复旦大学附属儿科医院血液科
- 作品数：129 被引量：247H指数：9
- 相关作者：吴玥范翠青张海艳高怡谨王宏旺更多>>
- 相关机构：北京大学人民医院华中科技大学同济医学院福建医科大学附属泉州第一医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金上海市科委重大科技攻关项目上海市人才发展基金更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学建筑科学经济管理更多>>
- 上海市2022年3至5月新型冠状病毒疫情防控中复旦大学附属儿科医院实施院区气泡式管理的实践和效果被引量：3
- 2022年
- 背景新型冠状(新冠)病毒奥密克戎变异株的传染力极强,使得上海市2022年3至5月新冠病毒奥密克戎疫情(简称:本次疫情)在防控之初就兼具复杂性、动态性和不确定性多重特质,使得医院的防控更具挑战。目的探讨实施气泡式管理策略对防控新冠病毒医院感染和职业暴露的效果。设计观察性研究。方法将本次疫情复旦大学附属儿科医院(我院)院内接诊-门诊-急诊-住院-出院设计为一个大气泡,大气泡中6个疫情防控医疗关键部门设计为中气泡,中气泡的9个要隘部门设计为小气泡。①新冠门急诊中气泡接诊健康码红码患儿,五级分诊Ⅰ和Ⅱ级导入抢救室小气泡,Ⅲ~Ⅴ级导入阳性小气泡、既往感染小气泡、密切接触者(密接)小气泡,放射检查室小气泡内接诊新冠门急诊和新冠病房需进行X线/CT检查的患儿;②发热门急诊中气泡接诊绿码/黄码伴发热的患儿;③急诊中气泡接诊绿码/黄码不伴发热的患儿,根据患儿有无48 h内核酸检测阴性报告分流至缓冲区和急诊区,配备第二急诊室备用;④新冠病房中气泡接收新冠门急诊需要收治住院的患儿,重型/危重型收入新冠ICU小气泡,轻型/普通型收入新冠普通病房小气泡;⑤过渡病房中气泡接收除危重症和新生儿外的新入院患儿;⑥新生儿隔离病房中气泡接收医疗机构通过120救护车转运到我院院区的新生儿,收入新生儿隔离病房负压病室小气泡,连续3 d核酸检测,阳性即转入新冠病房,均阴性则转至非负压病室小气泡。不同风险等级的气泡间人员、物品不流动,工作人员从低一级风险进入高一级风险需上报医务科。设立气泡破泡预案。根据工作人员不同岗位制定规范的培训内容及考核要求,通过语音视频监控系统和现场督查进行检查。主要结局指标职业暴露和新冠病毒医院感染。结果我院累计收治新冠阳性患儿432例,其中轻型341例(7
- 柳龚堡顾莺张晓波王传清曾玫沈国妹陆国平曹云张明智王中林马健葛艳玲张澜李志华夏爱梅翟晓文周文浩桂永浩徐虹黄国英
- 关键词：新型冠状病毒医院感染
- 基于FAERS数据库的白消安不良事件信号挖掘与分析被引量：4
- 2024年
- 目的 利用美国食品药品管理局不良事件报告系统(FAERS)数据库对白消安的药品不良事件(ADE)进行研究,挖掘潜在的ADE信号,为临床安全用药提供参考。方法 检索FAERS数据库中2004年第1季度至2023年第1季度的数据,通过数据清洗、目标药物名称标准化,获得以白消安为首要怀疑药物的ADE记录。采用报告比值比法、比例报告比值法和综合标准法挖掘白消安ADE信号,并利用信息成分法进行信号强弱判断。以《国际医学用语词典》对ADE进行系统器官分类(SOC),并按照ADE发生频次和信号强度分别排序。结果 共获得20 326份以白消安为首要怀疑药物的ADE报告,涉及患者5 615例,男性患者比例高于女性(40.71%vs.30.74%);年龄小于18岁占31.56%;上报人群主要为医师(33.71%)、其他健康专业人员(24.35%)以及药师(23.86%);上报国家主要为美国(29.69%)、日本(15.78%)、法国(11.79%)。共挖掘出白消安相关ADE信号556个,其中117个ADE信号未被药品说明书收载。556个ADE信号中,发生频次前五位ADE分别为产品用于未经批准的适应证、肝小静脉闭塞症、黏膜炎症、巨细胞病毒感染和移植物抗宿主病;信号强度排名前五位ADE分别为肝小静脉闭塞症、急性移植物抗宿主病、静脉闭塞性疾病、移植物抗宿主病以及慢性移植物抗宿主病。挖掘的ADE信号共累及23个SOC,数量排名前三的SOC分别为感染及侵染类疾病,各类检查,良性、恶性及性质不明的肿瘤(包括囊状和息肉状)。结论 白消安临床应用中,应警惕肝小静脉闭塞症、感染、移植物抗宿主病、神经相关毒性和血栓性微血管病等易造成严重后果的ADE,临床药师协助医师做好ADE的预防方案,提高白消安的使用安全性。
- 王广飞张俊琦黄怡蝶王月玥翟晓文李智平
- 关键词：白消安药品不良事件药物警戒
- 单细胞转录组测序技术在生理造血领域的研究进展
- 2022年
