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天津市科技支撑计划(12ZCDZSY18100)

作品数：10 被引量：61H指数：4
相关作者：张丽王书春邹尧刘晓明杨文钰更多>>
相关机构：北京协和医学院中国医学科学院中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)更多>>
发文基金：天津市科技支撑计划国家自然科学基金国家科技支撑计划更多>>
相关领域：医药卫生更多>>

文献类型

  • 10篇中文期刊文章

领域

  • 10篇医药卫生

主题

  • 10篇急性
  • 10篇白血
  • 10篇白血病
  • 9篇细胞
  • 9篇淋巴
  • 9篇淋巴细胞
  • 9篇急性淋巴细胞
  • 8篇儿童
  • 7篇淋巴细胞白血...
  • 7篇急性淋巴细胞...
  • 7篇急性淋巴细胞...
  • 2篇预后
  • 2篇染色
  • 2篇染色体
  • 2篇染色体异常
  • 2篇细胞性
  • 2篇淋巴细胞性
  • 2篇淋巴细胞性白...
  • 2篇患儿
  • 2篇急性淋巴细胞...

机构

  • 6篇北京协和医学...
  • 3篇中国医学科学...
  • 1篇中国医学科学...

作者

  • 4篇陈晓娟
  • 4篇张家源
  • 4篇竺晓凡
  • 4篇郭晔
  • 4篇刘天峰
  • 4篇陈玉梅
  • 4篇戚本泉
  • 4篇阮敏
  • 4篇杨文钰
  • 4篇刘晓明
  • 4篇邹尧
  • 4篇王书春
  • 4篇张丽
  • 2篇刘芳
  • 1篇常丽贤
  • 1篇蔡小矜
  • 1篇王慧君

传媒

  • 5篇中国当代儿科...
  • 3篇中华儿科杂志
  • 1篇中华血液学杂...
  • 1篇中国实用儿科...

