张元元
- 作品数：7 被引量：39H指数：3
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：北京市教委科技项目北京市自然科学基金北京市教育委员会科技发展计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 婴儿急性淋巴细胞白血病28例临床特点及预后分析
- 2024年
- 目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及预后。方法回顾性队列研究。收集2013年10月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院及保定市儿童医院收治的28例IALL患儿的临床资料、治疗及预后情况,依据荧光原位杂交(FISH)检测结果将患儿分为KMT2A基因重排(KMT2A-R)阳性组与KMT2A-R阴性组并对两组进行预后对比,采用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析并进行Log-Rank检验。结果28例IALL患儿男10例、女18例,发病年龄为10.9(9.4,11.8)月龄。25例为B-ALL(89%),余3例为T-ALL(11%)。婴儿B-ALL大部分为早前B淋巴细胞表型(16/25,64%)。获得染色体核型结果的共22例(79%),7例为正常核型,无复杂核型,15例为异常核型,其中t(9;11)4例、t(4;11)2例、t(11;19)2例、t(1;11)1例,其他异常核型6例。FISH检测KMT2A-R阳性者共19例(68%)。实时定量PCR检测KMT2A融合基因阳性者共16例(57%)。24例患儿完成规范的诱导化疗并可进行疗效评价,诱导化疗完全缓解23例(96%),复发并死亡4例(17%),5年无事件生存率(EFS)为(46±13)%,5年总生存率(OS)为(73±10)%,生存时间31.3(3.3,62.5)个月;KMT2A-R阳性组(15例)与KMT2A-R阴性组(9例)的5年EFS和5年OS差异均无统计学意义[(46±14)%比(61±18)%,(64±13)%比(86±13)%,χ^(2)=1.88、1.47,P=0.170、0.224]。结论IALL患儿大多伴有KMT2A-R,传统化疗耐受性差,治疗期间复发率高,预后差。
- 石岩卢煜张瑞东张元元林巍于皎乐吴颖范佳漆佩静黄鹏丽蔡力肖黄倩张攀孙玉眉刘燕郑胡镛
- 关键词：白血病婴儿预后
- ALL患儿诱导缓解期长春新碱联合应用三唑类抗真菌药物发生毒副作用单中心分析
- 2024年
- 目的研究急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童诱导缓解期联合应用长春新碱与三唑类药物出现的毒副作用。方法回顾性分析2010年1月1日—2013年12月31日北京儿童医院诊断为ALL患儿在诱导缓解治疗过程中长春新碱和三唑类药物联合应用出现毒副作用。将患儿分为无联合用药组、长春新碱+伊曲康唑联合组,长春新碱+伏立康唑联合组,长春新碱+氟康唑联合组,分析4组患儿相关毒副作用的发生率及治疗预后。结果共纳入ALL患儿708例,发病中位年龄为8(1~16)岁。存在长春新碱与三唑类抗真菌药物联合应用组共215例,其中联合伊曲康唑组79例,联合伏立康唑组36例,联合氟康唑组100例。无联合用药组493例。联合用药组患儿相关并发症发生率:高血压37例(17.2%),趾端麻木39例(18.1%),腱反射迟钝4例(1.8%),腹痛腹胀42例(19.5%),肠梗阻5例(2.3%),低血钠43例(20%)。联合用药组相关并发症发生率均高于无联合用药物组(P<0.05)。联合用药组中,高血压发生率、腱反射迟钝发生率及低血钠发生率:伊曲康唑组与伏立康唑组无差别(P>0.05),但大于氟康唑组(P<0.05);趾端麻木、腹痛腹胀发生率:伊曲康唑组大于伏立康唑组大于氟康唑组(P<0.05);肠梗阻发生率:伏立康唑组大于伊曲康唑组大于氟康唑组(P<0.05)。对于发生的毒副作用,给予相关的对症处理及调整药物后,相关并发症均可以得到缓解及消失。结论在ALL患儿诱导缓解治疗过程中,三唑类药物联合长春新碱用药可能加重毒副作用发生,伊曲康唑和伏立康唑相比氟康唑可能更容易加重长春新碱毒性,故建议治疗过程中避免同时使用三唑类抗真菌药物及长春新碱。
- 林巍张元元吴颖郑雪岭李静于皎乐漆佩静范佳郜慧芳黄鹏丽何红波王林娅许清源石岩张瑞东郑胡镛
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病长春新碱三唑类抗真菌药物联合用药毒副作用
- 10例伴TLS-ERG融合基因阳性儿童急性白血病临床病例分析被引量：10
- 2016年
