王志明
- 作品数:2 被引量:6H指数:1
- 供职机构:锦州医学院附属第一医院更多>>
- 发文基金:“九五”国家科技攻关计划更多>>
- 相关领域:医药卫生更多>>
- Budd-Chiari综合征——两个家系调查被引量:6
- 2000年
- 目的 探讨A、B两个家系家族性Budd Chiari综合征 (BCS)相关病因。方法 对 4例BCS先证者及其家系成员进行血管造影、超声波检查、病因调查及因子ⅤLeiden(FⅤ∶Q50 6)突变分析。结果 4例BCS先证者的诊断经血管造影证实。超声波检查AⅢ11,16诊断为BCS。A家系 10名成员有下肢静脉曲张。 6例BCS中 ,4例 (AⅢ7,11,15,BⅡ10 )FⅤLeiden突变阳性。两家系成员中 ,AⅡ2 、BⅢ5突变阳性 ,但未患BCS。系谱分析两家系FⅤLeiden突变符合孟德尔遗传规律 ,与BCS具有较高的吻合度。结论 FⅤLeiden突变是家族性BCS发病的危险因素之一。
- 冯博徐克姜宏付伟能李红郭敏刘小倩王志明
- 关键词:BUDD-CHIARI综合征聚合酶链反应
- 国人家族性Budd-Chiari综合征的影像学特点与介入治疗被引量:1
- 2001年
- 目的 探讨国人家族性Budd Chiari综合征 (Budd Chiarisyndrome ,BCS)的影像学特点与介入治疗的有效性。方法 对 4例家族性BCS(两对姐妹 ,来自A、B两个家族 )行血管造影 ,并对 2例行经皮球囊血管成形术 (percutneoustransluminalangioplasty ,PTA) ,2例行内支架置入术。结果 A家族姐妹、B家族姐妹分别为下腔静脉肝后段节段性闭塞和膜性闭塞。A、B家族姐姐分别行内支架置入术 ,妹妹分别行PTA。 4例BCS行介入治疗后下腔静脉回流通畅。A家族姐妹随访 2年后下腔静脉出现再狭窄 ,姐姐再行内支架治疗 ,妹妹再行PTA ;7个月后姐姐因肝功能衰竭死亡 ,其妹妹至今未见复发。B家族姐妹随访 4年未见复发。结论 (1)国人家族性BCS病变类型多样。 (2 )静脉血栓是国人家族性发病的基本病因。 (3)PTA。
- 冯博徐克王志明张曦彤李红戴旭苏洪英陈宇军徐阳赵钟春
- 关键词:BUDD-CHIARI综合征影像学特点介入治疗血管成形术