- 胶质纤维酸性蛋白星型细胞病的病例特点被引量：1
- 2021年
- 目的通过分析5例GFAP星型胶质细胞病患者的临床资料,参考国内外文献报道,探讨GFAP星型胶质细胞病患者的临床特点。方法通过对宣武医院2018年-2020年收治的5例GFAP星型胶质细胞病患者一般临床信息、临床症状、脑脊液结果、脑电图结果、影像学特征及治疗结果进行回顾性分析及相关文献复习。结果5例患者平均发病年龄为57岁,临床症状主要表现为肢体乏力、记忆力下降、睡眠增多、尿便障碍、发热等,有1例患者除上述表现外还伴有癫痫发作;脑脊液检查均显示蛋白及细胞数不同程度的增高,4例患者出现脑脊液寡克隆区带及脑脊液特异性寡克隆区带阳性、24 h鞘内合成率不同程度的增高。脑电图显示不同程度的慢波;头部核磁可见颞叶、侧脑室旁、基底节及胼胝体异常信号,有3例患者延髓、颈髓及胸髓可见异常信号。5例患者均给予激素治疗,且症状均不同程度改善。结论GFAP星型细胞病患者临床症状主要为脑病、脑膜炎及脑脊髓炎等表现,且脑脊液均有不同程度的免疫介导的炎症反应表现,影像学检查可见脑、脑膜、脊髓和视神经受累,大部分对激素反应良好。
- 袁泉谭淑慧
- 关键词：脑脊液脑电图
- 运动神经元病患者的认知功能及其相关因素特征被引量：1
- 2005年
- 目的:探讨运动神经元病患者是否存在认知功能障碍,分析患者的发病年龄、病程、受教育程度、延髓功能评分、肢体功能评分及运动能力总评分对认知功能的影响。方法:选择于2003-03/12在首都医科大学宣武医院神经内科就诊的运动神经元病患者32例为病例组,所有患者的诊断均符合世界神经病学联盟1998年修定的ElEscorial的诊断标准,并行脑CT或脑MRI检查除外了可引起认知功能障碍的其他原发中枢神经系统疾病。选择年龄、性别、受教育程度与病例组匹配,均无既往精神神经疾病病史,且神经系统体检正常的同时期健康志愿者60例为正常对照组。采用扩充痴呆量表评定两组被调查对象的认知功能,包括8个分测验,按文盲至大学4种文化程度,判定标准分别为154,192,208,217分。采用汉密顿抑郁量表评定调查对象有无抑郁情绪,包括24个项目,采用0～4的5级评分。采用改良的Norris量表测定运动神经元病患者的延髓功能、肢体功能,评分范围:0分为最大损害,99分为健康。主要对病例组与正常对照组扩充痴呆量表、汉密顿抑郁量表评分结果进行比较,采用多元相关与回归分析观察影响运动神经元病患者认知功能的相关因素,计量资料以x±s表示,计数资料表示为率,两组计量资料之间均数的比较采用t检验,率的比较采用卡方检验。结果:所有调查对象全部进入结果分析。①汉密顿抑郁量表、扩充痴呆量表各项评分均数的比较:汉密顿抑郁量表评分结果显示,病例组与正常对照组抑郁症发病率无显著性差异(χ2=1.458,df=1,P=0.5944)。而病例组扩充性痴呆量表总分、学习、计算、注意、言语能力、抽象思维、记忆的评分均明显低于正常对照组(P<0.05)。②影响运动神经元病患者认知功能的相关因素分析:运动神经元病患者延髓功能评分与扩充性痴呆量表总分及其抽象思维、记忆、言语�
- 袁泉贾建平
- 关键词：运动神经元病神经心理学
- 后部皮质萎缩的临床及影像学特点被引量：1
- 2021年
- 目的后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是以视觉障碍为突出表现,并伴进行性认知功能受损的神经系统退行性疾病。PCA的临床表现以视觉加工、计算力下降、阅读书写能力受损为主,患者的视觉认知损害突出,而情景记忆、语言能力和自知力相对保留。本文结合我院收治PCA病例,总结PCA的临床及影像学特征,以期为该病的早期诊治提供参考。方法收集2013年至2018年于宣武医院神经内科确诊的后部皮质萎缩8例患者的临床表现、神经心理学检查、影像学资料等各项检查结果并进行回顾性分析。结果8例PCA患者起病均为隐袭起病,病情进展缓慢,其中有5例符合背侧型后部皮质萎缩特点,临床表现为巴林特综合征、视空间功能障碍以及格茨曼综合征特点,头MRI显示顶枕叶皮质萎缩为主;另3例符合腹侧型后部皮质萎缩特点,临床表现主要为面孔失认、视觉忽视,头MRI显示双侧颞枕叶皮质萎缩为主,而内侧颞叶和海马萎缩程度相对较轻。8例患者均行SPECT检查,显示大脑后部包括顶叶、颞枕叶皮质血流低灌注现象。3例患者行18F FDG PET检查显示大脑后部枕叶、顶叶、颞叶皮质葡萄糖代谢降低。结论对于存在视觉障碍和后部皮质相关认知功能损害的患者,临床医生要考虑到PCA的诊断,特别注意进行视觉相关的全面的神经心理学评估及PET检查,以辅助进行PCA的诊断。
