宫本法
- 作品数：10 被引量：44H指数：5
- 供职机构：中国医学科学院北京协和医学院更多>>
- 发文基金：天津市科技计划国家科技重大专项国家科技支撑计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 急性早幼粒细胞白血病FLT3-ITD突变分析被引量：8
- 2016年
- 目的:研究FLT3-ITD突变对于急性早幼粒细胞白血病(APL)远期疗效的影响。方法:回顾性分析2002年1月至2010年12月本中心初诊170例APL患者的临床和预后特点。结果:170例初诊APL患者中,24例存在FLT3-ITD突变,阳性率14.1%,其中3例合并FLT3-TKD突变。FLT3-ITD+组患者发病时白细胞计数显著高于阴性组,高危组FLT3-ITD突变发生率最高。FLT3-ITD+组与阴性组的诱导死亡率分别为12.5%和2.9%(P=0.031),其诱导完全缓解(CR)率分别为83.3%和97.1%(P=0.004)。FLT3-ITD+组5年总生存率(OS)为87.5±6.8%,阴性组为90.6±2.6%(P=0.740),5年无病生存率(DFS)两组分别为82.8±9.1%和83.6±3.4%(P=0.928)。结论:FLT3-ITD突变与APL高白细胞数相关。伴FLT3-ITD突变APL诱导治疗死亡率高,CR率低,但FLT3-ITD突变对于APL长期DFS及OS无显著影响。
- 宫本法王迎林冬魏辉李巍周春林刘兵城刘凯奇张广吉刘云涛李艳魏述宁弓晓媛赵邢力邱少伟顾闰夏秘营昌王建祥
- 关键词：无病生存急性早幼粒细胞白血病
- 髓系/自然杀伤细胞祖细胞急性白血病(附1例报道并文献复习)被引量：6
- 2004年
- 目的:提高对髓系/自然杀伤细胞祖细胞(myeloid/natural killer cell precursor,M/NKP )急性白血病的认识。方法:报告1例M/NKP急性白血病并复习相关文献。结果:M/NKP急性白血病起源于髓系和NK细胞共同的祖细胞。白血病细胞形态学特征类似急性淋巴细胞白血病L2型,胞体大小不等,核圆或不规则,核仁明显,胞质苍白,无嗜天青颗粒,髓过氧化物酶(MPO)染色阴性,免疫表型特征为表达CD7,CD33,CD34,CD56和HLA-DR,其他NK细胞及T、B细胞分化抗原阴性。临床特征为髓外浸润较常见,急性髓系白血病化疗方案疗效相对较好,但预后差。结论:M/NKP急性白血病具有独特的临床和实验室特征,是有别于其他NK细胞及髓系细胞恶性疾病的一类独立疾病。
- 张莉王世宏李睿宫本法王慧君郝玉书肖志坚
- 急性髓系白血病细胞CD55及CD59的表达
- 2012年
- 目的:分析急性髓系白血病(AML)细胞上补体调节蛋白CD55、CD59的表达。方法:采用流式细胞仪分析203例初诊的AML白血病细胞膜上的CD55、CD59表达率。结果:203例AML患者中,83例患者白血病细胞CD59表达率下降(占45%),5例患者白血病细胞CD55表达率下降(其中4例为CD55、CD59表达率同时下降),所有患者红系细胞CD55、CD59表达均正常。按照WHO分型诊断标准对患者分类分析,各类型中CD59表达率下降的患者所占比例分别为:AML-M2(16.7%)、AML伴t(8;21)(44.0%)、AML伴t(15;17)(67.92%)、AML-M4(9.52%)、AML伴t(16;16)或inv(16)(92.31%)、AML-M5(27.14%)。4例CD55、CD59表达率同时下降的患者分别为3例AML伴t(15;17),1例AML-M5,单纯CD55表达下降的为1例AML-M4。把预后良好组[AML伴t(8;21)、AML伴t(15;17)、AML伴t(16;16)或inv(16)]的CD59表达率下降患者的比例分别与其他患者(包括AML-M2、AML-M4、AML-M5)下降的比例加以比较,各组均差异有统计学意义(均P<0.01)。结论:AML白血病细胞可以出现CD55、CD59表达率的下降,主要表现为CD59的表达率下降。染色体预后良好的AML细胞上的CD59下降比例,明显高于其他类型AML。