年份

  • 1篇2017
  • 4篇2016
  • 2篇2015
  • 3篇2014
共 10 条 记 录，以下是 1-10
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排序方式：
CAMSBDH-ALL方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病的中长期疗效观察被引量：4
2014年
目的回顾性分析CAMSBDH-ALL方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的中长期疗效。方法 1999年1月至2007年12月间初诊儿童ALL共318例,2002年12月前收治的83例患儿采用CAMSBDH-ALL99方案治疗,其中标危(SR)患儿48例,高危(HR)患儿35例;之后收治的235例患儿采用CAMSBDH-ALL03方案,其中SR患儿131例,HR患儿104例。99方案采用传统化疗;03方案在99方案的基础上进行调整。结果 03方案组中长期OS率及EFS率均明显高于99方案组 (均P<0.01);SR及HR患儿03方案组中长期OS率及EFS率亦均显著高于99方案组(均P<0.01);03方案组复发率(28.9%)显著低于99方案组(50.6%)(P<0.05),且病死率(28.5%)亦显著低于99方案组(56.6%)(P<0.05)。结论 03方案疗效明显优于99方案,即能明显降低ALL患儿复发率和病死率,提高患儿中长期生存率。
陈晓娟邹尧陈玉梅杨文钰王书春郭晔张丽阮敏刘晓明刘芳刘天峰张家源戚本泉常丽贤竺晓凡
关键词：急性淋巴细胞白血病儿童
CCLG-2008方案治疗标危中危儿童急性淋巴细胞白血病中期随访结果被引量：19
2014年
目的 评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法 前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男179例（62.8％）、女106例（37.2％）,年龄5.3（0.5 ～14.0）岁.无需涉及MRD调整危险度分组已定义为高危组的初诊ALL患儿不在本研究范围.根据初次于本院确诊并入组的时间分组：Ⅰ组：2008年4月至2009年12月的初诊,共126例,均按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗,且未根据骨髓MRD水平调整危险度分组及治疗方案;Ⅱ组：2010年1月至2011年8月初诊患儿,共159例,除按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗外,在治疗过程中将根据不同时期（诱导治疗的第33天以及整体治疗的第12周）MRD的水平调整其危险度分组及治疗方案.两组患儿均采用四色荧光抗体标记的流式细胞仪进行MRD检测.组间比较采用t或x2检验,生存曲线采用Kaplan-Meier分析,多因素分析采用Cox回归分析.结果 本组285例患儿中B细胞型268例（94.0％）,T细胞型17例（6.0％）;中枢神经系统（CNS）1状态232例（81.4％）,CNS 2状态48例（16.8％）,CNS 3状态5例（1.8％）.Ⅰ组标危78例（61.9％）,中危48例（38.1％）;Ⅱ组调整前标危109例（68.6％）,中危50例（31.4％）,调整后标、中、高危比例分别为：53.5％（85例）、39.6％（63例）和6.9％（11例）.285例患儿均随访2.5年,总复发率为7.4％（21例）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为12.7％（16例）和3.1％（5例）（P=0.009）;败血症、侵袭性真菌感染、坏死性小肠炎等较为严重感染的发生率为32.3％（92/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为28.6％（36/126）和35.2％ （56/159） （P =0.392）;总病死率为6.7％（19/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为10.3％（13/126）和3.8％ （6/159） （P =0.044）.�
刘晓明邹尧王慧君陈晓娟阮敏陈玉梅杨文钰郭晔刘天峰张丽王书春张家源刘芳蔡小矜戚本泉常丽贤竺晓凡
