罗长缨
- 作品数：91 被引量：213H指数：8
- 供职机构：上海交通大学医学院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金上海市浦东新区科技发展基金上海市卫生局科研基金更多>>
- 相关领域：医药卫生建筑科学经济管理交通运输工程更多>>
- 人白血病细胞株对L-门冬酰胺酶敏感性与门冬酰胺合成酶表达水平的相关性被引量：2
- 2010年
- 本研究探讨人白血病细胞株门冬酰胺合成酶(asparagine synthetase,AsnS)的表达水平及与白血病细胞株对L-Asparaginase(L-Asp)敏感性的关系。用实时定量PCR技术(real-time quantitative PCR,RQ-PCR)检测Jurkat,HL-60,U937,NB4,THP-1,Namalwa,Karpas299和K562等8种细胞株基础的和经L-Asp处理后的AsnS表达水平,用CCK-8实验检测细胞对L-Asp处理的敏感性。结果表明,8种细胞株之间AsnS的基础表达水平存在很大程度的变异,经L-Asp处理后细胞株的AsnS表达显著上调(p<0.05),AsnS低水平表达细胞对L-Asp相对敏感,而AsnS高表达细胞对L-Asp相对耐药。在8种细胞株中,U937对L-Asp高度敏感,其AsnS表达水平最低,而K562细胞株对L-Asp天然耐药,AsnS表达水平最高。结论:AsnS在天门冬氨酸耗竭后的细胞生物学行为中起着重要的作用,AsnS的表达水平反映了细胞对L-Asp的敏感性,L-Asp在AsnS低表达白血病的治疗中有潜在的应用价值。
- 李本尚何映谊罗长缨江华沈树红蒋黎敏张蓓顾龙君
- 关键词：白血病左旋门冬酰胺酶白血病细胞株
- Ⅰ～Ⅲ期儿童神经母细胞瘤以VGPR作为治疗终点的可行性研究被引量：6
- 2012年
- 目的分析儿童Ⅰ～Ⅲ期神经母细胞瘤（NB）综合治疗的疗效及影响预后因素，为Ⅰ～Ⅲ期NB治疗方案的改进及治疗终点的确定提供依据。方法研究对象为2000年4月至2007年6月新诊断的Ⅰ～Ⅲ期NB患儿，年龄4个月～11岁，共49例。根据年龄及分期将患儿分为低危组、中危组和高危组，综合治疗方案包括根据分组采用不同强度化疗、完成化疗后13-顺式维甲酸诱导分化治疗及适时肿瘤根治性切除术，高危组在停药前给予造血干细胞支持下超剂量化疗（ASCT）1次。结果49例中，I期15例，Ⅱ期10例，Ⅲ期24例，4例治疗好转中放弃治疗；45例按计划完成化疗，化疗结束时获完全缓解（CR）及非常好的部分缓解（VGPR）共38例（84．4G），部分缓解（PR）7例（15．6％），5例化疗结束获CR后失访，40例按期随访，中位随访时间59个月，末次随访时处于持续CR状态和VGPR状态的患儿38例，5年无进展生存率（PFS）均达10（1％，而处于PR状态的7例中，3例进展，复发至死亡，5年PFS为57．1％，总体5年PFS为93．3％。本研究提示分期、手术切除方式，结束治疗时残留状态明显影响预后，P〈0．05，而年龄大于18个月，肿瘤原发于后腹膜等因素对预后差异没有统计学意义。结论Ⅰ～Ⅲ期神经母细胞瘤综合治疗方案中，停药时CR及VGPR预后好，VGRP可以作为Ⅰ～Ⅲ期儿童神经母细胞瘤治疗终点。Ⅰ、Ⅱ期预后好，治疗强度可进一步减轻。
- 韩亚丽汤静燕徐敏叶启东周敏陈静薛惠良董璐罗长缨汤燕静潘慈
- 关键词：神经母细胞瘤预后儿童
- 遗传性骨髓衰竭综合征17例基因诊断及造血干细胞移植治疗被引量：1
- 2015年
- 目的分析儿童遗传学骨髓衰竭（IBMFS）的分子诊断及移植结果，丰富我国此类罕见疾病资料库。方法自2009年起上海儿童医学中心建立基于下一代测序技术为基础的IBMFS分子诊断技术，常规开展临床诊断；回顾性分析2005年11月至2015年6月该中心完成的17例IBMFS患儿的分子诊断及移植结果。结果除了早年3例IBMFS患儿未行基因诊断外，14例患儿中12例经基因检查确诊。2例范科尼贫血（FA）为新突变，3个家庭据此进行产前检查，避免了后续患儿的出生。17例患儿[10例FA、5例先天性纯红细胞性再生障碍性贫血（DBA）和2例先天性角化不良（DKC）]分别接受了人类白细胞抗原（HLA）相合同胞供体（n=2）、非血缘HLA相合（n=8）及部分相合（n：7）供体的异基因造血干细胞移植（HSCT）。