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10篇海南省人民医...

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不典型川崎病26例临床分析被引量：4: 2013年; 目的探讨不典型川崎病的早期临床表现特征。方法回顾性分析2008年10月至2012年6月入住我院的26例不典型川崎病患者的临床表现、相关实验室检查和治疗效果。结果不典型川崎病的临床表现除发热时间>5d外,早期以口唇殷红及皲裂、杨梅舌、一过性皮疹,淋巴结肿大为主要表现,而肛周、(趾)端脱皮出现时间晚,早期临床症状不典型,易于误诊。结论不典型川崎病早期诊断、早期治疗可极大地减少冠状动脉病变的发生。; 张凝; 关键词：不典型川崎病早期诊治

海南省儿童急性淋巴细胞白血病常见融合基因分析被引量：1: 2021年; 目的分析海南省儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)常见融合基因类型。方法回顾性分析2013年1月—2020年12月海南省256例儿童ALL初诊时的资料,采用多重巢式RT-PCR技术检测43种融合基因,分析不同融合基因的阳性率,以及各常见融合基因组患儿的发病年龄、免疫分析、初诊白细胞计数、泼尼松试验反应、诱导33天微小残留(MRD)。结果融合基因阳性率40.6%(104/256),其中ETV6/RUNX1共61例(23.8%),E2A/PBX1共18例(7.0%),BCR/ABL1共8例(3.1%),MLL重排共11例(4.3%),SIL/TAL1共6例(2.3%)。各融合基因组免疫分型比较差异有统计学意义(P<0.05),其中ETV6/RUNX1、E2A/PBX1、BCR/ABL1、MLL组主要的免疫分型为普通B细胞ALL,SIL/TAL1组全部为T细胞ALL。各融合基因年龄分布差异有统计学意义(P<0.05),小于1岁为MLL基因阳性率最高(100%),1~10岁为ETV6/RUNX1基因阳性率最高(64.5%),大于10岁为BCR/ABL基因阳性率最高(37.5%)。各融合基因性别比较差异无统计学意义(P>0.05);初诊白细胞计数比较差异有统计学意义(P<0.05),ETV6/RUNX1、E2A/PBX1组以白细胞低于50×109/L为主;泼尼松试验比较差异有统计学意义(P<0.05),ETV6/RUNX1、E2A/PBX1组泼尼松试验结果优于MLL、SIL/TAL1组;诱导33天MRD结果比较差异有统计学意义(P<0.05),ETV6/RUNX1组优于BCR/ABL、MLL组。不同融合基因阳性组累积生存率比较,差异有统计学意义(P<0.05),其中ETV6/RUNX1基因阳性组最高,MLL基因阳性组最低。结论海南省256例儿童ALL最常见的融合基因为ETV6/RUNX1,ETV6/RUNX1基因阳性组患儿治疗效果最好。; 吉训琦廖锋冯小伟陈玉雯孙嵩张凝陈泽福陈婷婷; 关键词：急性淋巴细胞白血病融合基因儿童

急性白血病儿童合并单纯疱疹病毒感染治疗体会被引量：1: 2015年; 白血病是造血组织中某一血细胞系统过度增殖、浸润到组织和器官,从而引起一系列临床表现的恶性血液病,是我国最常见的小儿恶性肿瘤,急性白血病占90%-95%。单纯疱疹病毒（HSV）是最早发现的人类疱疹病毒,也是人类病毒性疾病中较为常见感染性病毒,该病毒一般经呼吸道、生殖器黏膜以及破损皮肤进入体内,潜居于正常人黏膜、血液、唾液及感觉神经节细胞内。; 张凝; 关键词：儿童急性白血病单纯疱疹病毒感染疗效

推拿联合妈咪爱治疗小儿腹泻临床观察被引量：9: 2018年; 目的观察推拿结合妈咪爱治疗小儿腹泻的临床效果。方法选取68例腹泻患儿,将其按照随机数字表法分为对照组和治疗组,每组各34例。对照组给予西医常规治疗,采取对症的方法及时补液、纠正脱水及水电解质紊乱。治疗组采用推拿结合妈咪爱(枯草杆菌二联活菌颗粒)口服治疗。连续治疗1周后评定疗效。结果治疗后,治疗总有效率为94.1%,对照组为76.5%,比较后有显著性差异(<0.05);比较两组大便次数复常时间及出院时间,治疗组大便次数复常时间及出院时间均优于治疗组,有显著性差异(<0.05)。结论推拿联合妈咪爱口服治疗小儿腹泻疗效可靠,且安全性高,具有一定的推广运用价值。; 罗海伶张凝郑丕媚; 关键词：小儿腹泻推拿

托吡酯联合认知康复训练治疗部分性发作癫痫患儿的效果分析被引量：1: 2021年; 目的分析托吡酯联合认知康复训练对部分性发作癫痫患儿认知功能与血清神经肽Y(NPY)、脑源性神经营养因子(BDNF)、脂联素(APN)水平的影响。方法选取2018年1月至2021年1月于海南省人民医院就诊的100例部分性发作癫痫患儿为研究对象,按照随机数字表法将其分为对照组(50例)与观察组(50例)。给予对照组患儿丙戊酸钠片治疗,观察组患儿在对照组的基础上联合托吡酯片治疗,两组患儿均治疗3个月,并于治疗期间进行认知康复训练。比较两组患儿脑电图改善情况,治疗前后认知功能与血清细胞因子水平。结果治疗后观察组患儿脑电图改善率为88.00%,高于对照组的68.00%;治疗后两组患儿视空间执行能力、注意力、语言、定向力、抽象思维、命名、记忆力评分均高于治疗前,且观察组高于对照组;治疗后两组患儿血清NPY、BDNF水平均降低,且观察组均低于对照组;血清APN水平均升高,且观察组高于对照组(均P<0.05)。结论托吡酯联合认知康复训练治疗部分性发作癫痫患儿,能够有效改善患儿脑电图情况,提高患儿认知功能水平,同时有效调节患儿血清神经功能相关因子水平,抑制患儿病情进展。; 李莉张凝张泷; 关键词：部分性发作癫痫托吡酯认知康复训练

