吴瑕 作品数:18 被引量:51 H指数:5 供职机构: 天津市儿童医院 更多>> 发文基金: 天津市卫生局科技基金 更多>> 相关领域: 医药卫生 农业科学 更多>>
尿乳酸脱氢酶同工酶检测在泌尿系感染定位诊断中的临床分析 刘艳 张碧丽 刘喆 吴瑕 王欣 姜莹儿童肾病综合征合并类固醇糖尿病临床病例分析 目的 探讨儿童类固醇糖尿病(SDM)的临床特点及治疗方法.方法 回顾性分析2008 年8 月-2012 年8 月我院收治的4 例儿童肾病综合症合并类固醇性糖尿病患儿的临床表现、实验室检查及治疗效果.结果 激素应用前4 例... 王文红 张碧丽 刘喆 吴瑕 王欣ATP6V0A4基因纯合内缺失致远端肾小管酸中毒1例并12年随访分析 被引量:1 2021年 目的分析远端肾小管酸中毒(dRTA)(MIM602722)的临床特点、基因型及预后。方法回顾分析1例dRTA患儿的临床资料并进行文献复习。结果病例为足月剖宫产男婴,出生后34 d体质量不增,血气分析提示阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、低钾血症,碱性尿,肾脏锥体钙化,肾性骨病表现,随访12年,经枸橼酸合剂治疗,体格发育追赶至正常,肾性骨病消失,11岁时出现听力损害、蛋白尿及肾功能损害,基因测序显示患儿ATP6V0A4基因3~5号外显子的纯合缺失,父母亲均存在该基因杂合缺失,此变异为致病性变异,符合常染色体隐性dRTA诊断。结论发病年龄小的dRTA,应尽早干预使患儿获得满意的体格发育结局,基因测序是判定遗传性致病因素的重要手段,可预测远期预后,对遗传咨询具有重要意义,并应长期随访。 吴瑕 王文红关键词:远端肾小管酸中毒 低钾血症 酸中毒 听力损害 胡桃夹现象与肾脏器质性疾病关系的探讨 吴瑕 张碧丽 王文红 张瑄8-异前列腺素F2α与氧化应激及过敏性紫癜关系的研究进展 被引量:3 2019年 8-异前列腺素F2α是氧化应激状态下细胞膜脂质花生四烯酸发生脂质过氧化反应,经非酶途径β裂解重组而形成的稳定的终末产物,是评价脂质过氧化反应程度和损伤的理想指标。氧化应激可损伤生物分子,引起细胞死亡和组织损伤,其参与了过敏性紫癜及肾脏损害的过程。该文综述了机体氧化应激状态,脂质过氧化反应,8-异前列腺素F2α的产生及意义,氧化应激在过敏性紫癜发病及肾脏损害中的机制,以及测定8-异前列腺素F2α对于过敏性紫癜的重要临床意义,可为今后靶向治疗提供依据。 吴瑕 张瑄关键词:8-异前列腺素F2Α 氧化应激 过敏性紫癜 肾脏疾病 148例儿童肠球菌性尿路感染临床特点与耐药性分析 被引量:9 2013年 目的分析儿童肠球菌性尿路感染的临床特点,了解其病原菌的分布及耐药性,为临床预防与治疗儿童肠球菌属感染提供依据。方法对住院的肠球菌性尿路感染148例患儿临床资料进行回顾性分析。结果病原菌以屎肠球菌和粪肠球菌为主,两者对抗菌药物均有比较高的耐药性,屎肠球菌对各种抗菌药物的耐药率明显高于粪肠球菌;屎肠球菌检出耐青霉素菌株68株,对青霉素耐药率为79.1%;检出对呋喃妥因、万古霉素、利奈唑胺耐药菌株分别为4、4、2株,耐药率分别为4.7%、4.7%、2.3%;多药耐药菌株检出率85.7%;粪肠球菌检出耐青霉素菌株10株,耐药率为16.7%;检出对呋喃妥因、利奈唑胺耐药菌各1株,耐药率为1.7%;未检出耐万古霉素粪肠球菌;粪肠球菌多药耐药菌株检出率67.2%;婴幼儿、肾脏疾病以及过度使用抗菌药物及免疫抑制剂是医院感染、主要易患因素。结论肠球菌属是导致尿路感染的较常见致病菌,临床表现无明显特异性,耐万古霉素及耐利奈唑胺肠球菌属有增加趋势,多药耐药现象严重。 王文红 张碧丽 张瑄 李莉 刘喆 吴瑕关键词:尿路感染 肠球菌属 耐药性 儿童 阿奇霉素治疗儿童原发性肾病综合征反复或复发效果探讨 被引量:6 2013年 目的探讨儿童原发性肾病综合征(PNS)在糖皮质激素(GC)减量过程中出现反复和(或)复发现象时阿奇霉素的干预作用。方法 179例PNS反复或复发的患儿随机分为治疗组和对照组,治疗组予口服阿奇霉素,剂量10mg/(kg·d),3d为1个疗程;对照组予非大环内酯类抗生素治疗。对其年龄、性别、体质量、反复或复发情况、总病程、GC的每日用量及累积应用总时间、24h尿蛋白定量(24h-Upro)、血总蛋白(Tp)、白蛋白(Alb)、胆固醇(Tcho)、尿素氮(Bun)、肌酐(Scr)、免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM、IgE)、补体(C3、C4)及血支原体IgM抗体阳性比例等临床特征、血尿生化指标进行单因素分析及多因素Logistic回归分析。