNA相对表达水平显著高于对照组（2.91±0.41比0.90±0.23,P＜0.01）.（2）TUBB基因特异性小干扰RNA（TUBB-siRNA）转染组的SKM-1细胞在转染后24、48和72 h的吸光度值（A450/630nm）分别为0.299±0.045、0.526±0.034和0.652±0.035,均低于相同时点的阴性siRNA转染组（0.438±0.074、0.858±0.064和0.974±0.044,P值均＜0.05）,TUBB-siRNA转染组SKM-1细胞的增殖活性受到明显抑制作用.（3）软琼脂克隆形成实验显示,TUBB-siRNA转染组的细胞克隆形成率为（7.0±0.2）％,显著小于阴性siRNA转染组的（25.0±0.2）％（P＜0.01）.（4）透射电镜显示,转染TUBB-siRNA后,SKM-1细胞出现细胞质空泡、核碎裂等细胞凋亡征象.结论 TUBB基因可能通过影响MDS恶性克隆的增殖途径在MDS转白过程中起一定作用.
- 马燕陈波斌许小平林果为
- 关键词：骨髓增生异常综合征白血病巢式病例对照研究
- 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤-不能分类的诊治进展被引量：4
- 2014年
- 为了更好地定义疾病实体,体现疾病类型与疾病预后之间密切相关,WHO于2001年修改了造血和淋巴系统肿瘤的分类标准,定义了一种新的分类,即骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病（myelodysplastic/myeloproliferative disease,MDS/MPD）[1,2]。
- 马燕许小平
- 关键词：骨髓增生异常