- 刘凯奇魏辉王慧君周春林刘兵成林冬李巍王津雨魏述宁宫本法张广吉赵馨赵邢力秘营昌王建祥
- 关键词：CD55CD59
- 亚砷酸联合维甲酸及化疗治疗复发急性早幼粒细胞白血病的疗效分析被引量：12
- 2020年
- 目的:探讨亚砷酸(ATO)联合维甲酸(ATRA)及化疗治疗复发急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效及安全性。方法:收集并总结分析中国医学科学院血液病医院自1996年至2013年收治的25例复发APL患者的临床资料,包括首次血液学复发15例,首次分子生物学复发10例,所有患者在首次复发时均采用亚砷酸+维甲酸+蒽环类方案再诱导化疗,分析再次缓解率、总生存及无病生存率,观察该方案治疗的不良反应。结果:15例血液学复发患者采用该方案进行再诱导化疗,1例患者在再诱导过程中早期死亡,余14例患者均再次取得血液学完全缓解;其中8例患者经两个疗程治疗后再次取得分子学完全缓解。在14例患者中有3例患者再次复发后因出血并发症死亡,余11例均存活至末次随访。10例分子学复发患者经该方案治疗后均再次取得分子学缓解;其中,6例第1次分子学复发的患者,再次取得持续分子学缓解;4例2次以上分子学复发的患者,仅1例再次取得分子学缓解后存活至随访89.3个月,余3例最终血液学复发并死于出血并发症。结论:对于复发APL患者,无论前期是否应用亚砷酸治疗,复发后应用亚砷酸联合维甲酸及化疗仍可取得较好疗效。2次以上分子学复发的患者预后较差。
- 李艳刘凯奇宫本法宫本法魏辉王迎刘兵城魏辉魏述宁林冬刘云涛弓晓媛周春林秘营昌
- 关键词：急性早幼粒细胞白血病疾病复发亚砷酸
- 伴t（11；12）（p15；q13）急性髓系白血病二例报告并文献复习被引量：2
- 2013年
- 目的探讨伴t（11；12）（p15；q13）急性髓系白血病（AML）的临床和实验室特征。方法结合文献分析采用细胞形态学方法诊断为AML-M，而染色体核型为t（11；12）（p15；q13）的2例患者资料。结果患者均为男性，细胞形态学、组织细胞化学染色、电镜检查等支持AML-M，诊断，但染色体核型为t（11；12）（p15；q13），不具有典型的t（15；17）（q22；q12）和PML-RARer融合基因，给予维甲酸和亚砷酸治疗无效。结论AML具有高度异质性，应重视细胞、分子遗传学特征在诊断、预后分层和治疗选择中的作用。伴t（11；12）（p15；q13）的AML因临床和分子特征异质性难以归类为“伴重现性细胞遗传学异常的AML”，发病机制尚不明确。
- 宫本法李其辉李巍王迎魏辉王津雨赵邢力林冬李承文刘旭平秘营昌王建祥
- 关键词：易位白血病髓样急性
- 地西他滨治疗继发性急性髓系白血病伴母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习被引量：4
- 2017年
- 目的 探讨地西他滨治疗继发于骨髓增殖性肿瘤的急性髓系白血病（AML）及AML伴发母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）患者的效果.方法 报道1例原发性骨髓纤维化转为AML伴BPDCN的患者的诊疗情况,并就相关文献进行复习.结果 地西他滨治疗后,该患者脾脏回缩,外周血、骨髓中原始细胞比例明显下降,输血频率下降,而且未再发现异常的BPDCN细胞;截至投稿时患者仍在随访观察中.结论 继发性AML伴BPDCN比较少见,地西他滨对该类患者,特别是伴脾大症状者有一定疗效.
- 贾艳楠刘云涛王慧君宫本法弓晓媛王迎刘兵城王建祥秘营昌
- 关键词：白血病髓样急性浆细胞树突细胞地西他滨
- 急性巨核细胞白血病一例报道兼文献复习
- 2010年
- 急性巨核细胞白血病（AMKL）是以骨髓原始巨核细胞恶性增殖为特点的一类血液系统肿瘤,临床少见,诊断困难.现将我院最近收治的1例AMKL病例报道如下,并做相应文献复习.
