唐雪
- 作品数：16 被引量：30H指数：4
- 供职机构：四川大学华西第二医院更多>>
- 发文基金：四川省应用基础研究计划项目更多>>
- 相关领域：医药卫生建筑科学经济管理更多>>
- 儿童化疗相关性肝静脉阻塞综合征5例临床报道
- 目的：肝静脉阻塞综合征(hepatic veno-occlusive disease,HVOD)临床上以肝脏长大、黄疸、腹水、体重增加为主要表现.近期我科4例急性淋巴细胞白血病和1例腺泡型横纹肌肉瘤患儿化疗后发生VOD....
- 艾媛唐雪陈晓曦朱易萍高举
- 关键词：动态监测
- 文献传递
- 儿童急性髓细胞白血病WT1基因表达及其临床意义被引量：5
- 2016年
- 目的研究急性髓细胞白血病（AML）患儿WT1基因表达情况及其与临床预后的关系。方法采用实时荧光定量PCR方法检测45例非M3儿童AML的WT1表达水平,并回顾性分析其与AML预后的关系。结果骨髓幼稚细胞比例〉60%的AML患儿WT1表达水平高于幼稚细胞≤60%的患儿（P〈0.05）。M2病例组初诊时WT1表达量低于非M2病例组（P〈0.05）。完全缓解组患儿的WT1表达量显著低于初诊组和复发组（P〈0.01）。诱导化疗结束时WT1高表达组的2年无病生存率（DFS）低于WT1低表达组（P〈0.05）。诱导化疗结束时WT1下降程度≥1个数量级病例组的2年总生存率（OS）和DFS高于WT1下降程度〈1个数量级病例组（P〈0.05）。AML患儿骨髓复发2~3个月前WT1表达呈上升趋势。结论 WT1表达水平与儿童AML预后密切相关,动态监测WT1表达在指导儿童AML个体化治疗、预后评估和复发预测方面具有重要临床应用价值。
- 唐雪郭霞杨雪肖慧孙静静袁粒星高举
- 关键词：急性髓细胞白血病WT1基因实时荧光定量PCR儿童
- 儿童急性髓细胞白血病BAALC基因表达研究
- 目的：研究本院初诊急性髓细胞白血病患儿脑和急性白血病胞浆基因(brainandacute leukemiacytoplasmic,BAALC)表达情况,探讨其与急性髓细胞白血病(AML)临床危险因素和预后的关系.
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- 刘晓丽吴剑蓉万智艾媛霍婉莹唐雪高举
- 关键词：发病机制预后因素
- 文献传递
- 儿童横纹肌肉瘤的临床特征及其疗效研究被引量：9
- 2016年
- 目的探讨儿童横纹肌肉瘤(RMS)的临床病理学特点、疗效与预后,以期规范临床治疗、改善预后。方法选择2010年8月至2015年9月于四川大学华西第二医院儿科收治的26例RMS患儿的病历资料为研究对象。为了分析与RMS进展或复发相关的危险因素,根据随访终点时的疗效,接受随访的23例患儿(剔除3例失访和放弃治疗患儿)中,持续完全缓解(CR)为12例、部分缓解为2例、RMS进展/复发为9例。剔除2例PR患儿后,分为持续CR组(n=12)与RMS进展/复发组(n=9)。RMS进展/复发组与持续CR组患儿性别构成比及发病中位年龄等比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。对收集的26例RMS患儿病理学诊断及分型、免疫组化检测结果、细胞遗传学检查结果、RMS分期与危险度分组及预后等进行分析。采用Kaplan-Meier法计算本组23例(剔除3例失访和放弃治疗患儿)RMS患儿的2年总生存(OS)率和无事件生存(EFS)率,非条件多因素logistic回归分析法分析RMS进展/复发相关危险因素。本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准。结果 1本组26例RMS中,男性患儿为17例、女性为9例,中位发病年龄为60.5个月(10~171个月),男、女发病年龄比较,差异无统计学意义(T=0.170,P=0.680)。2本组26例RMS中,胚胎型和腺泡型RMS分别为19例(73.1%)和7例(26.9%)。其中,接受免疫组化检测的24例RMS患儿中,肌细胞生成蛋白和结蛋白阳性表达率分别为100.0%(24/24)和95.8%(23/24)。2013年10月后收治的9例(胚胎型为5例和腺泡型为4例)RMS患儿中,经荧光素原位杂交(FISH)技术检测FOXO1A基因易位的结果发现,仅1例腺泡型检出FOXO1A基因易位。3根据RMS组间研究协作小组(IRS)制定的RMS危险度分组标准,本组患儿化疗前RMS临床分期:RMSⅠ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期分别为8、1、9和8例。其中,低、中、高危组分别为8、10、8例。423例术后接受规�
- 唐雪郭霞杨雪万智艾媛蒋鸣燕高举
- 关键词：横纹肌肉瘤疗效预后儿童
- 儿童急性淋巴细胞白血病GDF15表达与铁代谢关系研究
- 目的：研究淋巴白血病细胞'生长分化因子15'(growth differentiation factor15,GDF15)、铁转出蛋白(ferroportin,Fpn)和铁调节激素(Hepcidin,HEPC)mRNA表...
- 吴剑蓉袁粒星朱易萍陈晓曦唐雪霍婉莹马志贵高举
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病生长分化因子15
- 文献传递
- 儿童X连锁血小板减少症一例报道
- 目的：X连锁血小板减少症(X-linked thrombocytopenia,XLT)以反复或间歇性血小板减少为突出的临床特征,属Wiskott-Aldrich综合征(WAS)疾病谱范畴,但临床表型显著较WAS轻微,多因...