- 造血是一个多阶段复杂的动态过程,受多条通路调控,涉及多种细胞和多个解剖位置,始于胚胎,贯穿整个生命周期。在哺乳动物造血系统发育过程中,目前熟知的造血解剖位置主要有卵黄囊、主动脉-性腺-中肾区、胎肝、骨髓、胸腺,前三者主要在胚胎和胎儿期承担造血任务,骨髓为成体造血的主要场所,而胸腺是T淋巴细胞分化成熟的场所。早期研究人员整合流式细胞术、体外细胞培养和体内动物移植模型,对血液系统细胞的分化路径进行了深入分析。然而受技术限制,很难追踪到造血器官的单细胞造血活动。单细胞水平的转录组测序为科研人员提供了独特的视角,使绘制生命体造血发育最为详细的细胞命运转变图谱成为可能,为血液肿瘤的诊断和治疗提供了新的思路。本文对近年来大规模开展的单细胞转录组测序技术在生理造血领域的研究进展进行了综述。
- 幸紫萍董瑞翟晓文
- 关键词：造血胎肝骨髓
- PICC置管患儿家长满意度量表的信效度评价
- 目的对自制的PICC置管患儿家长满意度量表进行信度和效度评价。方法使用自制的PICC置管患儿家长满意度量表,对病房内2008年5月起置入PICC导管,至2010年2月止拔管(化疗结束)或进入维持治疗的患儿家长进行调查。结...
- 王颖雯沈国妹
- 文献传递
- 儿童专科医院MDT模式建设实践探索被引量：7
- 2020年
- 目的进一步提高儿童专科医院多学科诊疗(multi-disciplinary team,MDT)能力,提升医疗服务质量以及疑难危重病的诊疗能力。方法我们借鉴国外儿童多学科诊疗模式,结合自身优势学科群和医院专科专病建设,通过设立4个MDT亚群29个项目,量化临床工作指标,制定了"3定4专"的管理方案,依托5个维度的长效管理考核机制,形成了一批MDT优质项目。结果通过3年的发展,本院已开设MDT门诊22个,累计门诊患者2986人次,出院患者4043人次,手术3364台,疑难危重病收治比例及好转治愈率显著增加。结论本院已形成有效的多学科诊疗模式,建立了规范的多学科协作诊疗流程,完善了患者管理体系,提升了疑难危重诊疗能力。
- 曹迪柳龚堡史雨褚莉蓉吴柳娟翟晓文孙斌王艺黄国英
- 关键词：儿童诊疗能力
- 达拉非尼治疗新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例被引量：2
- 2023年
- 患儿女,8日龄,生后即有皮疹、贫血、白细胞及血小板减少、消化道出血等临床表现。经皮肤、肠黏膜活检,病理及免疫组织化学明确诊断为新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症,血液、皮肤、肠道同时受累。检测患儿外周血及病理发现BRAF基因V600E位点存在变异。选用BRAF基因V600E变异的抑制靶向药达拉非尼口服治疗。随访至患儿1岁6月龄,未再出现皮疹、贫血、白细胞减少、血小板减少及消化道出血等症状。
- 朱燕周琦俞懿曹云陈超翟晓文王瑾王宏胜
- 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症BRAF基因白细胞减少口服治疗
- 2017-2021年某儿科医院耐碳青霉烯类革兰阴性菌综合干预感控措施效果及其耐药基因被引量：2
- 2024年
- 目的评估儿科医院感染高风险部门(新生儿科、新生儿重症监护室、儿科重症监护病房、血液科)耐碳青霉烯类革兰阴性菌(CR-GNB)综合干预措施效果及其耐药基因.方法选取2017-2021年复旦大学附属儿科医院感染高风险部门患儿为研究对象,2017年开始对上述患儿入院后48 h以内以及住院期间每周一次在上呼吸道和肠道进行主动筛查,2018年1月开始对主动筛查及临床送检标本检出CR-GNB阳性患儿实施集中安置,比较CR-GNB主动筛查率、定植率、集中安置率以及医院感染率的变化;同时通过聚合酶链式反应(PCR)检测耐碳青霉烯酶基因,对其耐药机制进行研究.结果2017-2021年肛咽拭子CR-GNB主动筛查率均逐年增加(P<0.001),上述高风险部门共有28.46%(916/3219)CR-GNB阳性患儿采取了A/B集中安置措施,随着A/B集中安置率的提高,住院时间>7 d的患儿CR-GNB定植率呈现下降趋势(P<0.001),同时医院感染率从2017年的1.16%(153/13190)下降到2021年的0.29%(28/9774)(P<0.001);耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌主要耐药基因是blaNDM-i(52.00%,26/50)、blaKPC-2(42.00%,21/50)和blaDHA-i(26.00%,13/50),耐碳青霉烯类鲍氏不动杆菌均检出blaOXA-23耐药基因,仅有3株耐碳青霉烯铜绿假单胞菌检出耐药基因,1株为blaBIC,2株为blaVIM-2.结论对感染高风险部门进行CR-GNB主动筛查及A/B等级的隔离安置措施能降低CR-GNB定植及医院感染率.