- 袁泉
- 关键词：神经影像视觉障碍
- 运动神经元病患者的记忆功能研究
- 2006年
- 目的观察运动神经元病(motor neuron disease,MND)患者是否存在记忆功能障碍;并研究患者的病程对其记忆功能的影响。方法对比分析了32例MND患者与60例正常对照的临床记忆量表评分,并比较不同病程的MND患者的记忆功能评分。结果MND患者记忆商、临床记忆量表总等值量表分、指向记忆等值量表分、无意义图形再认等值量表分评分均明显低于对照组(P<0.05),且不同病程的MND患者临床记忆量表各项评分比较无显著性差异(P>0.05)。结论MND患者大多存在记忆障碍,提示MND存在运动区域以外的脑组织受累。MND患者的记忆障碍与病程长短无明显关系。
- 袁泉贾建平
- 关键词：运动神经元病记忆临床记忆量表
- 脑弓形体病临床与影像诊断
- 目的:探讨脑弓形体病的临床特点、诊断和鉴别诊断.方法:对3例经血清学检查证实的脑弓形体病的临床表现进行回顾性分析,并复习相关文献.结果:脑弓形体病患者有家畜接触史,大多数为隐性感染.可表现为发热、头痛、呕吐、癫痫、肢体瘫...
- 袁泉贾建平
- 脂质沉积性肌病的临床和病理特点被引量：1
- 2012年
- 目的总结脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的临床和病理特点,为早期诊断和治疗提供参考。方法对5例脂质沉积性肌病患者的临床资料进行回顾性分析。结果 5例脂质沉积性肌病患者均为慢性或亚急性起病,主要表现为不同程度的肌无力和对运动不耐受、血清肌酶均升高、神经电生理检查显示肌源性损害,病理检查发现肌纤维内空泡样变,脂滴明显增多,脂滴空泡呈"串珠"样排列。给予能量支持、低脂饮食、糖皮质激素等治疗后患者的临床症状好转。结论脂质沉积性肌病的确诊依靠肌肉活检,该病预后良好,及时的诊断和综合治疗可明显改善患者的生活质量。
- 袁泉王敏卢岩刘璐笪宇威贾建平
- 关键词：脂质沉积性肌病肌肉活检病理学
- 貌似单纯疱疹病毒性脑炎的MELAS6例报告被引量：1
- 2008年
- 目的探讨线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes,MELAS)的临床和影像特征,并与单纯疱疹病毒性脑炎(herpes simplex virus encephalitis,HSE)鉴别。方法回顾性分析6例临床表现酷似HSE的MELAS患者临床影像和病理资料。结果6例MELAS患者均因持续头痛、发热、癫痫样发作和智力下降被误诊为HSE;但还表现有视听力障碍、身材矮小、运动不耐受和(或)内分泌异常(糖尿病、甲状腺功能低下等),影像以大脑后半部颞枕顶叶皮层病灶为主,单侧或双侧受累,可与HSE鉴别,肌活检可见破碎红纤维。结论临床表现酷似HSE的病例,应与MELAS鉴别,确诊需肌活检。
- 卢岩王向波笪宇威贾建平孙高惠王敏袁泉刘璐
- 关键词：MELAS单纯疱疹病毒性脑炎颅脑MRI
- 冰激凌性头痛56例分析
- 2010年
- 目的:探讨冰激凌性头痛的临床特点,进一步认识冰激凌性头痛的诊断及治疗。方法:对56例冰激凌性头痛的临床表现及辅助检查结果进行回顾性分析。结果:56例冰激凌性头痛患者头MRI均正常,止痛药治疗有效。结论:冰激凌性头痛的正确诊断是关键,治疗重在预防。
- 孙文君袁泉贾建平
- 脑弓形体病临床和影像诊断
- 目的探讨脑弓形体病的临床特点、诊断和鉴别诊断。方法对3例经血清学检查证实的脑弓形体病的临床表现进行回顾性分析,并复习相关文献。结果脑弓形体病患者有家畜接触史,大多数为隐性感染。可表现为发热、头痛、呕吐、癫痫、肢体瘫痪,常...
- 袁泉
- 文献传递
- 冰激凌性头痛56例临床分析
- @@冰激凌性头痛是一种原发性疾病，其特征为摄入冷饮，尤其是大量快速地摄入冷饮之后发生的头痛，最初表现为舌头、上腭和头顶发麻，然后随着血管扩张，就会发生头痛和恶心。常位于颅中部，有时在颞侧、额部或后眶内，表现为瞬间刺痛或疼...
- 孙文君袁泉贾建平
- 关键词：发病机制
- 文献传递
