孙新芬
- 作品数：17 被引量：81H指数：6
- 供职机构：复旦大学附属华山医院皮肤科更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 结节性硬化症的临床与实验研究
- 第一部分结节性硬化症的皮肤表现和内脏病变
背景：结节性硬化症/(tuberous sclerosis complex，TS或TSC/)是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，临床表现多种多样，脑、肾、心...
- 孙新芬
- 关键词：结节性硬化症免疫组化结缔组织聚合酶链反应变性高效液相色谱
- 文献传递
- 经典型Kaposi肉瘤1例被引量：3
- 2000年
- 经典型Kaposi肉瘤(CKS)在我国汉族人中罕见，我们对1例汉族CKS患者进行血清多种病毒抗体和性激素水平、细胞和体液免疫功能、电子显微镜和免疫组织化学等检查，以期了解CKS的病因和发病机理。
- 孙新芬田润梅方丽廖康煌魏明辉罗燕
- 关键词：经典型KAPOSI肉瘤病因发病机理
- 腹部超声检查在诊断结节性硬化症中的应用价值被引量：5
- 2010年
- 目的:探讨腹部超声在结节性硬化症诊断和随访中的价值。方法:分析112例结节性硬化症患者的腹部超声表现,对病变的特点进行总结。结果:112例结节性硬化症患者中B超发现65例(58.0%)有肾脏病变,累及双肾46例,累及单侧肾脏19例;肾脏错构瘤54例,多发47例,单发7例;肾囊肿20例,其中12例伴发肾脏错构瘤;肾脏多发钙化灶6例,其中3例和肾囊肿或肾脏错构瘤并发。15岁以上的年龄组肾脏病变的发生率(69.1%)高于15岁以下年龄组(47.4%)(P<0.05)。肾脏错构瘤会随着年龄增长而增大。23例(20.5%)有肝脏病变,其中21例(91.4%)伴有肾脏病变,肝脏多发结节12例,单发结节11例。结论:腹部超声有助于结节性硬化症的诊断,是结节性硬化症肝肾病变的重要的影像学检查和随访方法。
- 孙新芬王涌骆肖群严淑贤方丽廖康煌
- 关键词：结节性硬化症超声错构瘤
- 室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗(附20例报告)被引量：12
- 2010年
- 目的通过回顾分析室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)临床资料,探讨SEGA的诊断和治疗。方法回顾分析20例SEGA临床资料。8例经额皮质造瘘手术,12例经胼胝体入侧脑室手术。结果男性好发,多小于20岁。临床表现为颅高压和癫痫,少数有视力下降和智力障碍等。13例伴发结节性硬化症(TS)在神经系统以外的临床表现,包括面部血管纤维瘤、腰背部鲨鱼皮斑和脱色斑等。4例有家族史。CT和MRI显示侧脑室内近孟氏孔区可强化占位,多伴发室管膜下结节及脑积水。手术全切除16例,预后良好。经额皮质造瘘(8例)与经胼胝体(12例)入侧脑室对肿瘤切除率相近,透明隔造瘘术有助于缓解脑积水。结论 SGCA是TS在中枢神经系统的特征病变,是少见的良性局限性脑肿瘤,临床和影像学具有特征表现,治疗首选手术切除,术后随访。
- 罗青扬邱天明陈宏吴劲松孙新芬
- 关键词：室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节性硬化症
- 结节性硬化症67例临床分析被引量：17
- 2005年
- 目的:了解结节性硬化症(tuberoussclerosis,TS)的特征性皮肤表现及常见的皮肤外病变,使该疾病及内脏病变得到早期诊断、早期发现。方法:回顾性分析67例TS患者的临床、实验室及辅助检查资料。结果:67例TS患者常常受累的器官为皮肤、脑及肾脏,神经系统损害多见,头颅CT检查阳性率高达94.3%。皮肤损害最常见和最早出现的表现是色素减退斑,有81.5%的患者其色素减退斑数目>3个,其次常见的是面部血管纤维瘤和鲨革样皮疹;前额纤维斑块、面部血管纤维瘤、鲨革样皮疹、甲周纤维瘤平均发现年龄分别为2.2、5.7、7.7、14.5岁。结论:临床医师对色素减退斑应提高警惕,尤其是伴有癫的患者,或者在婴儿期其色素减退斑数目>3个者;头颅CT检查对本病的诊断有帮助。
- 孙新芬闫春林方丽廖康煌
- 结节性硬化症的分子遗传学研究进展被引量：6
- 2011年
