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北京协和医学院北京协和医院内分泌科: 作品数：567 被引量：1,794H指数：17; 相关作者：陆召麟刘兆祥周美岑王相清张宏冰更多>>; 相关机构：河北北方学院研究生学院复旦大学附属华东医院骨质疏松科复旦大学附属华东医院更多>>; 发文基金：国家自然科学基金国家临床重点专科建设项目北京市自然科学基金更多>>; 相关领域：医药卫生文化科学自动化与计算机技术生物学更多>>

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甲巯咪唑治疗甲状腺功能亢进症的临床问题探讨被引量：2: 2023年; 甲巯咪唑是治疗甲状腺功能亢进症(甲亢)最常用的药物,其效果良好,不良反应少。初始剂量选择不当将影响疗效,如剂量过大易发生各种不良反应;剂量过小,达不到预期疗效。本文笔者根据文献及个人临床经验,对甲巯咪唑治疗甲亢的以下临床问题进行探讨,包括甲巯咪唑的起始剂量选择、剂量调整和停药、伴肝功能损伤者药物治疗及甲巯咪唑相关不良反应的应对策略等。; 茅江峰伍学焱; 关键词：甲状腺功能亢进症甲巯咪唑肝功能异常中性粒细胞缺乏症

儿茶酚胺心肌病的诊治进展: 2023年; 儿茶酚胺过量会对心脏结构和功能产生影响,导致儿茶酚胺心肌病(CICMP)。副神经节瘤是常见的导致CICMP的内分泌疾病。副神经节瘤相关的CICMP根据心脏形态及功能表现可分为Takotsubo心肌病、肥厚性心肌病以及扩张性心肌病,三者在临床表现中存在诸多相似之处,部分患者病情进展迅速,严重者导致患者死亡。及时发现导致心肌病的副神经节瘤并将其切除可使大多数患者的心肌病变得到改善。; 李天翊童安莉; 关键词：儿茶酚胺心肌病嗜铬细胞瘤

王叔咸在协和:中国早期糖尿病临床研究(Ⅱ): 2019年; 1937年,王叔咸发表在《中华医学杂志》上的《347例中国糖尿病住院患者分析》是中国最早的较大病例数的糖尿病临床研究,继上期对该文上篇进行简介及评述之后,本文重点关注其下篇,对文中研究的糖尿病治疗和预后等问题(尤其是胰岛素治疗)作一阐述。; 谷晓阳李乃适; 关键词：早期糖尿病胰岛素治疗住院患者

遗传性原发性甲状旁腺功能亢进症被引量：4: 2016年; 原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)是一种常见的内分泌疾病,其中约10%的病例为家族性或综合征性。这些遗传性PHPT发病年龄往往早于散发性,呈显性遗传,其遗传背景、临床表现、治疗方法与散发性PHPT均有所不同,因此临床鉴别十分重要。近年来,遗传性PHPT的致病基因逐渐被发现,致病基因的突变分析不仅有助于确定临床诊断,还有助于个体化管理以及家系成员的随访。; 孔晶王鸥邢小平; 关键词：多发性内分泌腺瘤病

Notch和Hedgehog信号通路与垂体发育及垂体瘤的相关性研究进展: 2017年; 垂体瘤为最常见的颅内肿瘤,以压迫周围组织及激素分泌过多为主要临床表现。其治疗方案的选取依赖肿瘤的类型及对临近组织压迫的程度。阐明垂体瘤的发病机制是在亚细胞水平治疗的至关重要的一步。一些信号通路参与了垂体瘤的发生和发展,如Notch、Wnt和Hedgehog(Hh)通路等,它们在垂体的器官发生和生长激素、泌乳素、甲状腺激素、促皮质激素分泌细胞的形成中也起重要作用。本文重点综述了Notch和Hh信号通路与垂体发育及垂体瘤的相关性研究进展。; 刘之慧朱惠娟潘慧; 关键词：NOTCH信号通路垂体瘤

胰岛素过敏并皮下脂肪萎缩及外源性胰岛素自身免疫综合征一例被引量：2: 2020年; 报道1例成人隐匿性自身免疫性糖尿病(LADA)患者在胰岛素治疗过程中罕见地同时出现胰岛素过敏、皮下脂肪萎缩及外源性胰岛素自身免疫综合征,导致胰岛素难以有效控制血糖,通过逐一对上述各个胰岛素相关自身免疫反应进行诊断、管理,取得良好治疗效果。; 吕璐许岭翎李玉秀; 关键词：成人隐匿性自身免疫性糖尿病胰岛素过敏脂肪萎缩