关键词：儿童微小残留病
IKZFl缺失在无重现性染色体异常B细胞型急性淋巴细胞性白血病中的意义被引量：1
2016年
目的了解无重现性染色体异常B细胞型急性淋巴细胞性白血病（B-ALL）患儿IKZF1缺失情况，并进一步分析IKZF1缺失与预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增（MLPA）技术回顾性研究2008年4月至2013年4月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心初诊并接受中国儿童白血病组织ALL-2008方案治疗的无重现性染色体异常B-ALL患儿96例。根据有无IKZF1缺失将其分成IKZF1缺失组和IKZF1正常组，比较两组的无病生存率（DFS）、无事件生存率（EFS）和总生存率（0s）。结果96例患儿中共有19例（20％）患儿发生了IKZF1缺失，其中：IKZF1基因8个外显子全部缺失者3例，单纯1号外显子缺失者10例，4～7号外显子缺失者4例，2-7号外显子缺失者1例，1-6号外显子缺失者1例。IKZF1缺失组患儿初诊时白细胞水平≥50×109／L者明显高于IKZF1正常组（42％比13％，）（2=8．482，P=0．004）。Kaplan-Meier分析显示IKZF1缺失组的DFS、EFS及OS（0．67±0．13；O．67-t-O．13；0．79±0．09）明显低于IKZF1正常组（0．93±0．04；0．90±0．04；0．96±0．02）（P〈0．05）。Cox多元回归分析显示在排除了年龄、性别、初始白细胞、初诊时脑脊液状态、甲泼尼松试验反应情况后，IKZF1缺失仍严重影响患儿的DFS、EFS及OS（P〈0．05）。结论部分无重现性染色体异常的B．ALL患儿存在IKZF1缺失，IKZF1缺失为无重现性染色体异常B．ALL患儿的独立不良预后因素。
刘晓明张丽邹尧常丽贤魏蔚阮敏陈玉梅杨文钰陈晓娟郭晔王书春刘天峰张家源刘芳戚本泉安文彬竺晓凡
关键词：前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤染色体
IKZF1基因拷贝数异常在儿童BCR/ABL阴性B系急性淋巴细胞白血病中的意义被引量：2
2015年
目的了解BCR/ABL阴性B系急性淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿IKZF1基因拷贝数异常情况,并分析IKZF1基因拷贝数异常与该部分患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增（MLPA）技术检测180例初诊BCR/ABL阴性B-ALL患儿IKZF1基因拷贝数异常情况。根据有无IKZF1基因缺失将其分成两组：IKZF1缺失组和IKZF1正常组。回顾性分析IKZF1拷贝数缺失与BCR/ABL阴性B-ALL患儿预后的关系。结果 180例患儿中共有27例（15.0%）患儿发生了IKZF1缺失,其中IKZF1基因8个外显子全部缺失者4例,单纯1号外显子缺失者17例,4～7号外显子缺失者3例,2～7号外显子缺失者3例。IKZF1缺失组患儿初诊时白细胞水平及流式MRD-高危组患儿的比例明显高于IKZF1正常组;IKZF1缺失组患儿多发生在无特殊融合基因异常的BCR/ABL阴性患儿,且IKZF1基因缺失患儿易伴随出现11、8、5、7、21号等染色体的异常。Kaplan-Meier法分析显示,IKZF1缺失组无病生存率（DFS）明显低于IKZF1正常组（0.740±0.096 vs 0.905±0.034,P=0.002）。Cox法分析显示在排除了年龄、性别、初始WBC、初诊时脑脊液状态、泼尼松松试验反应情况、染色体核型后,IKZF1缺失仍不利于患儿的DFS（P〈0.05）。结论部分BCR/ABL阴性B-ALL患儿存在IKZF1缺失,IKZF1缺失为BCR/ABL阴性B-ALL患儿DFS的独立危险因素。
邹尧刘晓明张丽陈玉梅郭晔陈晓娟杨文钰王书春阮敏刘天峰张家源刘芳戚本泉竺晓凡
关键词：儿童
CCLG-ALL2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病复发患儿的特征分析被引量：34
2015年
