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李凡: 作品数：30 被引量：103H指数：6; 供职机构：北京大学第一医院更多>>; 发文基金：“重大新药创制”科技重大专项国家自然科学基金国家科技重大专项更多>>; 相关领域：医药卫生更多>>

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脑小血管病白质高信号与微出血相关性研究: 目的推测血管来源的白质高信号与脑微出血是脑小血管病的重要影像学标志,与卒中和痴呆的发生具有很高的关联.我们设计横断面的病例对照研究分析两者之间的相关性及潜在的危险因素.方法总计200例于2009年1月至2014年2月...; 舒俊龙黄一宁孙葳李凡彭清

法布里病患者的头颅核磁共振改变特点及影响因素分析: <正>目的总结我国法布里病患者头颅MRI改变特点及影响因素。方法 20例法布里病患者,其中男性14例,女性6例,起病年龄为5~33岁,病程2~50年。其中11例表现为发作性双足疼痛,5例出现脑卒中,3例伴随肾脏损害,5例...; 张巍康曼德李凡舒俊龙赵亚雯徐春晓袁云黄一宁; 文献传递

系统性红斑狼疮合并可逆性后部脑病综合征1例: 2018年; 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是风湿免疫科常见的一种多系统受累的自身免疫病。神经系统症状在SLE患者中并不少见,发生率为21%～95%,但仅有13%～38%归因于SLE本身。除神经精神狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）外,药物、感染、代谢性因素等亦可引发精神神经系统异常,此外,可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）也不容忽视[1]。本文就1例SLE合并PRES的病例来分析当狼疮患者出现神经精神表现时的诊断及鉴别诊断思路,并通过文献复习.; 张晓慧邓雪蓉李凡朱颖张卓莉; 关键词：红斑狼疮癫痫脑病神经精神狼疮

基因确诊的九例神经元核内包涵体病的临床和外周组织病理改变分析被引量：11: 2021年; 目的总结基因确诊的神经元核内包涵体病(NIID)患者的临床特点和外周组织病理改变特征。方法用重复引物聚合酶链反应方法对2018年1月至2020年2月就诊于北京大学第一医院神经内科,拟诊为NIID的患者进行NOTCH2NLC基因5′端非翻译区GGC重复扩增检测。回顾分析经基因确诊的NIID患者的临床资料和外周组织活组织检查(活检)病理改变特点,并对外周活检组织行p62和泛素的免疫组织化学和荧光染色。结果共发现9例NOTCH2NLC基因5′端非翻译区GGC重复扩增突变的NIID患者。其中5例患者为家族性(来自3个家系),其余4例为散发性。所有患者起病年龄在36~61(51.33±7.12)岁,其最常见的临床表现为发作性的人格情绪改变(8/9)、发作性意识障碍(6/9)和发作性头晕或头痛(6/9),其他症状包括认知功能障碍、癫痫发作、肢体无力、肢体感觉障碍、精神症状、震颤和排尿功能障碍等。8例患者头颅磁共振成像可见弥散加权成像皮髓质交界区高信号。9例患者行皮肤活检,均可在细胞内发现嗜酸性的核内包涵体(IIs)。IIs可出现在皮肤组织的汗腺导管上皮细胞、脂肪细胞和成纤维细胞,免疫组织化学及免疫荧光染色示p62和泛素阳性;电镜下IIs为细丝状物质缠绕沉积,边缘不具有膜结构。2例患者行肌肉活检,其中1例患者可见个别镶边空泡肌纤维,另外1例未见明显肌源性或神经源性病理改变;1例患者行腓肠神经活检示重度髓鞘性病理改变。对3例患者的肌肉或周围神经组织运用组织学、p62和泛素的免疫组织化学染色均未发现IIs,但用免疫荧光染色均发现p62和泛素异常沉积形成的IIs。结论该组患者主要为成人型NIID患者,以发作性脑病为主要临床表现。皮肤活检作为微创的病理检查对NIID具有很高的病理诊断价值,且p62和泛素的免疫荧光染色较组织学染色和免疫组织化学染色更易发现IIs的存在。; 谷牧良邓健文于佳希白静李凡孙葳周红呼群万志荣黄一宁袁云王朝霞; 关键词：活组织检查免疫组织化学