- 目的探讨TLS-ERG融合基因对于儿童急性白血病的影响。方法回顾及总结分析2006年1月-2014年12月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊断急性白血病且TLS-ERG融合基因阳性患儿的临床特征、治疗、危险度评估及预后。结果 1500例急性白血病患儿中检测出10例(0.6%)伴有TLS-ERG融合基因,其中男7例,女3例,中位年龄8岁,急性淋巴细胞白血病(ALL)6例,急性髓细胞白血病(AML)4例。6例ALL患儿中,免疫分型:4例为普通B淋巴细胞表型,1例为前B淋巴细胞表型,1例为带髓系标记的B淋巴细胞表型;危险度评估:2例为标危,4例为中危。4例AML患儿中,3例为AML-M2型,1例为AML-M5型。ALL患儿按照中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL 2008方案进行化疗,6例均在诱导缓解期达到完全缓解,按照化疗方案规律治疗,定期检测微小残留病(MRD)均小于1×10^(-4)。4例AML患儿中,2例患儿在第一疗程ADE(阿糖胞苷+柔红霉素十依托泊苷)化疗第21d复查骨穿提示未缓解,放弃治疗;1例患儿完成第一轮ADE化疗后骨髓完全缓解,按照化疗方案完成两轮ADE、MIT+ARA(米托蒽醌+阿糖胞苷)、CLASP(阿糖胞苷+左旋门冬酰胺酶)化疗后复发,后放弃治疗;1例患儿第一疗程化疗后完全缓解,后经过2疗程ADE、MIT/ARA、CLASP后骨髓细胞学完全缓解,TS-ERG融合基因仍阳性,故行父亲6/10HLA半相合造血干细胞移植,随访至今。结论 TLS-ERG融合基因在儿童急性白血病中阳性率低,但在ALL及AML患儿中均可发生。根据本中心资料,该融合基因对于ALL患儿的治疗及预后影响不大,但伴有TLS-ERG融合基因的急性髓细胞白血病患儿治疗困难,预后较差。该融合基因发生率较低,单中心资料有限,故需要多中心更大宗的资料进一步证实。
- 林巍谢静郑胡镛张元元吴颖范佳漆佩静郜慧芳张瑞东
- 关键词：儿童
- 原发于鼻咽部的郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)1例
- 2003年
- 张元元张永红
- 关键词：鼻咽部肿瘤郎格罕细胞组织细胞增生症LCH小儿误诊
- 血管瘤伴血小板减少综合征11例被引量：6
- 2007年
- 目的 总结Kasabach-Merritt综合征的的临床特点,提高对本病的认识并探讨其治疗方案.方法 对2002.4-2006.3年我院收治的11例Kasabach-Merritt综合征病人的临床特点、实验室检查、治疗情况进行回顾性分析.结果 11例Kasabach-Merritt综合征中,男4例,女7例,年龄8天～5岁,临床特点为不同部位、大小的血管瘤伴不同程度血小板减少及出血症状,部分伴发骨骼畸形.治疗结果为1例手术治愈,8例药物治疗临床症状改善,2例药物治疗死亡.结论 Kasabach-Merritt综合征临床少见,误诊率高,出血重,病死率相对较高.依据血小板减少程度不同,采取不同治疗方案,缓解病情,以提供适时的手术时机、对本症的预后尤为重要.
- 张元元张永红罗洁向欣
- 关键词：血管瘤血小板减少综合征
- 急性淋巴细胞白血病患儿诱导缓解期合并可逆性后部白质脑病临床特征被引量：2
- 2014年
- 目的探讨急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemiu，ALL）患儿，在诱导缓解化疗期间发生可逆性后部白质性脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy sysdrome，RPLS）的病因、临床表现、影像学特征及治疗。方法2011年6月至2012年3月，北京儿童医院血液病中心诱导缓解化疗期间出现RPLS的8例患儿。回顾性分析RPLS发病时间、临床表现、影像学检查特点、治疗及预后。结果8例患儿发生RPLS中位时间为诱导缓解化疗第28（23～34）d，以癫痫为主要表现，2例视觉障碍，3例意识障碍；均有粒细胞缺乏、电解质紊乱及凝血功能障碍；应用过粒细胞集落刺激因子；8例患儿均存在典型头部核磁共振成像（MRI）特征，6例患儿出现血管源性水肿，预后良好，2例患儿出现细胞毒性水肿，其中1例复发，预后不良。结论RPLS可发生在ALL患儿诱导缓解化疗期间，有特征性临床和影像学检查表现，头部MRI检查是诊断及评估RPLS预后的重要手段。其发病机制暂不明确。在化疗期间需要密切监测血压、血常规、电解质及凝血功能，积极处理。
- 林巍谢静郑胡镛程华张元元张瑞东
- 关键词：可逆性后部白质脑病综合征淋巴细胞白血病急性神经系统
- 儿童急性淋巴细胞白血病诱导化疗期导管相关性血栓发病及危险因素分析被引量：21
- 2017年
- 目的分析初诊急性淋巴细胞白血病（ALL）诱导化疗期外周静脉穿刺中心静脉置管（PICC）患儿导管相关性血栓（CRT）的危险因素。
方法收集2014年3月1日至2014年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心白血病病房行PICC置管的116例初诊ALL患儿临床资料。
结果①PICC置管后第15天33例（28.4%）患儿发生CRT（CRT组），83例患儿未发生CRT（非CRT组）。②两组在性别、年龄分布、ALL危险度、免疫表型以及置管时两组血常规、凝血功能、是否合并感染、置管静脉方面差异无统计学意义，CRT组右侧置管比例高于非CRT组[75.8%（25/33）对55.4%（46/83），P=0.043]。③CRT组患者均无临床症状，置管第15天D-二聚体高于非CRT组[0.18（0.05-2.45）mg/L对0.11（0.01-5.34）mg/L，P=0.001]。④观察期中出现3例导管相关性并发症，均为导管相关性感染，其中2例并发CRT。⑤置管第33天CRT组26例患者复查B超，19例（73.1%）血栓缩小，6例（23.1%）无明显变化，1例（3.8%）增大。
结论CRT是初诊ALL患儿诱导化疗期PICC置管的常见导管相关并发症，但症状出现较少，大部分血栓可自行缩小，右侧置管为CRT发生的危险因素；检测D-二聚体水平以及定期进行导管部位B超检查有助于及时发现CRT。
- 魏沄沄张元元甄英姿张利强贾晨光张瑞东郑胡镛吴心怡吴润晖
- 关键词：儿童白血病淋巴细胞急性血栓形成导管插入术导管相关性感染
