复旦大学附属儿科医院血液科
- 作品数：113 被引量：201H指数：9
- 相关作者：吴玥范翠青张海艳高怡谨王宏旺更多>>
- 相关机构：华中科技大学同济医学院中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所北京大学人民医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金上海市科委重大科技攻关项目上海市人才发展基金更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学建筑科学经济管理更多>>
- 儿童恶性肿瘤相关性间质性肺病5年生存影响因素分析被引量：3
- 2021年
- 背景恶性肿瘤相关性间质性肺病(MT-ILD)的发病率低,但6个月生存率中位数仅为58.1%,目前儿童MT-ILD(MT-chILD)的报道不多。目的探讨MT-chILD的临床特征、影像学表现、病理特点、疾病负担和预后,为早期识别及诊断治疗提供临床依据。设计回顾性队列研究。方法回顾性纳入2014年2月至2021年2月复旦大学附属儿科医院(我院)MDT团队确诊的MT-chILD,采集临床表现、影像学表现、病理检查报告、治疗、疾病负担和随访信息。主要结局指标MT-chILD 5年生存影响因素。结果15例MT-chILD均首诊于我院呼吸科,首发症状:咳嗽或气促13例,伴发热9例,伴咯血丝痰4例,胸痛或胸闷4例,伴乏力、腹痛、腹泻各1例;9例肿瘤标记物正常;肺部影像示两肺弥漫性结节影、囊状影、双肺渗出伴多发条索状影、双肺透亮度不均伴磨玻璃影。MT-chILD基础病理分型为:朗格罕斯组织细胞增生症(LCH)5例,神经母细胞瘤4例,肺黏液腺癌、肺乳头状腺癌、T淋巴母细胞瘤、腺泡横纹肌肉瘤、肺纤维母细胞瘤、腺泡软组织肉瘤各1例。起病至确诊的中位时间为6.9个月,平均住院6次,9例被误诊为感染,确诊当次的平均住院费用7.0万元人民币。10例确诊后接受化疗,5例放弃治疗,确诊后的中位生存时间14个月,放弃治疗(OR=1.754,95%CI:1.535~2.519)、营养不良(OR=1.231,95%CI:1.020~1.428)、合并真菌感染(OR=1.232,95%CI:1.018~1.492)、合并纵隔气肿(OR=1.298,95%CI:1.002~1.681)、合并脓毒症(OR=1.251,95%CI:1.035~1.787)为MT-chILD患儿5年生存的独立危险因素,接受化疗(OR=0.658,95%CI:0.525~0.993)为MT-chILD患儿5年生存的保护因素。结论MT-chILD首发以非特异性呼吸道症状和体征为表现,实验室指标不特异,导致误诊率高,医疗费用高,影像学和活检病理对明确诊断有重要价值,不放弃治疗、接受化疗,防止合并症对远期生存有意义。
- 蒋高立金婷婷陆泳沈全力马阳阳陈伟明朱晓华王立波钱莉玲
- 关键词：儿童间质性肺病恶性肿瘤生存率
- 儿童嗜血细胞淋巴组织细胞增生症预后风险因素分析
- 目的：分析嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)患儿的临床表现,诊断标准,治疗以及预后情况,探讨影响HLH预后的危险因素.
方法：回顾性分析20...
- 李玉川翟晓文王宏胜钱晓文苗慧陆凤娟李军朱晓华
- 关键词：预后因素
- 文献传递
- 新型冠状病毒感染:儿科医务工作者的审视和应对被引量：12
- 2020年
- 2019新型冠状病毒(2019 novel coronavirus,2019-nCoV)肺炎在我国的暴发流行引起了全球高度关注。目前报道的儿童2019-nCoV感染病例非常有限,初步来看,儿童对2019-nCoV的易感性较低,而且病情严重程度也低。但是儿童是呼吸道病毒感染的易感人群,儿科医务工作者需要重视儿童2019-nCoV感染的早期识别和预警,科学防控,最大程度地降低2019-nCoV感染对儿科人群的危害。
- 曾玫翟晓文王建设
- 关键词：冠状病毒感染儿科学
- 儿童霍奇金病33例长期随访
- 目的霍奇金病(Hodgkin disease,HD)是儿童常见恶性肿瘤,分析规范化治疗方案治疗儿童霍奇金病治疗效果,并长期随访患儿生存质量,以期减少化疗相关不良反应,提高儿童霍奇金病治疗水平。方法分析2000年至2008...
- 李军高怡瑾王宏胜陆凤娟苗慧钱晓文翟晓文
- 文献传递
- 肿瘤坏死因子多态性与儿童恶性淋巴瘤关系的研究
- 目的利用SNaPshot SNP分型技术检测儿童恶性淋巴瘤患者肿瘤坏死因子α(FNF-α)基因-308 G/A位点(rs1800629)及淋巴毒素(LTα)基因+252A/G位点(rs909253)的单核苷酸多态性(SN...