结果治疗组与对照组患儿以及治疗组中阿奇霉素有效患儿与无效患儿一般资料及血尿监测指标比较差异均无统计学意义。治疗组有效率(75.28%)高于对照组(34.44%),差异有统计学意义。治疗组中阿奇霉素有效与无效患儿的就诊前尿蛋白定性程度和就诊前尿蛋白持续天数差异均有统计学意义。Logistic回归分析显示,治疗前尿蛋白持续时间越短阿奇霉素干预有效率越高。结论在PNS患儿出现反复或复发现象的早期予以阿奇霉素干预治疗可得到较好的疗效,阿奇霉素有可能作为GC的助减剂为反复或复发的PNS患儿提供一种新的治疗选择。 张碧丽 王文红 张瑄 范树颖 刘竹枫 刘喆 吴瑕关键词:肾病综合征 糖皮质激素类 复发 儿童 阿奇霉素 儿童原发性肾病综合征激素耐药危险因素分析及预测模型建立 被引量:8 2015年 目的 寻找原发性肾病综合征(PNS)患儿发生激素耐药的危险因素,建立预测激素耐药的积分法模型.方法 病例来自2011年10月至2013年10月在天津市儿童医院肾内科住院的初发PNS患儿185例.收集患儿临床指标、实验室检查及影像学检查等资料.采用单因素相关分析、受试者工作特征曲线(ROC)及logistic回归分析方法筛选PNS发生激素耐药的危险因素,进而对危险因素进行积分,初步建立预测激素耐药的模型,并对模型的预测作用进行检验.结果 (1)单因素分析、ROC曲线及logistic回归分析结果提示,PNS患儿年龄≥6.5岁(X1)、镜下血尿(X2)和尿蛋白量≥177.49 mg· kg^-1·d^-1(X3)是发生激素耐药的高危因素,logistic回归预测模型为Y=6.761-2.947X1-3.336X2-2.669X3.(2)回归模型的拟合效果分析结果提示:根据预测模型分别计算激素敏感型肾病综合征(SSNS)组及激素耐药型肾病综合征(SRNS)组患儿所得分值,绘制ROC曲线得出,当危险因素总分值≤0.95时,诊断的灵敏度为56.56%、特异度为96.62%,ROC曲线下面积为0.86(P< 0.05).结论 年龄≥6.5岁,镜下血尿及尿蛋白量≥177.49 mg· kg^-1·d^-1为PNS患儿发生激素耐药的危险因素. 张碧丽 刘涛 林书祥 王文红 刘妍 刘艳 吴瑕 王欣 刘喆关键词:儿童 两例散发1型神经纤维瘤病合并肾病综合征患儿的遗传学分析 2022年 目的:探讨两例散发1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)合并肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)患儿的遗传学病因。方法:收集患儿的临床资料,通过高通量测序技术对患儿进行基因变异检测,并用Sanger测序对候选变异进行验证。结果:两例患儿临床均表现出牛奶咖啡斑、腋窝下雀斑和眼部Lisch结节等,患儿1伴左下肢先天性胫腓假关节。基因检测结果显示患儿1的NF1基因第8外显子存在c.844C>T杂合变异,患儿2的NF1基因第11外显子存在c.1246C>T杂合变异,均被诊断为NF1。两例患儿分别在3岁和10岁出现了大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症及指凹性水肿,均符合NS临床表型,且患儿2为微小病变肾病。患儿1给予糖皮质激素治疗,患儿2给予糖皮质激素联合霉酚酸酯治疗,NS病情均有缓解,随访1年,无复发。结论:NF1合并NS在临床较为罕见,儿童NF1合并微小病变肾病的预后相对良好,NF1基因的检测有助于NF1的早期筛查和诊断。 刘竹枫 王文红 郭珍 赵林胜 吴瑕 刘涛 韩婷婷关键词:1型神经纤维瘤病 NF1基因 肾病综合征 儿童肾脏疾病伴可逆性后部脑病综合征的临床表现、病因及治疗分析 被引量:4 2019年 目的分析4例肾脏疾病伴可逆性后部脑病综合征(PRES)患儿的临床资料,以提高对该病的认识。方法总结、分析2014年5月—2018年4月本院4例肾脏疾病伴PRES患儿临床症状和治疗过程。结果 4例均诊断为肾病综合征,伴头痛的3例患儿均于48 h内出现其他临床表现,4例患儿均存在抽搐,其中1例存在急性肾损伤,2例应用他克莫司治疗患儿发病时均伴肝功能损害,他克莫司血药浓度不同程度升高,2例中1例CYP3A5基因检测表现为杂合突变(AG型),予减停他克莫司。4例经积极治疗,临床症状很快好转,随访PRES均未再复发。结论头痛为PRES的首发症状,肾病综合征合并抽搐时,应注意与PRES相鉴别,高血压致高灌注及他克莫司致内皮损伤可为病因,应用他克莫司治疗的患儿颅MRI影像学可见细胞毒性水肿表现,应尽早行CYP3A5基因检测,密切监测肝功能及他克莫司血药浓度。 吴瑕 张碧丽 王文红 陈欣关键词:肾病综合征 儿童 可逆性后部脑病综合征