泥永安
- 作品数：19 被引量：29H指数：4
- 供职机构：青岛大学更多>>
- 发文基金：山东省高等学校科技计划项目国家自然科学基金广西壮族自治区自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 单心房并单心室及完全性肺静脉异位引流1例
- 2013年
- 单心房（singleatrium，SA），也称共同心房（commonatrium），是一种罕见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的0．3％。单心房同时合并单心室（singleventricle，sv）及完全性肺静脉异位引流（totalanomalouspulmonaryvenousconnection，TAPVC）在临床上极为少见，现报告一例如下。
- 泥永安刘壮
- 关键词：单心房单心室肺静脉异位引流先天性心脏病
- 儿童非霍奇金淋巴瘤78例临床及预后分析
- 目的：探讨儿童非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)临床表现及影响预后的因素。
方法：收集青岛大学医学院附属医院2004年1月～2013年8月确诊的NHL78例患儿资料,计算5a...
- 姜健徐慧娟泥永安仲任孙立荣
- 关键词：非霍奇金淋巴瘤儿童患者乳酸脱氢酶化疗治疗临床预后
- 文献传递
- MYH 9基因突变相关血小板减少症1例
- 2024年
- 患儿,女,1岁1月,因反复血小板减少持续7月余入院。患儿既往体健,母亲孕期健康,父母亲否认近亲结婚。患儿姐姐身体健康,否认有家族性遗传代谢病史及传染性疾病病史。初诊时查体:面部散在湿疹,颏部为著,全身可见散在的红色皮疹,压之褪色,心肺腹部检查无异常;血常规检查:血小板32×109/L,其余两系无异常;血凝常规、尿便常规、EB病毒DNA、巨细胞病毒DNA、抗双链DNA检测无异常。消化系统超声检查无明显异常,WAS基因全部外显子区域检测结果阴性。诊断为免疫性血小板减少症。给予多次输注丙种球蛋白治疗,血小板计数回升不明显,复查血小板计数波动于11×109~61×109/L。骨髓细胞学检查示全片共见巨核细胞202个,分类计数20个,均为颗粒型巨核细胞,血小板少见。外周血涂片示血小板散在,少部分血小板体积较大,未发现中性粒细胞包涵体。
- 王艺霖司绍永姜健泥永安王美雯仲任
- 关键词：骨髓细胞学检查外周血涂片红色皮疹腹部检查血小板减少症
- 1例遗传性椭圆形红细胞增多症患儿及其父母的基因检测分析
- 2022年
- 目的 分析遗传性椭圆形红细胞增多症(HE)患儿及其父母的基因检测信息,总结其遗传特征。方法 对1例HE患儿及其父母的基因检测信息作回顾性分析。结果 3月龄患儿,因“发现面色苍白2.5个月”就诊,结合其临床表现及辅助检查结果,考虑患儿为先天性溶血性贫血,支持遗传性球形红细胞增多症。经患儿家长同意,对患儿及其父母行全谱遗传病基因突变检测,基因检测结果显示,患儿的EPB41基因存在一个纯合无义突变c. 1417C>T(p. R473X),该变异使4.1蛋白编码至473位氨基酸时提前发生终止;患儿父母该位点均为c. 1417C>T(p. R473X)杂合突变,无贫血表现。结合患儿临床表现及基因检测结果,明确诊断为HE。结论 HE患儿主要临床表现为中重度贫血、巩膜轻度黄染、网织红细胞升高、异形红细胞增多等,EPB41基因纯合突变为其致病原因,突变基因遗传自父母双方。
- 泥永安刘媛媛田菊
- 关键词：贫血先天性溶血性贫血
- 儿童非霍奇金淋巴瘤78例临床及预后分析被引量：8
- 2015年
- 目的探讨儿童非霍奇金淋巴瘤（NHL）临床表现及影响预后的因素。方法收集2004年1月至2013年8月期间确诊的78例NHL患儿的资料,采用Kaplan-Meier方法计算5年无事件生存率（EFS）,用Cox比例风险模型分析年龄、性别、肿瘤大小、免疫分型、B症状、乳酸脱氢酶（LDH）、临床分期等因素对5年EFS的影响。结果 78例NHL的中位发病年龄是7岁,男女比例2.90∶1。其中T细胞型25例,B细胞性53例,病理类型以Burkitt淋巴瘤最常见。根据St.Jude淋巴瘤分期,Ⅰ期2例,Ⅱ期9例,Ⅲ期35例,Ⅳ期32例。26例淋巴母细胞淋巴瘤主要以外周淋巴结肿大（80.7%）为首发表现,27例Burkitt淋巴瘤患儿主要以腹腔和口腔牙龈受累。73例患儿进行治疗,化疗2个疗程后,完全缓解66例（90.5%）,部分缓解4例（5.5%）,2例（2.7%）在1个疗程缓解后复发,1例（1.3%）在化疗中出现中枢神经系统浸润。中位随访时间42个月,73例患儿的5年EFS为（67.0±5.5）%。单因素分析显示,B症状、LDH水平、临床分期与患儿预后显著相关（P〈0.05）,而年龄、性别、肿块大小等与预后无关（P〉0.05）,多因素分析显示,LDH水平、临床分期影响患儿预后（OR=3.34,95%CI 2.275-10.683,P〈0.01;OR=4.354,95%CI 1.519-12.475,P〈0.01）。结论儿童NHL临床表现多样化,初诊时LDH水平、临床分期是影响预后的重要因素。
- 姜健宋学文徐慧娟仲任泥永安孙立荣
- 关键词：非霍奇金淋巴瘤预后儿童
- Meta分析比较抗-免疫球蛋白与大剂量静脉丙种球蛋白治疗儿童急性特发性血小板减少性紫癜的有效性和安全性
- 目的比较静脉注射抗-D免疫球蛋白(anti-D immunoglobulin,anti-D)与大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗儿童急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的有效性及安全性。方法对anti-D治疗儿童急性I...