- 艾媛唐雪霍婉莹陈晓曦高举
- 关键词：蛋白表达表型性状
- 文献传递
- 儿童急性B前体淋巴细胞白血病CD20表达与临床特征及预后的相关性研究被引量：5
- 2014年
- 目的探讨CD20表达与儿童急性B前体淋巴细胞白血病(BCP-ALL)临床特征和预后的关系。方法研究对象为我院2009年1月至2013年5月收治的271例初诊儿童BCP-ALL,统一按中国儿童白血病协作组ALL 2008方案规范化分型治疗并长期随访。统计分析CD20阳性(CD20+BCP)和CD20阴性(CD20-BCP)ALL的临床特征、早期治疗反应和预后情况。结果 CD20+BCP占本组BCP-ALL的45.76%(124例)。CD20+BCP与CD20-BCP在性别构成比、初诊中位年龄、初诊外周血白细胞中位计数、泼尼松不敏感比例和临床危险度病例分布的差异均无统计学意义(P均>0.05)。CD20+BCP和CD20-BCP组中≥10岁的病例分别占25.81%和14.29%(P=0.017),pro-B和pre-B病例比例分别为43.55%、59.86%和56.45%、40.14%(P=0.007),BCR-ABL阳性病例比例分别为12.20%和4.86%(P=0.03),TEL-AML1阳性病例比例分别为6.50%和18.06%(P=0.005)。两组患儿诱导化疗第15d和第33d骨髓完全缓解率分别为77.50%(93/120)和74.13%(106/143),95.04%(115/121)和95.83%(138/144)(P均>0.05),4年无事件生存(EFS)率分别为78.00%±4.96%和79.05%±5.40%,4年总生存(OS)率分别为83.01%±6.13%和93.64%±2.46%(P均>0.05)。结论 CD20阳性表达与儿童BCPALL预后无明确相关性,尚不能作为判断儿童BCP-ALL不良预后的指标。CD20靶向免疫治疗在儿童BCP-ALL的应用尚需深入研究。
- 陈晓曦袁粒星张鸽万朝敏霍婉莹唐雪艾媛万智朱易萍高举
- 关键词：CD20预后儿童
- 再生障碍性贫血患儿血清GDF15水平检测
- 目的：了解再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)患儿血清'生长分化因子15'(growth differentiation factor15,GDF15)水平,探讨GDF15在AA发生发展方面的作用.
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- 万智袁粒星艾媛陈晓曦唐雪霍婉莹朱易萍高举
- 关键词：儿童再生障碍性贫血生长分化因子15血清指标
- 文献传递
- 32例复发儿童急性淋巴细胞白血病的临床和预后分析
- 目的：了解儿童复发急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征和预后情况,指导临床诊断与治疗.
方法：回顾性统计分析2009年1月至2013年5月本院统一按CCLG-ALL2008方案治疗后复发的ALL病例的临床治疗...
- 陈晓曦吴剑蓉艾媛万智唐雪霍婉莹朱易萍高举
- 关键词：预后因素复发率
- 文献传递
- 贫血患儿血清生长分化因子15水平及其鉴别重型β地中海贫血的临床意义被引量：7
- 2015年
- 目的研究不同类型贫血患儿血清生长分化因子15（GDF15）水平及其与贫血程度、红系造血、铁代谢的相关性,以及在重型β地中海贫血（SBT）鉴别中的临床价值。方法入选85例不同类型的贫血患儿,包括缺铁性贫血（IDA）19例,慢性病贫血（ACD）8例,再生障碍性贫血（AA）24例,重型β地中海贫血（SBT）17例,非SBT溶血性贫血（nonSBT HA）17例,另选21例健康体检儿童为对照组;采用ELISA方法测定血清GDF15水平,并分析其与血红蛋白（Hb）水平、网织红细胞参数和铁代谢指标的相关关系,ROC曲线分析血清GDF15水平对于儿童SBT的诊断价值。结果各贫血亚组和对照组之间血清GDF15水平的差异有统计学意义（H=56.75,P〈0.001）。除ACD外,其他贫血亚组的血清GDF15水平均高于对照组,SBT组GDF15水平均高于对照组和其他贫血亚组,差异有统计学意义（P’〈0.003）,其中SBT组患儿血清GDF15中位浓度为对照组的28倍。贫血患儿GDF15与Hb水平呈显著负相关（rs=–0.429,P〈0.01）。贫血患儿GDF15水平与网织红细胞比例、网织红细胞绝对计数、RI和RPI显著正相关（rs=0.264-0.375,P均〈0.05）。贫血患儿GDF15水平与SF、SI和TS均显著正相关（rs=0.473-0.717,P均〈0.01）;与Tf和TIBC呈负相关（rs=–0.345、–0.349,P均〈0.05）。血清GDF15水平诊断重型β地中海贫血的ROC曲线下面积（AUC）为0.969（95%CI：0.937-1.0;P〈0.01）,如以血清GDF15浓度5 000 pg/ml作为截断值,诊断SBT的特异度为98.5%。结论血清GDF15水平显著升高是SBT患儿极为显著的血液生化特征,可能与骨髓无效造血密切相关;血清GDF15水平检测有助于SBT与其他类型溶血性贫血的鉴别。
- 艾媛万智袁粒星肖慧唐雪郭霞朱易萍高举
- 关键词：生长分化因子15贫血铁代谢
