陈径
- 作品数：24 被引量：159H指数：7
- 供职机构：复旦大学附属儿科医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金卫生部卫生公益性行业科研专项上海市卫生局科研基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 终末期肾病患儿113例的病因构成分析被引量：7
- 2014年
- 目的分析终末期肾病（ESRD）患儿的病因构成。方法通过复旦大学附属儿科医院信息科病史查询系统检索2001年1月-2012年12月（2001--2012年）ESRD住院患儿的性别、首次诊断时的年龄、原发疾病和肾脏替代治疗（RRT）信息。ESRD患儿纳入标准参照2002年美国肾脏基金会制定的慢性肾脏病临床实践指南（NKF-K／DOQI）慢性肾脏病（CKD）5期诊断标准。结果2001--2012年共诊断ESRD患儿113例，明确诊断时的平均年龄为（9．5士4．2）岁，男女比例为1．31：1。导致儿童ESRD的病因依次为先天性肾脏与尿路畸形（CAKUT）和肾脏囊性疾病（26．5％）、肾小球疾病（23．0％）、遗传性肾病（7．1％）、其他诊断（5．3％），另有病因不明患儿占38．1％。CAKUT是引起O～6岁息儿ESRD最主要的病因（36．0％，9／25），学龄期（7～10岁）和青春期（10～18岁）ESRD患儿的原发病因以肾小球疾病为主，分别占34．6％（9／26）和22．6％（14／62）。青春期ESRD患儿中病因不明者的构成比（53．2％，33／62）最高。肾小球疾病的病理类型主要为局灶节段性肾小球硬化（23．1％）。与2001年1月--2006年12月比较，2007年1月--2012年12月ESRD患儿接受RRT的构成比有升高的趋势。结论CAKUT在ESRD患儿的原发病因中占重要地位，是婴幼儿和学龄前患儿的主要病因；而学龄期和青春期起病患儿中肾小球疾病占多数。
- 汤小山徐虹沈茜孙利缪千帆周利军曹琦刘海梅陈径饶佳翟亦晖方晓燕
- 关键词：儿童病因
- 蛋白尿综合征一家系致病基因研究被引量：1
- 2015年
- 目的 分析1个以蛋白尿为主，伴镜下血尿家系的临床特征，并对可能的致病基因进行筛查。方法 调查1个以蛋白尿为主，伴镜下血尿的汉族家系，收集临床资料，绘制家系图谱，并对家系中所有成员进行尿液筛查，并留取其外周血，对尿液筛查异常的一对同胞及其父母进行NPHS1和NPHS2基因所有外显子、WT1基因外显子8和9，以及外显子和内含子交界区直接测序。结果 该家系共有3代，17名成员。同一代中发病的有2例，男、女各1例，平均发病年龄1.3岁。临床资料分析显示，该家系临床特点符合常染色体隐性遗传。先证者表现初发型激素耐药肾病综合征，肾脏病理光镜下表现局灶增生性肾小球肾炎，免疫荧光 IgA、IgM、C1q和C3均阴性，Ⅳ型胶原蛋白α1、α3和α5链均阳性，电镜下基底膜正常，足突融合。2例患儿在 NPHS2基因外显子3和4上均存在杂合p.R138Q（c.413G 〉A）和 p.L156FfX11（c.467-468insT），其中 p.R138Q 错义突变来自母亲，p.L156FfX11为移码突变来自父亲，2个突变均为报道的致病性突变，前者为NPHS2基因最常见的突变，后者仅在我国人群中报道。结论 p.L156FfX11突变可能是我国肾病综合征儿童的一个特异性突变。NPHS2基因突变不仅可引起蛋白尿，也可伴镜下血尿。NPHS2基因突变引起的肾脏病理不仅可表现为局灶节段性肾小球硬化，还可以为局灶增生性肾小球肾炎，肾脏病理改变可能仅是疾病病程的反映。
- 李国民沈茜陈径徐虹方晓燕饶佳郭慕依安宇
