乔凯
- 作品数：45 被引量：173H指数：9
- 供职机构：复旦大学附属华山医院更多>>
- 发文基金：上海市科学技术委员会资助项目国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 尺神经复合肌肉动作电位改变在吉兰-巴雷综合征和慢性炎性脱髓鞘性周围神经病中的特点被引量：2
- 2008年
- 目的:探讨节段和短段刺激尺神经后不同节段复合肌肉动作电位(CMAP)负波各参数变化及传导阻滞在吉兰-巴雷综合征(GBS)和慢性炎性脱髓鞘性周围神经病(CIDP)中的意义。方法:20例GBS和12例CIDP患者行尺神经5点分段刺激(腕、肘下、肘上、腋和Erb's点)和短段刺激,记录CMAP负波波幅、时程和面积的变化,分析各参数与临床肌力的相关性。结果:在GBS中,尺神经CMAP负波的时程、波幅和面积的变化在Erb's点到腕部的各节段中差异很大;波幅与面积的衰减与临床肌力呈高度相关(r=-0.905和-0.907);传导阻滞多见于近端和肘部,时程离散不明显。在CIDP中,各节段中的参数变化差异不大;远端波幅与临床肌力相关(r=0.586);传导阻滞在各节段均可出现,常伴明显的时程延长。结论:GBS和CIDP中尺神经CMAP负波的波幅、面积和时程3个参数,可从电生理角度帮助我们认识脱髓鞘疾病的特点。
- 乔凯吕传真
- 关键词：吉兰-巴雷综合征复合肌肉动作电位
- 皮肤交感反应在NCV正常患者中的应用
- 目的皮肤交感反应(SSR)是检测交感节后C类小纤维的方法之一,相比其它方法具有简单、方便、无创、可靠等特点,本研究通过测定SSR值评价受试者的交感节后C类小纤维功能,从而探寻小纤维损害程度。本研究的主要目的在于(1)探索...
- 周夏俊乔凯陈向军王毅
- 文献传递
- 眼轮匝肌睑部重复电刺激在眼肌型重症肌无力诊断中的价值研究被引量：8
- 2015年
- 目的探讨不同面神经支配肌尤其是眼轮匝肌睑部重复电刺激（RNS）在眼肌型重症肌无力（MG）的诊断价值。方法分析61例眼肌型MG患者,比较不同面神经支配肌RNS阳性率。结果额肌的RNS阳性率为8.47%（5/59例）,眼轮匝肌睑部疲劳试验前RNS阳性率为73.77%（45/61例）,疲劳试验后RNS阳性率提高至88.52%（54/61例）;眼轮匝肌眶部和鼻肌的RNS阳性率分别为50.82%（31/61例）和42.62%（26/61例）。眼轮匝肌睑部RNS阳性率高于其他面神经支配肌（P=0.000～0.009）,且疲劳试验后RNS阳性率高于疲劳试验前（P=0.037）。结论眼肌型MG患者眼轮匝肌睑部RNS阳性率高于其他面神经支配肌,疲劳试验可进一步提高其阳性结果 。
- 乔凯黄俊朱雯华奚剑英罗苏珊赵重波卢家红
- 关键词：肌电图重复电刺激眼肌型重症肌无力
- 肌萎缩侧索硬化患者SOD1基因突变检测及突变与临床表型的关系被引量：9
- 2011年
- 应用PCR技术结合DNA直接测序方法对8例临床确诊为家族性肌萎缩侧索硬化(Familiar amyotrophic lateral sclerosis,FALS)家系的先证者进行铜锌超氧化物歧化酶基因(SOD1)的突变筛查,在3例先证者中检出2种SOD1基因突变,其中,2例携带了位于4号外显子的错义突变Cys111Tyr(c.332G>A),另1例携带了位于5号外显子的错义突变Gly147Asp(c.440G>A),这2种突变在中国ALS患者中属首次报道。该结果扩大了中国FALS患者的SOD1基因突变谱,对研究中国FALS患者SOD1基因突变特点和分布规律有一定帮助。分析携带这2个突变患者的临床特点,提示Cys111Tyr突变导致的临床表型相对温和,而Gly147Asp突变可导致病情进展较快。该结果有待在更多的病例中进行证实。
- 牛艳芳熊慧玲邬剑军陈嬿乔凯吴志英
- 关键词：肌萎缩侧索硬化突变
- 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作的临床特点和生存分析被引量：9
- 2018年
- 目的 总结线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）患者的临床特点、生存状况及死亡原因。方法 回顾性分析2005年1月至2017年3月在华山医院神经内科就诊、病程3年及以上（死亡病例除外）的64例MELAS患者的临床资料，并进行生存状况和死亡原因分析。结果 本组患者共64例，男女比例1.3∶1，中位起病年龄20.5（16.8）岁，发病高峰在14～22岁。发作期最常见的症状包括癫痫（48/64，75.0%）、头痛（41/64，64.1%）、皮质盲（37/64，57.8%）、恶心呕吐（27/64，42.1%）、发热（25/64, 39.1%）以及精神行为异常（24/64，37.5%）。