疑难病例汇报及讨论: 袁仙仙潘慧朱惠娟姚勇邓成艳

X-连锁显性低血磷性佝偻病/骨软化症患者血清成纤维细胞生长因子23水平被引量：4: 2019年; 目的研究中国X-连锁显性低血磷性佝偻病/骨软化症(X-linked dominant hypophosphatemic rickets/osteomalacia,XLH)患者血清成纤维细胞生长因子23 (fibroblast growth factor-23,FGF-23)水平特征,以及其与患者基因突变型及疾病表型严重程度的相关性。方法收集2005至2017年就诊于北京协和医院内分泌科的XLH患者233例,所有患者均已明确致病突变。收集患者初次就诊血清,采用双抗夹心酶联免疫吸附法Elisa试剂盒进行i FGF-23水平测定。分析全段FGF-23 (intact FGF-23,i FGF-23)水平在不同性别患者中的差异,及其与致病基因PHEX突变类型/位置和疾病严重程度的相关性。结果 233例XLH患者均行i FGF-23测定,患者整体i FGF-23中位水平为101. 9 (71. 37,143. 81) ng/L,较正常参考范围(16. 1～42. 2 ng/L)显著升高,但XLH患者i FGF-23水平个体差异很大(6. 46～542. 57 ng/L)。XLH患者i FGF-23水平性别差异无统计学意义(P=0. 668),且与患者年龄亦无显著相关性(r=-0. 082,P=0. 254)。i FGF-23水平不受患者PHEX基因突变类型(截短/非截短突变)或突变位置(N端/C端突变,锌离子结合域/非锌离子结合域)的影响,差异均无统计学意义(P>0. 05)。i FGF-23与患者疾病临床表型严重程度[起病年龄、血磷/正常上限比、身高(SD值)及佝偻病骨骼表现严重程度]亦无显著相关性(P>0. 05)。结论中国XLH患者人群血清i FGF-23水平较正常人群显著升高,但个体差异较大; i FGF-23水平与患者年龄、PHEX基因突变类型或位置、患者疾病严重程度无相关性。i FGF-23可以作为明确诊断XLH疾病的一项重要指标,然而其升高程度并不能预测或代表患者疾病严重程度。; 张丛赵真许莉军庞倩倩虞凡姜艳王鸥李梅邢小平夏维波

全身疼痛-高碱性磷酸酶血症-超级骨显像：恶性肿瘤骨转移一例被引量：6: 2017年; 患者男性，49岁，主因＂全身酸痛4个月＂入院。4个月前，患者无明显诱因出现全身酸痛，以颈肩部、双上肢为著，无发热、咳嗽、盗汗、关节肿痛。自行服用NSAIDs类药物，疼痛无改善。1个月前于当地医院查：血红蛋白89 g/L；血钙2.15 mmol/L（白蛋白38 g/L，; 李悦芃王芬茅江峰霍真王鸥邢小平; 关键词：全身疼痛恶性肿瘤骨转移骨显像 NSAIDS 全身酸痛关节肿痛

妊娠期高血糖患者产后远期糖代谢状态及其危险因素的研究被引量：11: 2019年; 目的探讨妊娠期高血糖患者产后远期糖代谢转归及其危险因素。方法纳入2010年至2012年孕24~28周行100 g葡萄糖耐量试验(OGTT)确诊、并在北京协和医院住院分娩的妊娠期高血糖患者,依据75 g OGTT评估目前糖代谢状态结局,分析影响糖代谢结局的危险因素及与孕期糖代谢指标的差别。结果共纳入40例妊娠期高血糖患者,平均随诊时间为产后(6.83±0.74)(5~8)年,其中9例检出糖耐量异常、3例检出2型糖尿病,糖代谢异常总体发生率为30.0%。孕中期100 g OGTT中服糖后3 h血糖值>7.45 mmol/L、血糖曲线下面积(Glu AUC)>24.875 mmol×h/L是产后远期糖代谢异常的危险因素[比值比(OR)=5.769,95%可信区间(CI)=1.064~31.270,P=0.042;OR=12.5,95% CI=2.226~70.187,P=0.004)。用孕中期100 g 3 h OGTT葡萄糖负荷后2 h血糖值>8.25 mmol/L和3 h血糖值>7.45 mmol/L判断结局糖代谢异常的敏感性为75%、特异性为82%、阳性预测值为64%、阴性预测值为88%。空腹血糖孕中期低于终点水平[(4.55±0.47)mmol/L比(5.49±0.43)mmol/L,P<0.001)],空腹胰岛素孕中期高于终点水平[12.30(6.35,16.55)μIU/ml与8.31(6.79,12.00)μIU/ml,P=0.048],HOMA-β孕中期高于终点水平[202.67(145.71,335.71)与85.41(78.63,112.13),P<0.001]。结论孕中期3 h OGTT中的3 h血糖值高于7.45 mmol/L和血糖曲线下面积大于24.88 mmol×h/L是产后远期发生糖代谢异常结局的危险因素。孕中期100 g 3 h OGTT服糖后2 h血糖联合3 h血糖可一定程度上预测远期糖代谢结局。; 李嘉佩赵维纲袁涛付勇董颖越李娟刘俊涛

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