国家自然科学基金(81170335)
- 作品数：8 被引量：34H指数：4
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- 相关机构：首都儿科研究所山东省千佛山医院淮安市妇幼保健院更多>>
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- 相关领域：医药卫生生物学更多>>
- 先天性胆道扩张症分类进展被引量：3
- 2015年
- 先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD）是一种常见的先天性先天性胆管发育畸形，大多数患儿胆总管直径扩张（儿童胆总管直径大于3．5mm、新生儿胆总管直径大于2mm），绝大多数患儿合并胰胆合流异常（少数患儿胆总管可以不扩张）[1]。
不同类型的CBD之间在流行病学、影像学、临床指标、治疗方式等方面上都有差异，因此要求临床工作者应明确CBD分型的原则，以明确诊断；随着病因研究的深入，影像技术发展，临床观察的增加，外科治疗大幅度进步，对CBD分型的研究不再仅仅存在形态学层次，更向病因机制层次方面深入；通过对不同年龄段人群的分析，发现成人CBD与儿童CBD在病理学基础上存在差异，因此小儿外科研究者逐步总结更适用于儿科的分类方法。鉴于CBD分类方式对临床诊断及治疗方面的现实意义和基于不同划分层次而产生的众多争论，因此本文就胆道扩张症的分类方式进行了系统的分析和阐述。
- 张震李龙
- 关键词：先天性胆道扩张症先天性胆管扩张症胆总管直径胰胆合流异常病因机制
- 肝母细胞瘤预后评分系统的建立并比较其与常见预后模型的预测价值被引量：9
- 2015年
- 目的通过分析影响肝母细胞瘤预后的危险因素建立预后评分系统，并比较其与常见肝母细胞瘤的分期系统的预测价值。方法回顾性分析2001年至2012年经本院收治的136例肝母细胞瘤患儿临床和病理资料及随访到的112例患儿信息，治疗以手术加化疗为主，化疗分为术前化疗和术后化疗。通过Kaplan-Meier曲线和Log-Rank检验以及Cox比例风险回归模型筛选出来的预后危险因素建立我们的预后评分系统，采用ROC曲线下面积（AUC）比较其与PRETEXT分期系统、TNM分期系统、CCSG／POG分期系统对肝母细胞瘤患儿5年生存率的预测能力。结果112例患儿中男54例，女58例，中位随访时间35．6个月（3～144个月），中位生存期83．5个月。多因素危险因素分析得出AFP水平、肿瘤单发多发、PRETEXT分期、有无转移、血管侵犯是肝母细胞瘤患儿的独立危险因素，通过比较将我们的分期系统分成三层并且有统计学意义。根据R（X2曲线得出新建评分系统的曲线下面积（AUC）为0．785（95％CI：0．698～0．873），CCSG／POG分期：0．775（95％CI：0．688～0．862），TNM分期：0.682（95％CI：0．579～0．786），PRETEXT分期：0．665（95％CI：0．566～0.764）。结论新建预后评分系统对肝母细胞瘤患儿5年生存率的预测能力优于其他三个分期系统。
- 葛军涛李龙乔国梁魏延栋张震刘树立张军王琛于蒲
- 关键词：肝母细胞瘤预后
- 右门静脉、肝动脉结扎诱导左肝增生治疗巨大肝母细胞瘤一例
- 2018年
