袁家
- 作品数：11 被引量：26H指数：4
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- 复杂型先天性心脏病大型主-肺动脉侧支血管的形态学特征
- 目的：探讨复杂型先天性心脏病（先心病）患儿大型主-肺动脉侧支血管（major aortopulmonary collateral arteries, MAPCAs）的形态学特征。 方法：回顾性分析伴MAPCAs的复杂型...
- 袁家
- 关键词：先天性心脏缺损血管形态学
- 儿童左束支传导阻滞43例病因及临床特点分析被引量：2
- 2021年
- 目的探讨儿童左束支传导阻滞(LBBB)的病因、临床特点及预后。方法回顾分析2013年1月到2018年12月诊断LBBB患儿的临床资料。结果LBBB患儿43例,男35例、女8例,中位年龄36(9~72)月。其中完全性LBBB 36例,左前分支阻滞7例;心脏增大36例,心功能减低16例。12例为先天性心脏病外科手术(7例为室间隔缺损修补术,5例为复杂先天性心脏病手术),12例室间隔缺损封堵术后,6例为心肌病,4例为心肌炎,4例先天性心脏病术前,3例为无器质性心脏病患儿颅脑外伤及溺水儿童各1例。12例患儿为室间隔缺损封堵术后第1~7日出现LBBB,给予激素、营养心肌等药物治疗后,8例术后早期均恢复,4例治疗后无好转在介入封堵术后第3~8日时取出封堵器及修补室间隔缺损后恢复正常。12例先天性心脏病外科术后出现LBBB,给予激素、营养心肌等药物治疗后,8例患儿恢复正常,3例逐渐进展为III度房室传导阻滞后均植入永久心脏起搏器,1例仍为LBBB;随访时间中位数24(12~49)月,随访结束时,1例室间隔缺损封堵术早期恢复正常随访7个月出现迟发性LBBB;1例复杂先天性心脏病术后仍LBBB,1例暴发性心肌炎仍为LBBB并伴心脏增大及心功能减低;1例2月龄扩张型心肌病合并LBBB因心力衰竭加重而死亡,余儿童无不适,心电图无变化,心功能、左室射血分数均无显著变化。结论儿童LBBB最常见的病因为先天性心脏病外科手术及室间隔缺损封堵术后等,临床上应尽早诊断及处理,并且密切随访。
- 李伟黄萍张丽汪周平王燕飞袁家张旭吴璠谢小斐
- 关键词：左束支传导阻滞预后儿童
- 川崎病并发急腹症16例临床分析被引量：6
- 2022年
- 目的探讨川崎病(KD)并发急腹症患儿的临床特征、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2015年8月1日至2019年7月31日广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的16例KD并发急腹症患儿的临床表现、实验室检查、腹部B超、腹部平片和腹部CT检查结果、冠状动脉病变情况及转归。年龄、白细胞、血红蛋白、血小板及生化指标等计量资料采用M(范围)表示。结果16例KD并发急腹症患儿中男7例,女9例;就诊年龄为4岁8个月(7月龄~8岁)。KD并发胆囊炎9例,肠梗阻5例,急性阑尾炎2例,坏死性小肠结肠炎2例,急性腹膜炎2例,急性胰腺炎1例(其中3例患儿合并2种及2种以上急腹症疾病)。16例均有腹痛症状,7例有呕吐,4例明显腹胀,1例有血便。16例患儿均行腹部B超检查:8例表现为胆囊增大及胆囊壁水肿、增厚,2例见阑尾炎声像,2例见肠梗阻,1例见胰腺肿大;8例行腹部平片检查:2例坏死性小肠结肠炎改变,2例肠梗阻表现;3例行腹部CT检查:1例胆囊壁水肿,1例腹膜炎表现,2例肠梗阻,1例胰腺肿大。