表现为慢性痛性眼肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征的诊断学特征并文献复习: 2022年; 目的探讨表现为慢性痛性眼肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征的诊断学特征。方法回顾性分析2022年2月7日北京大学第一医院神经内科收治的1例表现为慢性痛性眼肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征患者的临床资料,总结其诊断学特征,并文献复习。结果患者女性,66岁,2年前以眼痛、复视为首发症状,早期症状呈波动性,半年前眼痛及眼睑下垂症状急剧加重,伴眩晕。右眼上睑下垂,完全遮盖瞳孔,右眼外斜位,内收、上视、下视受限,右眼内收时角膜内缘距内眦2 mm,向左侧注视时复视最明显,双眼左右视时有眼痛。闭目难立征阳性,双侧膝反射及跟腱反射未引出。血GD3 IgG抗体、GT1a IgG抗体、GQ1b IgG抗体均强阳性。眼眶和头颅海绵窦核磁共振成像(MRI)未见明显异常;神经传导速度正常;脑脊液常规、生化正常;眼震电图提示扫视可见欠射,Ⅱ-Ⅲ型跟踪曲线。予小剂量口服糖皮质激素(30 mg/d)后,患者痛性眼肌麻痹及头晕症状明显好转。结论抗GQ1b抗体综合征可以表现为复发性的慢性痛性眼肌麻痹,前庭神经功能障碍,结合临床表现及血清抗体谱检测有助于疾病的正确诊断,小剂量激素治疗有效。; 孙鹏谢硕孙云闯郝洪军郝洪军王朝霞赵桂萍袁云王朝霞; 关键词：痛性眼肌麻痹慢性上睑下垂前庭功能障碍

三酰甘油葡萄糖指数与动脉硬化性脑小血管病患者情感障碍的相关性研究被引量：1: 2023年; 目的探讨三酰甘油葡萄糖(TyG)指数与动脉硬化性脑小血管病(CSVD)患者情感障碍的关系。方法回顾性连续纳入北京大学第一医院“神经系统疾病临床数据库和生物标本库”中2018年2月至2021年12月动脉硬化性CSVD就诊患者158例,包括有局灶性症状的近期皮质下小梗死患者及头痛、头晕、记忆力下降等非局灶性症状患者。收集患者的人口统计学资料(年龄、性别)、体质量指数(BMI)、受教育年限、心脑血管疾病危险因素(高血压病、糖尿病、高脂血症、缺血性心脏病、吸烟、饮酒、脑血管病家族史)、实验室指标(三酰甘油、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、总胆固醇、空腹血糖、血肌酐、尿酸、肾小球滤过率、同型半胱氨酸、超敏C反应蛋白),计算TyG指数,评估CSVD总体负荷评分[轻度(0分)、中度(1~2分)、重度(3~4分)]。将年龄≥65岁定义为老年,BMI≥28 kg/m^(2)定义为肥胖,低密度脂蛋白胆固醇≥2.6 mmol/L为高低密度脂蛋白胆固醇血症。所有患者于就诊7~14 d内进行认知功能[简易精神状态检查(MMSE)量表、蒙特利尔认知评估(MoCA)量表]、情感障碍[中国精神障碍分类与诊断标准第三版(精神障碍分类)结合抑郁自评量表(SDS)、焦虑自评量表(SAS)]的评估。MMSE量表评分<9分、MMSE量表评分≥9分且MoCA量表评分<26分均认为存在认知功能障碍;SDS评分≥53分为有抑郁症状,SAS评分≥50分为有焦虑症状,存在抑郁或焦虑或二者共存均判定为存在情感障碍,依此将158例分为情感障碍组(44例)和无情感障碍组(114例)。比较两组患者各项指标的差异。应用受试者工作特征(ROC)曲线分析TyG指数对CSVD合并情感障碍的预测价值,并计算曲线下面积(AUC)。将单因素分析中P<0.05和临床意义较大的项目作为自变量,应用二元Logistic回归分析(向前逐步回归法)进一步分析TyG指数与动脉硬化性CSVD患者发生情�; 李浩然付胜奇付胜奇邢海英孙云闯孙云闯李凡; 关键词：情感障碍

脑血流自动调节研究发展史被引量：4: 2021年; 脑血流自动调节系指在全身血压波动的情况下脑血流量保持相对恒定的能力。脑血流自动调节相关研究迄今已有近百年历史,从动物模型到无创性在体实时脑血流动力学监测,检测技术的进步特别是经颅多普勒超声的广泛应用和数学建模方法的引入,为脑血流自动调节研究带来了革新。本文旨在总结脑血流自动调节机制及检测技术的发展史,以为临床开展相关研究提供参考。; 李凡邢海英金海强孙云闯彭清孙葳王朝霞黄一宁; 关键词：卒中脑缺血脑血管循环血流动力学