- 患儿女,1岁20天,5个月前患儿家属发现患儿腹部肿胀,入当地医院经肝穿刺病理检查确诊肝母细胞瘤。经过5个规范化疗(PLADO)后,患儿肿瘤较前有所缩小,钙化明显。为求进一步治疗,入住我院普外科。入院CT检查示:肝右叶巨大肿块影,肿物大小为102 mm×78 mm×117 mm,其内大部见斑片状致密影,增强后肿物未见明显强化。肝右静脉、肝中静脉被肿瘤压迫,肝左静脉通畅(图1A、图1B)。丙氨酸氨基转移酶(ALT)15.6 U/L、天冬氨酸氨基转移酶(AST)43.6 U/L、总胆红素(TBIL)4.4 μmol/L、白蛋白(ALB)39.6 g/L、凝血酶原时间(PT)12.4 s、活化部分凝血活酶时间(APTT)41.4 s、甲胎蛋白(AFP)59.1 ng/ml。患儿经评估肝母细胞瘤位于肝Ⅰ、Ⅳ~Ⅷ段,按照肝PRETEXT分期属Ⅳ期,体积较大,若强行切除肿瘤有术后肝衰竭的可能,故决定行分期手术。
- 葛军涛李龙
- 关键词：肝母细胞瘤肝动脉结扎门静脉天冬氨酸氨基转移酶
- 胆道闭锁患儿家属心身健康状况调查被引量：1
- 2014年
- 目的：了解胆道闭锁患儿家属的心身健康状况。方法对255名胆道闭锁患儿家属采用症状自评量表、抑郁自评量表进行测评分析。结果胆道闭锁患儿家属症状自评量表抑郁、焦虑及恐怖因子分均显著高于全国常模（P＜0．01）；抑郁自评量表总分显著高于全国常模（P＜0．01），其中女性家属显著高于男性（P＜0．05）；年龄≤3个月患儿生存率显著高于＞3个月的患儿，其家属焦虑、抑郁、恐怖情绪检出率显著低于年龄＞3个月的患儿家属（P＜0．01）。结论胆道闭锁患儿家属存在不同程度的心理问题，女性家属心理问题更为突出，应对其予以有针对性的心理干预提高其心身健康水平。
- 葛军涛葛汝刚乔国梁张震魏延栋王琛刘树利张军李龙
- 关键词：胆道闭锁家属症状自评量表抑郁自评量表常模抑郁
- 腹腔镜下胆囊造瘘冲洗术治疗胆汁淤积患儿的护理被引量：7
- 2014年
- 目的探讨胆汁淤积患儿应用腹腔镜辅助诊断并行胆囊造瘘术及术后胆道冲洗的观察与护理。方法回顾性总结2010年7月—2013年6月对2l例腹腔镜辅助下胆汁淤积患儿行胆囊造瘘术及术后胆道冲洗的临床资料及护理内容。包括做好家长心理护理、术前准备、术后生命体征监测、造瘘管的护理、病情观察、舒适护理、防止并发症护理及健康指导。结果本组21例腹腔镜辅助下胆囊造瘘患儿，术后胆道冲洗均无并发症发生。术后1个月直接胆红素及胆汁酸明显降低，并随访3～12个月，平均6个月，21例患儿均恢复良好，复查肝功能黄疸指数正常，无肠粘连、肠梗阻，腹部瘢痕小或无。结论术前、术后细致的观察及护理与家长的密切配合是确保患儿康复的重要保证。
- 张金琴蔡久英李炳
- 关键词：腹腔镜胆汁淤积胆道冲洗护理
- 影响肝母细胞瘤预后的危险因素分析被引量：9
- 2014年
- 目的分析影响肝母细胞瘤患儿综合治疗预后的危险因素。方法回顾性分析2001年5月1日至2012年1月30日本院收治的136例肝母细胞瘤患儿临床和病理资料及随访112例信息，治疗以手术加化疗为主，化疗分为术前化疗和术后化疗。随访时间35．6（3～144）个月。应用Kaplan-Meier曲线和Log-Rank检验进行生存分析，Cox比例风险回归模型进行单、多因素分析。采用SPSS19.0软件进行统计学分析。结果112例患儿中肿瘤中位直径（8．4±3．1）cm（2．9～19．0cm），AFP中位水平（6453．8±47699．2）μg／L（12．9～484000．0μg/L），肿瘤PRETEXTⅠ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ分期为3例（2．7％）、16例（14．3％）、42例（37．5％）、51例（45．5％），单发肿瘤96例（85．7％）。多发肿瘤16例（14．3％），有远处转移者27例（24．1％），无远处转移者85例（75．9％）。肝母细胞瘤患儿血管侵犯者25例，其中门静脉侵犯17例（68％），腔静脉侵犯8例（32％）。K-M生存曲线分析显示，影响肝母细胞瘤患儿预后的危险因素包括AFP水平、PRETEXT分期、肿瘤单发多发、有无转移和血管侵犯。