16例患儿均予大剂量静脉注射用免疫球蛋白(IVIG)(2 g/kg)及抗血小板药物治疗,但有8例IVIG无反应,均再次予IVIG 2 g/kg治疗,其中4例患儿仍发热,予甲泼尼龙(MP)静脉治疗后热退。有2例分别行小肠造瘘术及腹腔穿刺引流术。16例患儿均随访至出院后6个月,在疾病急性期或随访期间共有4例(25%)合并冠状动脉瘤(CAA)。结论KD并发急腹症以胆囊炎、肠梗阻较多见,除KD典型症状外主要表现为腹痛及呕吐,腹部B超、平片和CT有助于早期诊断。此外,KD并发急腹症患儿IVIG无反应及CAA发生率相对较高。
- 梁泳仙张丽汪周平谢小斐王燕飞李伟袁家张旭黄萍
- 关键词：川崎病急腹症冠状动脉瘤
- 主动脉缩窄矫治术后血管结构与功能的随访研究被引量：5
- 2012年
- 目的探讨主动脉缩窄矫治术后近、中期血管结构与功能改变。方法选取20例确诊主动脉缩窄（CoA）并行手术矫治的患儿（CoA组），其中单纯性主动脉缩窄6例，复合性主动脉缩窄（合并其他心内畸形）14例；同期20例单纯室间隔缺损（VSD）患儿（VSD组）作对照，均于术前至术后1年监测血压，超声下颈总动脉内中膜厚度（IMT）和肱动脉血流介导的血管舒张功能（FMD）。20例健康儿童（健康组）进行1年的随访。结果术前、术后1个月、术后6个月、术后1年3组均无高血压临床表现。CoA组的颈总动脉IMT[（0．47±0．10）mm、（0．49±0．10）mm、（0．57±0．07）mm、（0．61±0．07）mm]均高于同期的VSD组[（0．41±0．11）mm，（0．43±0．11）mm，（0．51±0．08）mm，（0．55±0．08）mm]与健康组[（0．40±0．09）mm、（0．42±0．11）mm、（0．50±0．08）mm、（0．57±0．08）mm]，差异均有统计学意义，P〈0．05。CoA组的肱动脉FMD[（5．46±1．51）％、（5．71±1．88）％、（5．42±1．69）％、（5．27±1．02）％]均明显低于VSD组[（6．69±1．45）％、（6．66±1．21）％、（6．81±1．03）％、（6．43±1．34）％]和健康组[（6．59±1．84）％，（6．84±1．41）％、（6．91±1．31）％、（6．56±1．62）％]，差异均有统计学意义，P〈0．05。而上述两个指标在VSD组与健康组之间均差异无统计学意义，P〉0．05。结论主动脉缩窄矫治术后患儿仍存在血管结构和内皮功能异常，提示手术纠治主动脉缩窄后血管损害持续存在，可能是主动脉缩窄矫治术后患儿心血管疾病发生率高于健康儿童的原因。
- 曾洁敏黄萍王红英袁家陈欣欣崔虎军冯浩然崔彦芹李建斌金丽玲
- 关键词：主动脉缩窄动脉内中膜厚度
- 房间隔切开／扩大术治疗复杂先天性心脏病被引量：1
- 2015年
- 1950年B1Mock和Hanlan首次采用心内直视下房间隔切开／扩大术治疗完全性大动脉转位患儿，改善患儿缺氧症状，延长生命。随着临床经验的累积和技术的改进，房间隔切开／扩大术的应用范围不断拓展。对于一些无条件完成一期矫治手术的复杂先天性心脏病（先心病）患儿，先心病矫治手术联合应用房间隔切开／扩大术一定程度上提高了心脏矫治手术的成功率。
- 龚芳陈欣欣黄萍张丽崔虎军袁家黄锡静金丽玲
- 关键词：复杂先天性心脏病扩大术房间隔完全性大动脉转位矫治手术心内直视
- 胎儿心包积液的病因学探讨
- 目的探讨胎儿心包积液(fetal pericardial effusion)的病因。方法回顾性分析存在心包积液的胎儿孕母临床资料、胎儿超声检查,以及孕母、胎儿实验室检查结果等。结果2010年1月至2013年6月共417例...