- 殷丽军武娜娜缪瑾杨韦菁何磊燕陆国平曹云王来栓翟晓文王传清
- 关键词：定植KPC
- 改良DAL-HX 83／90方案治疗儿童郎格罕细胞组织细胞增生症27例疗效分析
- 目的探讨DAL-XH 83／90方案治疗儿童郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的效果,分析儿童郎格罕细胞组织细胞增生症的预后以提高治疗效果。方法 2002年1月至2005年12月收住我院的LCH
- 王宏胜李军钱晓文
- 文献传递
- X连锁淋巴细胞增殖性疾病伴发脑血管炎一例
- 2021年
- 患儿男,9岁7月龄,因“反复感染3年余,阵发性头痛3个月”就诊,临床表现为EB病毒感染后继发噬血细胞性淋巴组织增生症,反复肺炎,右侧额颞部头痛和头晕,发作性左下肢无力。精细分型提示成熟B细胞水平降低,自然杀伤细胞明显减少,免疫球蛋白水平降低。基因检测提示SH2D1A基因c.163C>T(p.R55X)杂合变异。脑脊液中EB病毒DNA阳性,头颅磁共振成像提示脑白质损伤,头颅磁共振成像血管造影提示左前脑动脉有局部结节。诊断为X连锁淋巴细胞增殖性疾病1型,经干细胞移植该患儿脑血管炎、颅内EB病毒感染症状以及免疫功能明显好转。
- 刘璐瑶曾玉媛钱晓文王文婕王莹林丽孙金峤翟晓文王晓川
- 关键词：淋巴组织增生阵发性头痛X连锁反复肺炎额颞部
- 儿童恶性肿瘤相关性间质性肺病5年生存影响因素分析被引量：4
- 2021年
- 背景恶性肿瘤相关性间质性肺病(MT-ILD)的发病率低,但6个月生存率中位数仅为58.1%,目前儿童MT-ILD(MT-chILD)的报道不多。目的探讨MT-chILD的临床特征、影像学表现、病理特点、疾病负担和预后,为早期识别及诊断治疗提供临床依据。设计回顾性队列研究。方法回顾性纳入2014年2月至2021年2月复旦大学附属儿科医院(我院)MDT团队确诊的MT-chILD,采集临床表现、影像学表现、病理检查报告、治疗、疾病负担和随访信息。主要结局指标MT-chILD 5年生存影响因素。结果15例MT-chILD均首诊于我院呼吸科,首发症状:咳嗽或气促13例,伴发热9例,伴咯血丝痰4例,胸痛或胸闷4例,伴乏力、腹痛、腹泻各1例;9例肿瘤标记物正常;肺部影像示两肺弥漫性结节影、囊状影、双肺渗出伴多发条索状影、双肺透亮度不均伴磨玻璃影。MT-chILD基础病理分型为:朗格罕斯组织细胞增生症(LCH)5例,神经母细胞瘤4例,肺黏液腺癌、肺乳头状腺癌、T淋巴母细胞瘤、腺泡横纹肌肉瘤、肺纤维母细胞瘤、腺泡软组织肉瘤各1例。起病至确诊的中位时间为6.9个月,平均住院6次,9例被误诊为感染,确诊当次的平均住院费用7.0万元人民币。10例确诊后接受化疗,5例放弃治疗,确诊后的中位生存时间14个月,放弃治疗(OR=1.754,95%CI:1.535~2.519)、营养不良(OR=1.231,95%CI:1.020~1.428)、合并真菌感染(OR=1.232,95%CI:1.018~1.492)、合并纵隔气肿(OR=1.298,95%CI:1.002~1.681)、合并脓毒症(OR=1.251,95%CI:1.035~1.787)为MT-chILD患儿5年生存的独立危险因素,接受化疗(OR=0.658,95%CI:0.525~0.993)为MT-chILD患儿5年生存的保护因素。结论MT-chILD首发以非特异性呼吸道症状和体征为表现,实验室指标不特异,导致误诊率高,医疗费用高,影像学和活检病理对明确诊断有重要价值,不放弃治疗、接受化疗,防止合并症对远期生存有意义。
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- 关键词：儿童间质性肺病恶性肿瘤生存率
