目的:探讨氢质子波谱(proton magnetic resonance spectroscopy,~1H-MRS)在脊髓小脑型共济失调3型/马查多–约瑟夫病(hereditary spinocerebellar ataxias 3 and Machado-Joseph,SCA3/MJD)诊断中的价值,同时探讨其与临床病程评分之间的联系。方法:SCA3/MJD起病患者、SCA3/MJD未起病患者及年龄匹配健康志愿者进行~1H-MRS检查,经数据后处理获得N–乙酰天门冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA),肌酸(creatine,Cr),胆碱(choline-containing compounds,Cho),肌醇(myo-inositol,m I)值及NAA/Cr,Cho/Cr,m I/Cr比值。将以上数据进行对比研究;同时对于SCA3/MJD起病患者进行国际协作共济失调评估量表(International Cooperative Ataxia Rating Scale,ICARS)及共济失调等级量表(Scale for the Assessment and Rating of Ataxia,SARA)评估,计算NAA/Cr,Cho/Cr,m I/Cr比值与临床评分之间的相关性。结果:SCA3/MJD起病患者在桥脑及齿状核的NAA/Cr值较正常对照组明显减低。SCA3/MJD起病患者小脑齿状核NAA/Cr值与ICARS评分有明显相关性。结论:SCA3/MJD的病变主要位于小脑及脑干,ICARS评分与小脑病变的程度有相关性,能较好地反映临床表现的轻重程度。~1H-MRS对于SCA3/MJD的诊断有一定的应用前景。
目的分析P型多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的MRI特征,为临床诊断提供影像学依据。资料与方法回顾性分析经临床诊断为MSA-P型9例患者的常规MRI资料。结果 9例中,6例壳核有异常发现,其中壳核萎缩4例,壳核边缘长T2信号(裂隙征)2例,壳核弥漫性稍长T1、稍长T2信号3例,壳核后外侧极长T1、极短T2信号4例。6例中,单纯表现为壳核萎缩及壳核后外侧极长T1、极短T2信号各1例,余4例为多种壳核异常改变重叠出现。5例脑干有异常发现,其中"十字征"1例,全脑干萎缩4例;大脑半球异常5例,其中双额颞顶枕叶均萎缩3例,双额叶萎缩2例。小脑异常改变4例,其中2例小脑半球萎缩,2例小脑中脚对称性稍长T1、稍长T2信号。MSA-P型后期出现"十字征";液体衰减反转恢复(FLAIR)序列有利于发现异常信号。结论 MRI对于MSA-P型的临床诊断有重要意义。