听觉词语学习测验在阿尔茨海默病和脑小血管病认知障碍鉴别诊断中的应用被引量：4: 2023年; 目的探索听觉词语学习测验在阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)和脑小血管病性血管性认知障碍(vascular cognitive impairment,VCI)鉴别诊断中的价值。方法纳入2019年1月至2021年11月于北京大学第一医院收治的AD患者34例、脑小血管病性VCI患者40例。采用华山版听觉词语学习测验(auditory verbal learning test of Huashan version,AVLT-H)评估两组患者记忆功能的差异;应用ROC曲线分析AVLT-H各指标在鉴别AD和VCI中的敏感性、特异性。结果除词语学习、再认记忆及短延迟0分百分比外,AD组患者AVLT-H的短延迟记忆、长延迟记忆、线索提示回忆、再认误中、再认正确减误中、短延迟遗忘率、长延迟遗忘率、长延迟0分百分比均较VCI组低(均P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,再认正确减误中的曲线下面积最大(0.808)。两指标联合ROC分析显示,短延迟记忆遗忘率+长延迟记忆遗忘率、短延迟记忆遗忘率+短延迟记忆、短延迟记忆+再认误中数鉴别AD和VCI的敏感性和特异性均达60%以上,尤以短延迟记忆+再认误中数的诊断价值较好。结论AVLT-H在鉴别AD和脑小血管病性VCI中有一定应用价值,采用两项指标联合诊断能弥补单一指标敏感性或特异性偏低的不足。; 裴耀华王焕焕孙葳李凡王朝霞王婷白静孙云闯; 关键词：阿尔茨海默病神经心理测验

以急性全自主神经功能障碍发病的自身免疫性自主神经病临床特点分析被引量：1: 2020年; 研究背景以急性全自主神经功能障碍发病的自身免疫性自主神经病临床主要表现为晕厥、胃肠动力障碍,常误诊为心血管系统、消化系统或泌尿系统疾病而延误治疗。总结以急性全自主神经功能障碍发病的自身免疫性自主神经病的临床表现、实验室、电生理学、病理学、治疗与随访特点,可为诊断与鉴别诊断、制定治疗方案提供借鉴。方法与结果2016年2月至2019年2月共确诊3例以急性全自主神经功能障碍发病的自身免疫性自主神经病患者,均为青年女性,典型表现呈急性发病的直立性低血压和胃肠动力障碍,伴不同程度大小便障碍和全身排汗障碍(2例),或瞳孔改变(2例)。神经传导检测存在感觉神经和运动神经传导速度减慢(2例)、F波和H反射异常(2例),但大直径有髓纤维传导速度可无异常(1例);急性期病例自主神经功能试验Valsalva率和深呼吸心率变异下降(2例),直立倾斜试验卧位与直立位血压差异>30/15 mm Hg(2例);腰椎穿刺脑脊液存在蛋白-细胞分离现象(1/2例);所有患者均存在广泛性小直径有髓纤维和无髓纤维丢失。急性期患者对糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白反应良好(2例)。结论以急性全自主神经功能障碍发病的自身免疫性自主神经病具有独特的临床表现,早期诊断、积极治疗可改善临床预后。; 李凡孟令超白静孙云闯李茹洁石昕郝洪军高枫贾志荣黄一宁袁云王朝霞; 关键词：自主神经系统疾病肌电描记术神经传导腓肠神经

中国法布里病患者神经痛特征研究: 2022年; 目的总结法布里病患者神经痛特征,探讨性别及α-半乳糖苷酶A(GLA)基因突变类型对疼痛的影响。方法收集2001年1月至2020年4月北京大学第一医院神经内科确诊的法布里病患者,对其神经痛情况进行问卷调查和简明疼痛量表评估,总结患者疼痛特征,比较不同性别组患者之间以及GLA基因截短突变和非截短突变组患者之间的疼痛差异。结果共纳入93例法布里病患者,神经痛发生率为91.4%(85/93),疼痛平均起始年龄为9岁,平均缓解年龄为20岁,缓解率22.8%(18/79),肢端疼痛[96.5%(82/85)]是最常见的形式。男性患者疼痛缓解率[17.5%(11/63)]低于女性(7/16,χ^(2)=5.01,P=0.025)。简明疼痛量表评估结果显示男性24 h内疼痛最剧烈程度高于女性[男性(4.16±3.20)分,女性(2.07±2.02)分,t=3.03,P=0.004],且疼痛对男性日常生活[男性4(7)分,女性0(4)分,Z=-2.33,P=0.020)、行走能力[男性5(8)分,女性0(2)分,Z=-2.87,P=0.004]、日常工作[男性5(8)分,女性0(2)分,Z=-3.10,P=0.002]、与他人关系[男性2(6)分,女性0(3)分,Z=-2.67,P=0.008]及生活兴趣[男性4(8)分,女性0(3)分,Z=-2.81,P=0.005]的影响也高于女性。GLA基因截短突变组仅在目前疼痛程度[1(2)分]上高于非截短突变组[0(0)分,Z=-2.89,P=0.003]。结论中国法布里病患者神经痛发生率高、起病早,男性患者疼痛较女性更为剧烈,且对生活影响更大,而GLA基因突变类型对疼痛影响较小。; 苗源峰赵亚雯刘靖李凡王朝霞袁云张巍; 关键词：法布里病神经痛疼痛测定

李凡

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