- 关键词：蛋白尿NPHS2基因血尿
- 川芎嗪对哮喘大鼠NF-κB表达及气道炎症的影响被引量：13
- 2005年
- 目的研究川芎嗪对哮喘大鼠肺组织中核因子-κB(NF-κB)表达的影响及其抗炎作用。方法将SD大鼠随机分为4组:对照组、模型组、激素组和川芎嗪组。用卵蛋白复制大鼠哮喘模型;免疫组织化学技术观察气道上皮细胞NF-κB的表达;行支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒细胞(Eos)计数及细胞分类计数。结果(1)4组NF-κB细胞核阳性表达的细胞占气道上皮细胞的百分比分别为(12.1±2.4)%、(26.8±3.6)%、(14.6±1.9)%和(17.3±2.6)%。模型组明显高于对照组(P<0.001);川芎嗪组明显低于模型组(P<0.01),且与激素组无显著性差异(P>0.05)。(2)川芎嗪组BALF中Eos的数目及Eos与淋巴细胞的比例均低于模型组(P<0.001),且其作用与激素组无显著性差异(P>0.05)。结论川芎嗪可以有效阻断肺组织中NF-κB的激活,减轻气道炎症。
- 陈径杨莉金蕊王文建
- 关键词：川芎嗪哮喘
- 抗增殖蛋白抑制转化生长因子-β1诱导的肾脏成纤维细胞增殖和表型改变被引量：18
- 2007年
- 目的研究抗增殖蛋白(prohibitin,PHB)在肾间质纤维化发生中的作用。方法 (1)检测48例原发性肾小球肾炎患儿肾组织中 PHB 蛋白表达,并比较其与肾小管间质损伤程度的相关性。(2)观察 PHB 在大鼠肾脏成纤维细胞(NRK-49F)中亚细胞定位,以 Western 印迹和 RT-PCR 测定NRK-49F 受到转化生长因子β1(TGF-β1)刺激后 PHB 表达的变化。(3)构建 PHB 表达质粒并转染,观察 PHB 对 NRK-49F 细胞周期以及表达α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)蛋白质和 mRNA 的影响。结果(1)PHB 蛋白主要表达于肾间质细胞和肾小管上皮细胞的胞质,随肾小管间质损伤程度加重而逐渐减弱(组间比较,均 P<0.01),PHB 表达量与肾小管间质损伤程度显著负相关(r=-0.802,P<0.01)。(2)激光共焦显微镜下见 PHB 主要分布于 NRK-49F 的细胞质,细胞核亦有较弱表达。TGF-β1刺激后 PHB 蛋白和 mRNA 表达均下调,呈现时间和剂量依赖关系(组间比较,P<0.01)。(3)成功构建 PHB 真核表达质粒,转染48h 细胞中 PHB 蛋白量升高约2.54倍(与未转染组比较,P<0.01)。(4)转染 PHB 基因明显抑制 TGF-β1所诱导的细胞增殖,使更多的细胞处于 G_0/G_1期(与FGF-β1组比较,P<0.01),而对未受刺激的细胞无影响(P>0.05)。(5)转染 PHB 基因明显抑制TGF-β1所诱导的α-SMA 蛋白质和 mRNA 表达(与 TGF-β1组比较,P<0.01),而对α-SMA 基础表达无影响(与 FGF-β1组比较,P>0.05)。结论 PHB 在肾组织中的表达水平可以反映肾小管间质损伤程度,外源性 PHB 显著抑制 TGF-β1诱导的成纤维细胞增殖和表型改变。
- 郭维徐虹黄文彦陈径杨勇傅睿刘海梅查锡良张志刚
- 关键词：转化生长因子Β成纤维细胞表型
- 宫内生长迟缓引起大鼠肾单位数目减少的机制研究
- 【目的】研究提示宫内生长迟缓(IUGR)引起的肾单位数目减少可能是成年期发生心肾疾病的重要机制,但机制未明。我们的研究通过建立 IUGR 模型,探讨 IUGR 引起肾单位数目减少的机制。【方法】采用孕期全程低蛋白(6%蛋...