- 王宏胜翟晓文苗慧高怡瑾陆凤娟董岿然
- 三氧化二砷对EVI-1基因突变白血病细胞的凋亡机制研究
- 目的：本课题通过研究三氧化二砷(As2O3)对癌蛋白EVI-1蛋白的降解作用,为临床治疗EVI-1表达阳性的儿童难治性白血病提供一个新的、有效的治疗方案.方法：对EVI-1基因表达阳性的白血病细胞株加入药物As2O3,分...
- 朱晓华
- 关键词：难治性白血病基因突变凋亡机制三氧化二砷降解作用
- 婴儿期发病血小板无力症1例家系分析并文献复习被引量：2
- 2017年
- 目的提高对婴幼儿血小板无力症（GT）的认识，探讨基因检测对于GT早期诊断的重要性。方法报告1例婴儿期发病GT的诊断及家系基因检测图谱，检索国内和国外报道的GT病例，汇总并分析GT的临床特征及基因检测结果。结果患儿，男，9个月10d，因“反复皮肤瘀斑瘀点9个月、贫血1个月、多次鼻出血、黑便5d”就诊。实验室检查：血小板计数282×10^9／L，凝血功能正常，血块退缩异常，血小板对腺苷二磷酸（ADP）等生理诱聚剂反应低下，对瑞斯托霉素凝集反应正常。初步诊断为GT。基因检测示患儿为ITGA2B纯合突变c．481T〉C（E4）P．C161R，父母亲均为杂合子携带者，家系里其他6人为该基因杂合子携带者，1人为纯合子患者。汇总分析国内相关报道，GT患者的典型表现为皮肤黏膜出血、易擦伤、紫癜、鼻出血、牙龈出血、月经过多，与国外报道类似。血小板膜糖蛋白1Ib（GPIIb）2671C〉T、GP1Ib1750C〉T、GPUb2334A〉C和血小板膜糖蛋白Ⅲa1199G〉A国内突变频率高。结论该患者检测的突变基因ITGA2BC．481T〉C（E4）P．C161R为首次报道。基因检测可以提高GT诊断的准确性，对于婴幼儿GT的早期诊断有重要意义。
- 张红红翟晓文王宏旺钱晓文苗慧朱晓华俞懿孟建华
- 关键词：血小板无力症基因突变基因检测
- 单细胞测序在血液肿瘤疾病中的应用进展
- 2021年
- 单细胞测序(single cell sequencing,SCS)技术指在单个细胞水平上,对基因组或转录组进行扩增并测序的技术,较传统测序方法具有发现细胞异质性及使用生物材料较少等优势。近年来,随着测序成本逐渐降低,SCS技术在科研中越来越受到关注,特别是在血液肿瘤疾病诊治方面。血液肿瘤疾病具有高度异质性,而SCS技术有助于揭示其发病及克隆演变机制。本文就近几年SCS技术在血液肿瘤疾病中的应用进展作一综述,旨在为血液肿瘤疾病的诊断与靶向治疗提供临床指导。
- 苏娜润翟晓文
- 关键词：血液肿瘤细胞异质性
- 儿童T淋巴母细胞淋巴瘤研究进展被引量：6
- 2019年
- 淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)是T/B前体细胞罕见高侵袭性肿瘤,进展快,病死率高,T-LBL占LBL的85%~90%,典型临床表现为纵隔肿块,儿童和青少年发生率高。目前,很多诊断新技术,如聚合酶链反应、免疫组织化学、流式细胞术、荧光原位杂交等,已用于淋巴瘤诊断,为淋巴瘤精准治疗奠定基础。正电子发射计算机断层显像在成人淋巴瘤诊断及分期中已有较多应用,而儿童甚少。采用ALL样化疗方案使LBL各年龄组治疗结果显著改善,儿童无事件生存率达75%~90%,是LBL治疗史上重大进展之一。临床试验将引进新药物以改善治疗效果。微小残留病变检测技术不断提高,使其在儿童淋巴瘤中应用成为可能。现主要就T-LBL诊治新进展进行综述。
- 程艳芹翟晓文陈莲
- 关键词：淋巴母细胞淋巴瘤免疫表型微小残留病变干细胞移植
- 儿童视网膜母细胞瘤患者RB1基因种系突变的特征分析
- 目的：探讨我国视网膜母细胞瘤(RB)儿童患者RB1基因种系突变的特征.方法：收集66例在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院及复旦大学附属儿科医院确诊的RB患儿外周静脉血标本,包括32例散发双眼及34例散发单眼患儿.提取基因组DN...
- 何明燕高怡瑾安宇翟晓雯李军王宏胜钱晓雯余懿李刚钱江
- 关键词：视网膜母细胞瘤儿童患者RB1基因种系突变