- 袁家黄萍王红英张丽张广兰戴常平龚芳黄锡静金丽玲
- 大型主-肺动脉侧支血管及其处置策略
- 2012年
- 大型主-肺动脉侧支血管（major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs）指起源于主动脉或其侧支，与外周肺动脉连接，或提供肺动脉血流至肺段或肺叶，而与中央肺动脉无连接的血管。
- 袁家陈欣欣黄萍崔虎军龚芳
- 关键词：主-肺动脉侧支血管肺动脉血流主动脉
- 房间隔造口或扩大术治疗复杂性先天性心脏病的研究现状被引量：6
- 2014年
- 房间隔造口或扩大术（atrial septostomy）是指运用介入或外科手术方法建立房间隔缺口，或使原有的房间隔缺损或未闭的卵圆孔扩大，增加体、肺静脉混合血流，减轻左（右）心房压力，提高血氧饱和度，缓解患儿缺氧、缺血状况，从而改善患儿的血流动力学，为后续心脏矫治手术创造条件，已成为许多复杂性先天性心脏病（先心病）的重要姑息性治疗方法。
- 龚芳陈欣欣黄萍袁家崔虎军黄锡静
- 关键词：复杂性先天性心脏病房间隔缺损扩大术造口外科手术方法血氧饱和度
- 小儿肥厚型心肌病52例临床分析
- 2019年
- 目的总结小儿肥厚型心肌病临床特点,分析其病因,为早期识别、明确诊断和判断预后提供指导。方法回顾性分析2012年1月至2018年6月广州市妇女儿童医疗中心收治的52例肥厚型心肌病患儿,从性别、家族史、临床特征、辅助检查、病因学、药物疗效、病情转归等方面进行总结。结果本组病例共52例,其中男36例,女16例。随访34例(随访率65.4%),随访1~78个月(平均30.6个月)。超声心动图提示左室壁增厚52例(100.0%)、双心室肥大21例(40.4%)、左心室流出道梗阻18例(34.6%)。11例患儿病因明确(21.2%),其中Ⅱ型糖原累积病7例,Noonan综合征3例,原发性肉碱缺乏1例。11例患儿曾使用β受体阻滞剂治疗,均有不同程度的症状缓解。至随访终点无一例行心脏移植,死亡12例(35.3%),其中7例于婴儿期死亡。结论小儿肥厚型心肌病发病年龄较小,应积极寻找病因,完善疾病风险评估,进行个性化管理和治疗。
- 黄锡静张丽梁小碧陈燕汪周平谢小斐王燕飞李伟袁家胡琳黄萍
- 关键词：小儿心肌病肥厚型
- 复杂型先天性心脏病大型主-肺动脉侧支血管的形态学特征被引量：6
- 2013年
- 目的探讨复杂型先天性心脏病（先心病）患儿大型主一肺动脉侧支血管（major aortopul—monary collatera larteries，MAPCAs）的形态学特征。方法回顾性分析伴MAPCAs的复杂型先心病患儿的MAPCAs的影像学资料，总结MAPCAs发布规律、数量及形态学特征。本组51例伴MAPCAs的复杂型先心病患儿中肺动脉闭锁／室间隔缺损33例（64．71％），法洛四联症11例（21．57％），右心室双出口2例（3．92％），完全性大动脉转位1例（1．96％），完全性房室问隔缺损1例（1．96％），肺动脉狭窄1例（1．96％），肺动脉吊带1例（1．96％），肺动脉缺如1例（1．96％）。另外，合并动脉导管未闭16例（31．37％）。结果51例患儿中存在中央共汇43例（84．31％），MPCAs共117支，每例1～6支，平均2．29支。MAPCAs起始直径2．0～18．0mm，平均4．3mm。MAPCAs起源于胸降主动脉75支（64．10％），主动脉弓16支（13．68％），左锁骨下动脉12支（10．26％），右锁骨下动脉11支（9．40％），头臂干2支（1．71％），其他1支（0．85％）。本组3支（2．56％）MAPCAs开口狭窄及狭窄后扩张，57支（48．72％）MAPCAs在进入肺脏前出现迂回、扭曲；8例（15．69％）患儿MAPCAs为惟一血源供应相应肺段。另有13支（11例，均为肺动脉闭锁／室间隔缺损）较粗大的MAPCAs可见分支，其分支为2～4支，多为2支。结论MAPCAs多见于某些肺血减少型先心病，且分布较广泛，其起源、数量、大小、走行以及分支等方面变异较大，主要影响手术方式选择及疗效，了解MAPCAs的分布规律及形态学特征具有十分重要的临床意义。
- 袁家黄萍陈欣欣崔虎军曾洁敏龚芳刘特长张明杰金丽玲
- 关键词：形态学