- 陈径徐虹郭维沈茜朱列伟
- 文献传递
- 宫内发育迟缓对大鼠血压及肾功能影响被引量：10
- 2006年
- 宫内发育迟缓（IUGR）与成年期疾病如高血压、2型糖尿病、冠心病等的发生密切相关，提示宫内甚至生后早期的环境，可能通过某些“程序化”改变，增加子代发生某些成年期疾病的危险性。本研究拟通过孕期全程低蛋白营养创建IUGR大鼠模型，观察IUGR是否是高血压的危险因素，并且观测其对肾脏结构和功能的影响。
- 陈径徐虹沈茜郭维孙利林善锬
- 关键词：宫内发育迟缓大鼠模型肾功能成年期疾病IUGR
- 常染色体显性局灶节段肾小球硬化一家系INF2基因及临床特征被引量：4
- 2013年
- 目的分析1个常染色体显性局灶节段肾小球硬化(AD-FSGS)家系的临床特征及可能的致病基因。方法调查1个中国AD-FSGS家系,收集临床资料,绘制家系图谱,并对家系中所有成员进行尿液筛查,并留取其外周血,对其中尿液筛查异常的2个家庭7名成员进行ACTN4、TRPC6和INF2基因所有外显子,以及WT1基因外显子8和9直接测序。生物信息学初步分析突变位点对蛋白结构和功能的影响。结果该家系共有4代,27名成员,现有成员23名。发病者5例,女性3例,男性2例,平均发病年龄26.9岁。临床资料分析显示,该家系临床特点符合AD-FSGS诊断。7名成员中未发现ACTN4、TRPC6基因所有外显子和WT1基因外显子8、9有致病性突变,其中5例发病者INF2基因外显子8均有纯合缺失突变,缺失的碱基为CCCCACCCCCAC(c.1249delCCCCACCCCCAC,p.T420_P423del),缺失在外显子8第274～285位点,该位点突变既往未见报道。c.1249delCCCCACCCCCAC位于INF2表达分子invertedformin重要的Diaphanous抑制结构域(DID)编码区。结论 INF2基因外显子8上的杂合缺失突变可能是该家系AD-FSGS患者的致病原因,c.1249delCCCCACCCCCAC是引起AD-FSGS的一种新型突变。
- 李国民高学武徐虹翟亦晖沈茜张晓娥方晓燕安宇孙利刘海梅陈径曹琦饶佳
- 关键词：局灶节段肾小球硬化常染色体显性遗传测序
- 宫内发育迟缓大鼠肾脏Wilms瘤1基因DNA甲基化与蛋白尿关系被引量：3
- 2013年
- 目的观察宫内环境对肾脏Wilms瘤1(WT1)基因甲基化状态的影响及其与肾脏功能的关系,探讨宫内环境引发肾脏疾病的可能分子机制。方法采用孕期全程低蛋白饮食法建立宫内发育迟缓(IUGR)大鼠模型,至自然分娩。对照组以孕期常规饲料饲养至自然分娩。12周龄时,比色法测定24h尿蛋白定量,光镜下计数肾小球数目,实时PCR方法检测肾脏WT1基因mRNA水平及甲基转移酶DNMT1、DNMT3a和DNMT3bmRNA水平,MassARRAY定量分析检测WT1基因启动子区DNA甲基化状态。结果①IUGR组新生鼠出生体重显著低于对照组(P<0.0001),直至12周龄时体重仍低于对照组(P=0.043)。②与对照组相比,12周龄时IUGR组大鼠24h尿蛋白定量显著升高(P=0.016);血清胱抑素C水平显著升高(P=0.036),肾小球数目显著下降(P=0.001)。③与对照组相比,12周龄时IUGR组大鼠肾组织WT1基因mRNA的表达显著增高(P=0.047),WT1基因启动子区甲基化水平显著降低(P=0.029),并且其M1段甲基化水平与WT1基因mRNA的表达呈负相关(r=-0.939,P=0.0001),DNMT1和DNMT3bmRNA表达水平也显著下降(P值分别为0.003和0.010)。结论不良的宫内环境可以影响大鼠肾脏WT1基因的甲基化状态,继而导致其异常表达,可能参与了IUGR大鼠成年期蛋白尿的发生。
- 陈径匡新宇徐虹沈茜汤小山
- 关键词：宫内生长迟缓肾脏DNA甲基化
- 哮喘268例治疗计划坚持情况分析被引量：3
- 2004年
- 目的 初步了解哮喘患儿的治疗计划坚持情况 ,分析存在的问题 ,并探讨相应防治措施。方法 对2 68例哮喘患儿治疗计划坚持情况进行问卷调查 ,重点统计并对比分析中断治疗的相关因素。结果 76.1%患儿中断治疗 ,停药原因依次为担心药物副作用、经济原因、症状缓解、治疗效果不好和小儿不配合或遗忘等 ,家长知识水平、医患关系和疗程也有相应影响。结论 本地区哮喘患儿治疗计划的坚持率仍较低 。
- 王文建杨莉陈径
- 关键词：哮喘儿童问卷调查
- 川芎嗪对哮喘大鼠Th1/Th2失衡及NF-κB作用的研究
- 目的:研究川芎嗪对哮喘Th1/Th2失衡及肺组织NF-κ B表达的影响及其抗炎作用.方法:将SD大鼠随机分为六组:正常对照组(A),哮喘模型组(B),激素对照组(C),川芎嗪小剂量组(D),川芎嗪大剂量组(E),联合用药...
- 陈径
- 关键词：川芎嗪支气管哮喘TH1/TH2失衡NF-ΚB气道炎症
- 文献传递