目的了解CCLG-ALL2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)复发患儿的临床特征。方法选取2008年4月至2013年6月间初诊为儿童ALL,并接受CCLG-ALL2008方案治疗的591例患儿,回顾性分析并随访观察其中80例复发患儿的临床特征。结果 CCLG-ALL2008方案治疗后标危组、中危组、高危组复发率分别为7.0%、10.7%、28.7%(P<0.05)。TEL/AML1阳性ALL患儿复发率为8.0%,其复发患儿5年预期总生存率(OS)为37.04%;MLL阳性与BCR/ABL阳性ALL患儿复发率分别为35.0%和24.2%,5年OS为0。复发者以超早期为主,占53%,超早期复发者5年OS为0;早期和晚期复发分别占34%和14%,其5年OS分别为11.44%和60.00%。复发部位以单纯骨髓复发为主(83%),单纯骨髓复发患儿5年OS为9.23%;骨髓伴有骨髓外复发患儿占11%,其5年OS为25.00%;单纯骨髓外复发患儿占6%,其5年OS为100%。T细胞型ALL患儿复发率为9.5%,其复发患儿5年OS为0;B细胞型ALL患儿复发率为14.3%,其复发患儿5年OS为15.52%。结论 CCLG-ALL2008方案治疗后高危组患儿复发率较高;MLL、BCR/ABL等基因阳性是高危复发因素。免疫分型与复发率无明显相关性。早期复发、单纯骨髓复发、T细胞型ALL复发及伴有BCR/ABL、MLL等基因异常者复发后生存率极低。
陈晓娟邹尧杨文钰郭晔王书春张丽刘晓明阮敏刘天峰戚本泉竺晓凡
关键词：急性淋巴细胞白血病复发生存率儿童
早期B细胞因子1基因异常在儿童急性B淋巴细胞白血病中的意义被引量：2
2016年
目的了解早期B细胞因子1(EBF1)基因异常在急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析EBF1基因异常与B-ALL患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心初诊的B-ALL195例患儿EBF1基因异常情况。根据有无EBF1基因缺失将所有B-ALL患儿分为EBF1缺失组和非EBF1缺失组。结果 195例中15例(7.7%)发生EBF1缺失。两组初诊各项临床特征差异无统计学意义(P>0.05)。Kaplan-Meier法分析显示EBF1缺失组无病生存率(DFS)及无事件生存率(EFS)明显低于非EBF1缺失组[(59.5±14.8)%vs.(85.5±3.2)%;(55.6±14.3)%vs.(84.2±2.9)%;P均<0.05]。但两组总生存率(OS)差异无统计学意义[(86.7±8.8)%vs.(91.9±2.1)%,P>0.05]。Cox法分析显示在排除多项影响因素后,EBF1缺失仍为影响患儿DFS及EFS的不利因素(P<0.05)。结论部分B-ALL患儿初诊时伴EBF1基因缺失,EBF1缺失为B-ALL患儿DFS及EFS的独立危险因素。
刘晓明张丽邹尧陈玉梅阮敏郭晔陈晓娟杨文钰王书春刘天峰张家源刘芳戚本泉竺晓凡
关键词：儿童急性淋巴细胞白血病B细胞预后
儿童ETV6／RUNX1阳性急性淋巴细胞性白血病基因拷贝数变异的临床研究被引量：5
2016年
目的探讨ETV6／RUNXl阳性急性淋巴细胞性白血病（ALL）患儿基因拷贝数变异与临床特征及预后的相关性。方法回顾性分析2006年1月至2012年11月于中国医学科学院血液病医院就诊的141例ETV6／RUNXl阳性ALL患儿临床资料，并进行随访。应用多重连接探针扩增（MLPA）技术检测多个基因拷贝数变异的情况，探讨不同基因拷贝数变异的患儿的生存率。结果141例ETV6／RUNXl阳性的ALL患儿，其中男78例（55．3％）、女63例（44．7％），中位年龄4（1—13）岁，5年无复发生存率（RFS）为（85±4）％，无病生存率（DFS）为（844-4）％，5年总生存率（0s）为（85±4）％。95例患儿进行了MLPA检测，73例（76．8％）患儿检测到基因拷贝数的改变。拷贝数变异率超过10％的基因为EBF1（15．8％）、CDKN2A／2B（18．9％）、PAX5（21．1％）、ETV6（54．8％）、BTGl（10．5％）。95例患儿中，9例出现EBF1基因的缺失，80例EBF1基因正常，6例EBF1基因扩增，各组患儿5年无复发生存率（RFS）差异有统计学意义（χ2=9．809，P=0．007）；13例出现PAX5基因的缺失，75例PAX5基因正常，7例PAX5基因扩增，各组患儿5年无复发生存率（RFS）差异有统计学意义（χ2=7．622，P=0．022）；39例出现ETV6基因的缺失，43例E＇IW6基因正常，13例ETV6基因扩增，各组患儿5年无复发生存率（RFS）差异有统计学意义（χ2=11．045，P=0．004）。结论基因拷贝数改变与ETV6／RUNXl阳性Au．的临床特征和预后有一定的相关性。EBF1扩增、PAX5扩增、ETV6扩增的患儿易发生复发。