- 泥永安刘壮
- 抗-D免疫球蛋白治疗儿童特发性血小板减少性紫癜研究进展被引量：8
- 2012年
- 抗-D免疫球蛋白的临床应用是特发性血小板减少性紫癜(ITP)的治疗方法。研究表明抗-D免疫球蛋白治疗儿童ITP有效、安全、经济、使用方便,可以替代IVIG作为一线治疗药物。2011年,美国血液病协会在以证据为基础的免疫性血小板减少症的实践指南中建议Rh阳性、脾未切除的患者使用抗-D免疫球蛋白作为一线治疗药物。现就抗-D免疫球蛋白的作用机制、治疗和不良反应进行综述。
- 泥永安刘壮
- 关键词：特发性血小板减少性紫癜儿童
- 儿童纯红系白血病1例并文献复习
- 2022年
- 目的探讨儿童纯红系白血病(PEL)的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析青岛大学附属医院2018年2月收治的1例PEL患儿的临床表现、细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学分型及治疗经过,并复习相关文献。结果患儿主要表现为血细胞减少。骨髓细胞形态学提示原始红细胞0.490,早幼红细胞0.345;免疫表型:34.18%CD45阴性细胞,表达红系相关抗原CD235a,且CD117、CD36、CD71均为阳性,CD105部分阳性。细胞遗传学分析提示复杂核型。分子生物学检测阴性。4次化疗后行脐带血造血干细胞移植。接受诱导治疗Ⅱ第28天骨髓细胞形态学提示达完全缓解,微小残留病<0.01%。造血干细胞移植3个月后复发,复发2个月后死于原发病导致的多器官衰竭。结论PEL诊断主要依靠骨髓细胞形态学和免疫表型,目前尚无有效化疗方案,预后极差。造血干细胞移植有可能改善患者预后。
- 泥永安孙立荣
- 关键词：儿童造血干细胞移植
- X连锁淋巴组织增生综合征-2型1例报告并文献复习被引量：2
- 2020年
- 目的探讨X连锁淋巴组织增生综合征-2型(XLP-2)患者的临床特点、基因诊断和治疗方法。方法回顾性分析1例XLP-2患者的临床资料及基因检测结果,并对相关文献进行复习。结果患儿,男,3岁,高热起病,伴淋巴结、肝脾肿大,检查示患儿存在EB病毒(EBV)感染及NK细胞活性减低,XIAP基因c.1141C>T(p.R381X),确诊为XLP-2,糖皮质激素治疗后病情控制,家属拒绝行造血干细胞移植(HSCT)。结论XLP-2是一种罕见X连锁原发性免疫缺陷,常表现为EBV驱动的噬血细胞综合征(HLH),XIAP基因检测为确诊方法,HSCT为目前唯一治愈性方法。
- 郝俊楠王志姜健泥永安谢冬孙立荣
- 关键词：淋巴组织增殖性疾病治疗学
- 以皮肤受累为首发表现的儿童T幼淋巴细胞白血病1例
- 本文首先对T幼淋巴细胞白血病(T-cell prolymphocytic leukemia,T-PLL)独特的临床、形态学、免疫学以及遗传学特征进行了介绍.并对一例以皮肤受累为首发表现的儿童T幼淋巴细胞白血病进行了分析。
- 泥永安孙立荣仲任赵艳霞
- 关键词：皮肤症状
- 文献传递