实验室检查发现超半数患者存在乳酸脱氢酶（31/60, 51.6%）、静息血乳酸（43/58，74.1%）、脑脊液乳酸（9/9）升高；脑电图、心电图、肌电图异常比例分别为90.0%（36/40）、78.7%（37/47）、61.0%（25/41）。本组患者病程1～21年，其中31.3%（20/64）患者死亡，中位生存时间12年，性成熟前起病（≤14岁）患者中位生存时间为8年，性成熟后起病（〉14岁）患者中位生存时间为21年。性成熟前起病患者病死率更高。主要的死亡原因包括心源性死亡（4/20，20.0%）、呼吸道感染（4/20，20.0%）、乳酸酸中毒（4/20，10.0%）及终末期癫痫及相关并发症（2/20，10.0%）。结论 MELAS是一组好发于青少年的疾病，病死率高，心源性死亡和呼吸道感染是最常见的死亡原因。
- 孙翀林洁蔡爽朱雯华罗苏珊奚剑英陆珺乔凯高名士赵重波卢家红
- 关键词：MELAS综合征预后
- Kennedy病患者的临床特点分析(附7例报道)被引量：10
- 2008年
- 目的:对Kennedy病(KD)的临床特点进行分析。方法:收集7例KD患者的临床资料,分析其临床与实验室辅助检查结果的特点及雄激素受体(AR)基因外显子1编码的CAG三核苷酸重复序列的检测结果。结果:KD患者均于中青年发病,进展缓慢。临床主要表现为肢体和球部的下运动神经元性瘫痪。面肌颤搐及上肢震颤常见,不对称的肢体无力及远端损害并不罕见,患者性激素水平正常,但部分患者可出现男性乳腺发育等轻度雄激素不敏感症状。患者的血清肌酸激酶水平普遍增高,部分患者三酰甘油水平轻度增高,肌电图呈广泛的慢性神经源性损害,有感觉神经元及脑神经运动核的受累。AR基因外显子1中CAG重复序列个数>40次。结论:KD的临床表现与以往文献报道基本一致,但也有诸如不对称的肢体无力及肢体远端起病等不典型表现。
- 陈嬿赵桂宪蒋雨平吕传真乔凯甘世锐王毅吴志英
- 关键词：肌电图肌酸激酶基因检测
- 远端潜伏期指数在POEMS综合征和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别诊断中的价值研究被引量：3
- 2014年
- 目的探讨远端潜伏期指数(TLI)在鉴别POEMS综合征和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)中的应用价值。方法分析18例POEMS综合征(POEMS组)、58例CIDP患者(CIDP组)和30名正常者(对照组)的正中神经和尺神经运动传导参数,包括远端潜伏期、传导速度和TLI。结果 POEMS组与CIDP组正中神经和尺神经传导速度以及TLI存在差异。POEMS组TLI大于正常上限的比例在正中神经和尺神经分别为55.6%(10/18)和52.9%(9/17);CIDP组大于正常上限的比例分别为25.9%(15/58)和24.1%(13/58),小于正常下限的比例分别为22.4%(14/58)和20.7%(12/58),POEMS与CIDP组间差异有统计学意义(P<0.05)。CIDP组TLI大于正常上限的患者多伴有传导阻滞或波形离散。结论 POEMS综合征和CIDP的髓鞘脱失各具特征。TLI与传导阻滞和波形离散等参数相结合有利于鉴别POEMS综合征和CIDP。
- 乔凯黄俊陈向军王毅
- 关键词：运动传导速度POEMS综合征
- 早期轻度腕管综合征患者正中神经掌部刺激的对比研究
- 乔凯黄俊
- 肌萎缩侧索硬化患者的重复电刺激研究被引量：3
- 2008年
- 目的:研究肌萎缩侧索硬化(ALS)患者重复电刺激时复合肌肉动作电位波幅衰减的特点和影响因素。方法:对49例确诊为ALS的患者进行正中神经3 Hz重复电刺激检查,同时记录患者的起病区域、病程和复合肌肉动作电位的波幅并分析其与低频衰减的相关性。在16块出现波幅衰减的肌肉进行强直收缩试验并观察其对波幅和衰减的影响。结果:49例ALS患者中,有15例出现明确衰减(衰减≥10%),13例呈界限性衰减(5%～9%)。上肢起病的患者较延髓和下肢起病组更容易出现明确衰减(P>0.01)。波幅与衰减程度呈负相关(r=-0.474),但病程与衰减不相关。在进行强直收缩试验的16块肌肉中, 4块有活动后易化,6块呈强直后易化,5块出现强直后衰竭。结论:神经肌肉传递障碍在ALS中并不少见,低频衰减的程度与轴索损害的严重性相关;上肢起病的患者更容易出现拇短展肌的低频衰减;突触前机制可能与衰减的发生有关。
- 乔凯吕传真
- 关键词：重复电刺激肌萎缩侧索硬化
- 脂质沉积性肌病患者电生理改变特点分析
- 目的脂质沉积性肌病是指在肌肉中以异常含量脂质沉积为主要病理表现的一类代谢性肌病。在针电极检查中可见肌源性损害部分患者可有自发电活动;一些患者可伴发周围神经病。本研究旨在探讨脂质沉积性肌病针电极肌源性损害检出率、肌肉自发活...
- 乔凯黄俊朱雯华林洁奚剑英
- 文献传递