其中干细胞来源包括外周血（n=12）和脐带血（n=5）。FA、DKC患儿接受以氟达拉滨为主的减低剂量预处理，DBA患儿接受了白消安为主的清髓预处理。HSCT中位年龄36（7—156）个月，移植过程中输注有核细胞和CD34^＋细胞数分别为（10．6±6．7）×10^8／kg和（5．9±7．0）×10^6／kg，粒细胞重建中位时间为13（10～19）d，外周血HSCT患儿血小板重建明显怏于脐血移植[（16．3±6．0）比（30．0±17．1）d，t=-2．487，P=0．026]。中位随访17（2～114）个月，除1例FA患儿因植入失败死于肺炎及心力衰竭外，其余患儿均移植成功并存活至末次随访。移植后3年无病生存率为94％。结论基于下一代测序的分子诊断技术和有效的HSCT为治疗我国儿童IBMFS提供了有力支持，并将极大丰富国内该罕见疾病的诊治资料库。
- 李倩李本尚罗长缨王坚敏罗成娟丁丽霞陈静
- 关键词：遗传性疾病先天性分子诊断技术造血干细胞移植
- 53例无关供体造血干细胞移植生存因素分析
- 目的：了解无关供体造血干细胞移植中相关因素对生存率的影响,评估移植效果.方法：对2002年11月至2007年12月期间连续在医院接受无关供体造血干细胞移植的53例患儿的临床资料进行回顾性分析.急性淋巴细胞白血病(ALL)...
- 陈静罗成娟江华罗长缨薛惠良汤静燕潘慈董璐周敏叶启东戴家乐王耀平顾龙君
- 关键词：生存率疗效评价
- 二次移植--获得性再生障碍性贫血移植失败的重要挽救方法
- 目的 植入失败是影响获得性再生障碍性贫血患儿移植后存活的重要因素，二次移植可起挽救作用。方法 回顾性分析2002 年7 月至2017 年12 月期间本中心283 例AAA 中8 例因植入失败行二次移植患儿的临床资料，对二...
- 覃霞罗成娟王坚敏罗长缨陈静
- 关键词：再生障碍性贫血造血干细胞移植
- 儿童遗传性骨髓衰竭综合征的诊断和基于疾病特点的造血干细胞移植治疗
- 目的：分析儿童遗传性骨髓衰竭综合征(inherited bone marrow failure syndromes,IBMFS)的诊断及造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplant...
- 李倩罗长缨李本尚王坚敏罗成娟丁丽霞陈静
- 关键词：造血干细胞移植预处理儿童
- 供者CD4^+CD25^+CD127^-调节性T细胞与儿童异基因造血干细胞移植后急性移植物抗宿主病相关研究被引量：1
- 2013年
- 目的:探讨供体移植物CD4+CD25+CD127-调节性T细胞(Treg细胞)表达水平对儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后急性移植物抗宿主病(aGVHD)的影响。方法:采用流式细胞术检测供体淋巴细胞中CD4+CD25+CD127-Treg细胞比例,回顾性分析83例allo-HSCT患儿移植物Treg细胞与移植后aGVHD,其中50例恶性疾病,33例良性疾病。结果 :83例患儿allo-HSCT均获造血重建,其中51例发生0~Ⅰ度aGVHD,32例发生Ⅱ~Ⅳ度aGVHD。发生0~Ⅰ度aGVHD与Ⅱ~Ⅳ度aGVHD患儿移植物Treg细胞比例有统计学差异(3.0%±0.8%比2.5%±1.0%,P=0.030)。中位随访时间286(69~496)d,50例恶性疾病患儿中8例复发,复发与非复发患儿移植物Treg细胞无显著差异(3.2%±0.8%比2.8%±0.8%,P=0.549)。结论:高水平供体移植物Treg细胞有助于降低儿童allo-HSCT后aGVHD发生率,且未增加移植后复发风险;移植物Treg细胞表达量对预测aGVHD有一定意义。
- 张芳罗长缨王坚敏罗成娟王晓东徐康力陈静
- 关键词：儿童移植物抗宿主病白血病复发
- 儿童急性白血病WT1基因表达的临床意义被引量：4
- 2008年