患儿血清甲胎蛋白（AFP）〈100μg／L或〉10000μg／L组（61例）5年生存率为47％（28例／61例）较AFP在100～10000μg／L组（51例）71．3％（36／51）低；肿瘤多发组（16例）5年生存率为25．9％（4／16）较单发组（96例）68．8％（66／96）低；PRETEXTⅣ期高危组（51例）患儿5年生存率为41．8％（21／51）较PRETEXTⅠ、Ⅱ、Ⅲ期标准组（61例）71．7％（44／61）低；有转移组（27例）5年生存率为24．3％（6／27）较无转移组（85例）67．9％（57／85）低；有血管侵犯组（25例）5年生存率为35％（9／25）较无血管侵犯组（87例）64．3％（56／87）低。Cox比例风险回归模型多因素分析显示AFP〈100μg／L或〉10000μg／L（HR2．454，95％CI1．207～4．987，P=0．013�
- 葛军涛李龙乔国梁魏延栋张震刘树立张军王琛于蒲
- 关键词：预后
- 内镜手术治疗先天性十二指肠膜式狭窄被引量：9
- 2015年
- 目的：探讨内镜下十二指肠瓣膜切除术治疗先天性十二指肠膜式狭窄的安全性和有效性。方法回顾性总结2014年10月在首都儿科研究所接受内镜下十二指肠瓣膜切除术的2例先天性十二指肠膜式狭窄患儿的病例资料。通过9 mm胃镜的活检孔道，使用三腔针状切开刀和扩张球囊导管对患儿进行瓣膜切除术。结果病例1为2岁男性患儿，先后接受了2次内镜手术，初次手术为十二指肠瓣膜切除术，再次手术是因切口回缩行内镜下十二指肠扩张术。病例2为1岁7月女性患儿，接受了1次内镜下十二指肠瓣膜切除术。2例患儿术后十二指肠梗阻均获解除，术后6 h即可下地活动，未诉任何不适，无穿孔等并发症发生。术后12 h开始饮水，2 d流质饮食，3 d后开始进半流食并出院。术后1月随访，体质量分别增加1．5 kg和1．0 kg，饮食结构明显改善。结论内镜下十二指肠瓣膜切除术治疗先天性十二指肠膜式狭窄安全可行。
- 孔赤寰李龙董宁李旭张艳玲
- 关键词：十二指肠隔膜肠梗阻内镜治疗
- 定量蛋白质组学技术对胆道闭锁肝脏蛋白的鉴定及预后关系的研究
- 2014年
- 目的应用同位素标记的绝对和相对定量（isobarictagsforrelativeandabsolutequantitation，iTRAQ）技术筛选并鉴定不同预后的胆道闭锁患儿肝脏中表达的差异蛋白质，并进行生物信息学分析。方法收集Ⅲ型胆道闭锁患儿Kassi手术时肝脏组织，术后对患儿预后进行随访，根据3个月时黄疸是否消退和自体肝存活时间，将标本筛选并分为两组，预后较好组（术后3个月时血清总胆红素≤25μmol／L，自体肝存活时间≥2年）和预后较差组（术后3个月时血清总胆红素〉25μmol／L，自体肝存活时间〈1年），每组患儿标本各10例。将样本经iTRAQ标记和液相色谱分离后，用质谱仪进行鉴定和相对定量分析，对获得的差异蛋白进行PANTHER分类和生物功能分析，并对差异表达的蛋白Mx1进行了Western-blot验证。结果经质谱鉴定共获得蛋白5177个，其中差异表达倍数大于1．5倍的蛋白共323种，包括在预后较好组上调的蛋白131种和在预后较差组上调的蛋白192种。经PANTHER蛋白分类和功能分析，差异表达的蛋白主要涉及代谢过程、免疫过程等14个生物过程。其中在预后较好组差异表达倍数前10位的上调蛋白，几乎全部参与了病毒感染后的免疫应答过程。结论iTRAQ技术能够快速、有效地进行肝脏差异蛋白质组学的研究，能筛选出多种与胆道闭锁病因和预后相关的蛋白，为进一步研究胆道闭锁发病机制提供了实验依据。
- 魏延栋葛军涛叶茂李龙王海斌张震乔国梁刘树立张金山
- 关键词：胆道闭锁差异蛋白预后