- 结节性硬化症（TSC）是一种多系统疾病，主要的特征是脑、皮肤、眼睛、心、肺、肾等器官出现肿瘤样损害，称为错构瘤。它是一种由基因决定的常染色体显性遗传病，由于TSC1或TSC2基因的突变失活引起。近年来，在结节性硬化症的基因研究方面取得了一定进展，对于TSC1、TSC2基因多态性、基因功能及其产物的相互作用有了更加深入的了解，但是仍需要对这种复杂的疾病进行更深入地研究以降低其发病率和死亡率。概述近年来在结节性硬化症的分子遗传学方面取得的新进展。
- 刘孟国孙新芬傅雯雯
- 关键词：结节性硬化症分子生物学基因突变
- 药物超敏综合征8例分析
- 2011年
- 1临床资料8例均为本院收治病例,男5例,女3例,年龄21～67岁。发病前全部有用药史,其中应用别嘌呤醇2例、卡马西平3例,解热镇痛药物、阿莫西林、磺胺类药各1例。潜伏期7～40d,均以皮疹为首发症状,病情发展快。皮疹先发于面部,或者躯干部位,很快遍及四肢,表现为重症多形红斑型3例,
- 王启华孙新芬
- 关键词：综合征别嘌呤醇重症多形红斑大剂量丙种球蛋白淋巴结肿大嗜酸性粒细胞增多
- 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床病理分析被引量：2
- 2006年
- 目的 探讨室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床病理特征及预后。方法 回顾性分析18例室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床资料、光镜下特征和免疫组织化学染色（En Vision法）的特点。结果 患者18例，平均年龄（18．2±12．4）岁（7～54岁），男：女=2：1；部位以侧脑室占绝大多数（16例，88．9％）；11例（61．1％）伴有结节硬化症，以面部血管纤维瘤多见（8例，44．4％）；症状以头痛、呕吐（11例，61．1％）最常见，其次为视力下降（3例，16．7％）。CT：7例呈高密度，5例增强后强化；MRI：T1WI等信号63．6％（7／11），T2WI高信号90．9％（10／11），增强后强化81．8％（9／11）。82．4％（14／17）获手术全切。随访4例，均存活，平均随访期3．5年（1～5年）。镜下见肿瘤细胞主要有核偏于一端、胞质丰富红染的梭形细胞，呈瓜子形的胖细胞以及节细胞样瘤细胞。免疫组织化学染色示梭形细胞以神经胶质标记如胶质纤维酸性蛋白（GFAP）为主（18／18，100％），而神经元标记如突触素主要在胖细胞、节细胞样瘤细胞表达（14／18，77．8％），16例（88．9％）MIB-1标记指数≤1％。结论 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤是具有独特组织病理学特点的良性肿瘤。好发于青少年。手术全切预后好。
- 陈宏孙新芬吴劲松
- 关键词：星形细胞瘤结节性硬化症免疫组织化学
- 结节性硬化症20例分析被引量：1
- 1997年
- 为了熟悉结节性硬化症的特征性皮肤表现和常见的皮肤以外病变，早期正确诊断本病并及早发现重要内脏器官的病变，对２０例结节性硬化症患者进行了体检、头颅ＣＴ、腹部Ｂ超、胸部Ｘ线、手足Ｘ线及眼科检查。结果发现结节性硬化症常累及皮肤、脑、肾等器官，色素减退斑是最常见、最早的皮肤表现，易误诊；头颅ＣＴ检查对本病的诊断有很大的价值。建议临床医师应对色素减退斑尤其伴有癫痫的患者提高警惕。
- 孙新芬方丽
- 关键词：结节性硬化症
- 豚鼠光老化模型的建立和氮氧化物Tempol防护作用的研究被引量：1
- 2009年
- 目的探讨建立豚鼠皮肤的光老化模型及外用氮氧化物Tempol对豚鼠光老化皮肤的保护作用。方法以模拟日光光源（SSR）建立豚鼠皮肤的光老化模型，以苏木素一伊红和Weigert染色法及透视电镜观察真皮结构、成纤维细胞和弹力纤维结构的变化。豚鼠在每次照射前外用5mg／ml或0．5mg／ml的Tempol，探讨Tempol对上述变化的保护作用。结果豚鼠以亚红斑量SSR照射17周，光照部位真皮浅层出现了典型的光化性弹力纤维变性损害，成纤维细胞损伤甚至破碎。照射前外用Tempol可以预防上述表现出现，Tempol以5mg／ml保护作用更强。结论利用豚鼠可构建稳定的光老化动物模型，抗氧化剂Tempol对豚鼠皮肤光老化损害有防护作用。
- 严淑贤陈国梁胡跃徐昱孙新芬廖康煌
- 关键词：紫外线皮肤衰老抗氧化剂