- 吕瑞林冬李巍王津雨宫本法秘营昌王建祥
- 关键词：急性巨核细胞白血病文献复习血液系统肿瘤细胞恶性增殖病例报道
- 青少年急性淋巴细胞白血病单中心临床研究被引量：5
- 2016年
- 目的探讨青少年急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床和实验室特征、疗效及预后。方法收集中国医学科学院血液病医院1999年9月至2013年9月收治的94例初治青少年ALL资料，并对其临床特征、疗效及预后相关因素进行回顾性分析。结果94例青少年ALL患者中，3例放弃治疗。91例治疗的患者中，完全缓解（CR）率为96．7％（88／91），第1疗程CR率为91．2％（83／91）。中位随访时间18个月，6年预期无病生存（DFS）率为（45．4±6．0）％，6年预期总生存（OS）率为（47．6±6．7）％；标危组6年预期DFS率为（65．3±7．4）％，6年预期OS率为（65．7±8．1）％。急性B淋巴细胞白血病（白细胞≥30×10^9／L）、急性T淋巴细胞白血病（白细胞≥100×10^9／L）、Ph染色体阳性、MLL阳性、染色体核型亚二倍体是青少年ALL的高危因素。结论青少年ALL患者化疗效果较好（尤其是标危患者）；对于高危的ALL患者，异基因造血干细胞移植有可能提高疗效。
- 刘凯奇赵邢力魏辉林冬王迎周春林刘兵城李巍王慧君李承文李庆华宫本法魏述宁李艳刘云涛弓晓媛秘营昌王建祥
- 关键词：青少年
- JAK2 V617F突变与真性红细胞增多症发生被引量：6
- 2006年
- 真性红细胞增多症是源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性疾病,但是对于其发生的分子机制尚未阐明。JAK2对于红细胞的生成、分化、成熟具有重要作用,新近发现的JAK2V617F突变可以造成红细胞生成增多,导致真性红细胞增多症的发生,该突变的发现可能为真性红细胞增多症的治疗提供一个新的靶向治疗手段。本文就国际上不同工作组对真性红细胞增多症中的JAK2V617F突变进行的研究做一综述。
- 宫本法王建祥
- 关键词：JAK2突变真性红细胞增多症
- IAC方案治疗复发/难治急性髓系白血病疗效与安全性分析:前瞻性随机对照研究被引量：1
- 2022年
- 目的评估去甲氧柔红霉素、阿糖胞苷联合环磷酰胺(IAC)方案治疗复发/难治急性髓系白血病(AML)的疗效和安全性。方法研究设计为前瞻性随机对照临床试验。纳入2016年7月1日至2019年10月9日于中国医学科学院血液病医院确诊的除急性早幼粒细胞白血病以外的复发/难治AML患者。入组患者进行分层随机分组,试验组选择IAC方案再诱导治疗,对照组的治疗方案由医师根据经验从多个再诱导治疗方案中选择。符合条件患者在挽救治疗后尽可能进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。分析两组的疗效及安全性。结果42例患者入组,IAC组22例,对照组20例,中位年龄为36(15~58)岁。①两组患者总有效率(ORR)分别为71.4%和40.0%(P=0.062);完全缓解(CR)率分别为66.7%和40.0%(P=0.121)。中位随访时间为10.5(1.7~32.8)个月,IAC组中位总生存(OS)时间为14.1(0.6~49.1)个月,对照组为9.9(2.0~53.8)个月(P=0.305)。1年OS率两组分别为54.5%(95%CI 33.7%~75.3%)和48.2%(95%CI 25.9%~70.5%),差异无统计学意义(P=0.305)。②不良反应主要表现为骨髓抑制导致的血细胞减少。IAC组和对照组3~4级血液学不良反应发生率分别为100%(22/22)和95%(19/20)。化疗后粒细胞缺乏持续的中位时间分别为20(8~30)d和14(5~50)d(P=0.023)。③早期复发(12个月内复发)组CR率为46.7%,晚期复发(12个月后复发)组CR率为72.7%(P=0.173),两组中位OS时间分别为9.9(1.7~53.8)个月和19.3(0.6~40.8)个月(P=0.420),1年OS率分别为45.3%(95%CI 27.2%~63.3%)和66.7%(95%CI 40.0%~93.4%)(P=0.420),差异均无统计学意义。④对于挽救治疗后的患者,根据是否接受allo-HSCT分组,移植组和未移植组1年OS率分别为87.5%(95%CI 71.2%~100%)和6.3%(95%CI 5.7%~18.3%),移植组明显高于未移植组(P<0.001)。结论IAC方案与根据经验选择的方案对复发/难治AML患者具有相似的疗效及安全性,复发/难治患者应及早进行allo-HSCT,以期获得长期生存。
- 李春红魏述宁邱少伟宫本法弓晓媛李艳刘云涛房秋云张广吉刘凯奇周春林林冬刘兵城王迎秘营昌魏辉王建祥
- 关键词：复发难治抗肿瘤联合化疗方案