- 目的构建WT1质粒,建立实定量聚合酶链反应(RQ-PCR)监测儿童白血病骨髓样本WT1基因的实验方法,初步研究WT1基因在儿童白血病中的表达特点及临床意义。方法设计合成WT1基因引物探针,利用分子克隆方法构建含有目的基因WT1片段的质粒,并以此作为阳性对照检测儿童白血病骨髓样本。通过Taqman荧光探针RQ-PCR方法分别对WT1目的基因及GAPDH内参基因进行检测,利用双标准曲线法对WT1基因的表达水平进行绝对定量,检测结果用WT1与GAPDH基因拷贝数比值(WT1/104·GAPDH)表示。实验结果应用SPSS13.0软件进行统计学处理。结果经酶切电泳和测序分析证实构建的质粒中成功插入了WT1基因片段,作为RQ-PCR方法中的阳性对照;成功建立了WT1基因的RQ-PCR检测方法。对儿童白血病标本的检测结果显示:初发AML患儿WT1基因表达水平(9.2331±37.6228)明显高于正常对照组(0.0482±0.0348),其次为BCR-ABL阳性的CML患儿(0.1080±0.0616),初发ALL患儿WT1基因表达水平(0.0605±1.6124)与正常组的差异无统计学意义。缓解中的AML患儿WT1基因表达水平(0.3150±0.7216)较初发时明显下降(P=0.000)。结论实验构建的WT1质粒及建立的RQ-PCR方法可用于儿童白血病WT1基因检测。WT1基因的表达水平在一定意义上可作为儿童AML治疗过程中肿瘤负荷的动态监测指标。
- 胡文婷罗长缨汤静燕
- 关键词：WT1基因质粒实时定量聚合酶链反应急性白血病儿童
- 儿童B系急性淋巴细胞性白血病SCMC-ALL-2005方案评估被引量：8
- 2012年
- 目的 评价SCMC-急性淋巴细胞白血病（ALL） -2005方案（泼尼松龙、柔红霉素、门冬酰胺酶、长春新碱、阿糖胞苷、硫鸟嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、地塞米松）治疗儿童ALL的临床疗效及主要预后相关因素.方法 前瞻性制定诊断治疗方案,根据临床危险因素并结合骨髓微量残留病（MRD）检测,将病例分为临床低危、中危和高危组,分别予以不同强度的化疗方案.2005年5月1日至2009年4月30日上海儿童医学中心共连续收住初发B系ALL 351例,分析其诱导缓解率,评估分组、年龄、融合基因及诱导缓解第35天及以后MRD水平对预后的影响.结果273例随访至2011年6月30日,中位随访时间为49个月（26～ 74个月）,获得诱导缓解345例（98.29％）.年龄＜1岁12例（3.42％）,1～9岁285例（81.20％）,10—18岁54例（15.38％）；5年无事件生存率（EFS）分别为34％、72％和63％.根据分组标准,低危组156例（44.44％）,中危组177例（50.43％）,高危组18例（5.13％）；5年EFS分别为78％、64％和30％.伴有BCR/ABL融合基因18例、MLL/AF4 3例、PBX/E2A 16例、TEL/AML 36例；5年EFS分别为11％、66％、75％和74％.诱导治疗35 d进行MRD检测300例,其中241例≤0.01％（阴性）,59例＞0.01％（阳性）,5年无复发生存率（RFS）分别为79％和58％.治疗相关死亡共6例,占1.71％.未完成治疗（放弃）18例.复发70例,复发率为19.94％,包括骨髓复发52例、单纯中枢神经系统（CNS）复发8例、骨髓和CNS联合复发1例、复发转化为髓系白血病M４1例（考虑为第2肿瘤）和睾丸复发8例.5年总生存率为84％,EFS为69％.结论 SCMC-ALL-2005方案治疗相关病死率低,诱导35 d及以后MRD水平对预后均有影响.高危组、BCR/ABL阳性者和诱导治疗后MRD不能始终保持阴性者预后差.
- 汤静燕薛惠良陈静潘慈李本尚顾龙君董璐胡文婷沈树红周敏叶启东江华罗长缨
- 关键词：B细胞儿童抗肿瘤联合化疗方案微量残留病
- 两例PK-LR基因新突变丙酮酸激酶缺乏症患儿经异基因造血干细胞移植成功治愈
- <正>目的丙酮酸激酶缺乏症(Pyruvate kinase deficiency,PKD)为一种常染色体隐性遗传性疾病,是仅次于G-6-PD缺乏症的最常见的红细胞酶病,现已认为PK-LR(pyruvate kinase,...
- 黄小航李本尚罗长缨王坚敏罗成娟丁丽霞陈静
- 文献传递