邹尧张丽刘晓明郭晔杨文钰张家源刘芳刘天峰王书春陈晓娟阮敏戚本泉常丽贤陈玉梅竺晓凡
关键词：儿童
PAX5缺失对于儿童无特殊重现染色体异常B系急性淋巴细胞白血病的预后意义
2016年
目的初步了解PAX5缺失在无特殊重现染色体异常的B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析PAX5基因缺失与ALL预后的相关性。方法用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月初诊无特殊重现染色体异常的B-ALL患儿及对照组(同期非血液系统疾病及肿瘤儿童)的PAX5基因拷贝数情况。根据有无PAX5基因缺失分为缺失组和非缺失组。结果 86例患儿中18例(21%)发生了PAX5缺失。缺失组初诊时白细胞总数明显高于非缺失组(P=0.001)。Kaplan-Meier法分析显示:缺失组无病生存(DFS)率明显低于非缺失组(0.69±0.12 vs 0.90±0.04,P=0.017),但两组患儿的总生存(OS)率差异无统计学意义(P=0.128)。Cox法分析显示,PAX5缺失为影响DFS的不利因素(P=0.03)。结论 PAX5缺失为无特殊重现染色体异常B-ALL患儿DFS的独立危险因素。
刘晓明张丽阮敏刘天峰张家源刘芳戚本泉陈晓娟王书春杨文钰郭晔邹尧陈玉梅竺晓凡
关键词：PAX5预后儿童
定量多色FISH检测儿童ETV6-RUNX1阳性急性淋巴细胞白血病的异质性及克隆演化被引量：3
2017年
【摘要】目的研究儿童ETV6-RUNX1阳性急性淋巴细胞白血病（ALL）中肿瘤细胞的异质性及克隆演化情况，探讨克隆演化与预后的相关性。方法应用单细胞定量多基因荧光原位杂交（QM—FISH）技术对2006年2月至2011年6月收治的48例ETV6-RUNX1阳性ALL患儿的骨髓标本进行多个基因拷贝数变异的检测，并进行克隆演化分析。将4例复发患儿初诊与复发时的情况进行比较。结果在48例行QM—FISH检测的患儿中，初诊时为1个克隆的有34例（70．8％），2个克隆的有9例（18．8％），i〉3个克隆的有5例（10．4％）。患儿的肿瘤细胞存在异质性，各亚克隆之间呈线性或树枝状演化。白血病细胞的亚克隆数与患者预后无相关性（5年总生存率：P=0．469；5年无病生存率：P=-0．116）。复发克隆可能与初诊时克隆一致，也可能为新出现克隆。复发克隆为新出现克隆的患儿再次缓解时间短，预后更差。结论ETV6-RUNX1阳性ALL患儿肿瘤细胞存在异质性及克隆演化情况。QM—FISH有助于研究白血病细胞的克隆演化，复发克隆为新出现克隆的患儿可能预后更差。
张丽胡林萍刘晓明郭晔杨文钰张家源刘芳刘天峰王书春陈晓娟阮敏戚本泉常丽贤陈玉梅邹尧竺晓凡
关键词：儿童白血病淋巴细胞急性
SIRT1在急性髓系白血病患儿骨髓活检组织中的表达及临床意义被引量：1
2014年
目的 了解SIRTl在急性髓系白血病（AML）患儿骨髓活检组织中的表达水平,并分析其与AML预后的相关性。方法 回顾性分析2009年7月至2012年4月确诊为AML并于初诊时行骨髓活检检查的54例患儿的临床资料。采用免疫组织化学染色方法检测患儿骨髓活检组织中SIRTl的表达;根据SIRT1的表达情况将病例分为SIRT1阴性组（n=10）和SIRT1阳性组（n=44）,再根据SIRT1表达的阳性程度进一步将SIRT1阳性组分为（＋）组（n=8）、（2＋）组（n=7）和（3＋）组（n=29）,比较各组患儿的预后。Cox多因素回归分析患儿长期生存的危险因素。结果 SIRT1（3＋）组病死率明显高于SIRT1阴性组（P〈0.05）。SIRT1阳性组2年总生存率低于SIRT1阴性组（P〈0.05）;2年无事件生存率亦低于SIRT1阴性组（P〈0.05）。Cox多因素回归分析显示SIRT1阳性表达不利于患儿的长期生存（P=0.045,危险系数绝对值=2.071,95%CI：1.017~4.219）。结论 部分AML患儿骨髓活检组织存在SIRTl表达增高情况,且SIRTl高表达与不良预后相关。
刘晓明周剑峰张培红阮敏张丽邹尧陈玉梅竺晓凡
关键词：急性髓系白血病
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