儿童白血病并发脓毒性休克的临床特点及危险因素: 2021年; 目的总结儿童急性白血病(AL)合并脓毒性休克的临床特点,分析AL合并脓毒性休克患儿死亡的危险因素。方法对47例AL合并脓毒性休克患儿的临床资料作回顾性分析,总结其临床特点,分析患儿死亡的危险因素。结果47例患者感染部位为肺部21例、肠道14例、腹腔6例、皮肤3例、其他3例。47例患儿中临床表现为发热47例、呼吸增快40例,尿少38例、肢端发凉35例、畏寒及寒战32例、抽搐5例、意识障碍3例。47例患者血标本共培养出细菌35株,其中革兰氏阴性杆菌21株,对亚胺培南和美罗培南均敏感;革兰氏阳性球菌12株,对万古霉素和利奈唑胺均敏感;真菌2株,对两性霉素B和伏立康唑均敏感。47例患者治疗后存活25例、死亡22例,与存活患者比较,死亡患者原发病复发率、有创呼吸机通气率、治疗第6个小时乳酸水平、胃肠功能衰竭率均较高,左室射血分数低(P均<0.05)。治疗第6个小时血清乳酸水平、胃肠功能衰竭是AL合并脓毒性休克患儿死亡的独立危险因素(P均<0.05)。结论AL合并脓毒性休克患儿的主要感染部位为肺部、肠道,病原菌以革兰氏阴性杆菌较多。抗休克治疗第6个小时血清乳酸水平增高、合并胃肠功能衰竭是导致AL合并脓毒性休克患儿死亡的主要因素。; 吉训琦李佳张凝陈泽福; 关键词：急性白血病脓毒性休克儿童

克拉屈滨治疗伴有尿崩儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症疗效观察被引量：1: 2021年; 目的:探讨克拉屈滨(Cladribine, 2-CdA)对于常规治疗无效的伴有尿崩儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)疗效。方法:7例伴有尿崩症状的LCH患儿予2~4个疗程2-CdA[5 mg·(m2·d)-1×5 d]+阿糖胞苷[Ara-c, 1 000 mg·(m2·d)-1×5 d]治疗,观察临床症状体征及辅助检查变化情况,并监测不良反应。结果:6例患儿治疗后临床症状缓解达非活动性疾病状态,1例患儿最终因肝功能衰竭死亡。7例患儿无严重不良反应导致治疗中断。结论:2-CdA对于常规治疗无效的伴有尿崩儿童LCH疗效好,为难治复发的LCH提供治疗新思路。; 吉训琦李佳张凝陈泽福; 关键词：尿崩症儿童

venetoclax联合LDAC方案治疗复发儿童急性髓系白血病1例被引量：1: 2021年; 患儿男性,发病年龄7岁,2017年10月因“牙龈肿胀2个月余”就诊于海南省人民医院,入院时血常规显示:白细胞(WBC)5.84×10^(9)/L、红细胞(RBC)5.65×10^(12)/L、血红蛋白(HGB)118 g/L、血小板(PLT)215×10^(9)/L,骨髓形态:增生明显活跃,原始单核细胞11%+幼稚单核细胞60%,考虑急性单核细胞白血病(AML-M5)骨髓象。; 张凝吉训琦符小妹钟志娟; 关键词：联合化疗

TCIRG1基因突变致恶性型骨硬化症一例报告被引量：4: 2020年; 报告1例恶性型骨硬化症患儿,影像学检查显示全身骨骼密度增高硬化、头颅畸形、颅板增厚并脑积水,临床症状为生长发育迟缓、贫血、血小板减少及肝脾肿大。a3亚基的质子泵ATP酶(a3 subunit of the V-ATPase,TCIRG1)基因检测发现患儿为C.117+1G>A+1213G>A复合杂合变异。TCIRG1相关常染色体隐性遗传恶性骨硬化症(autosomal recessive osteopetrosis,ARO)主要临床症状包括贫血、血小板减少、肝脾肿大,生长发育迟缓、听力受损等。恶性骨硬化症的诊断主要通过临床和基因检测,TCIRG1基因突变是该患儿恶性骨硬化症的致病原因。TCIRG1基因突变是导致恶性骨硬化症最常见原因,尤其在我国多见。骨髓移植是根治恶性ARO的唯一方法。; 钟志娟张凝张国珍李国; 关键词：石骨症造血干细胞移植

血液净化治疗在儿童急性肿瘤溶解综合征中的应用效果被引量：2: 2019年; 目的分析血液净化在儿童急性肿瘤溶解综合征(ATLS)中的应用效果。方法回顾性分析13例血液系统恶性肿瘤患儿的临床资料,均在化疗过程中出现ATLS,经水化、碱化尿液、口服别嘌醇等常规处理后无好转,给予血液净化。结果13例患儿的ATLS临床表现以腹痛、呕吐、全身乏力为主,出现不同程度的高血钾、高血磷、低血钙、肾功能损害等。给予连续血液净化治疗后临床症状改善,生化指标明显好转。结论血液系统恶性肿瘤患儿接受放化疗后出现ATLS时,若经常规治疗效果不佳,应及时进行血液净化治疗。; 吉训琦陈玉雯孙嵩张凝; 关键词：连续血液净化儿童

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