孙蕾
- 作品数：29 被引量：65H指数：4
- 供职机构：上海市儿童医院更多>>
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- 补体应答基因-32在儿童急性肾损伤中的早期预测价值被引量：3
- 2014年
- 目的 探讨血清补体应答基因-32（RGC-32）在儿童急性肾损伤（AKI）中的早期预测价值.方法 选择2013年3至6月在上海交通大学附属儿童医院住院并接受心肺分流术（CPB）的67例先天性心脏病患儿为CPB组,参照pRIFLE标准分为AKI组（23例）及非AKI组（44例）.选取同期同年龄段健康体检儿童30名作为对照组.动态观察CPB组患儿术前、术后30 min、2h、4h、24h、48 h、72 h血清RGC-32、肌酐（Scr）及胱抑素C（CysC）水平.应用受试者工作特征曲线（ROC）及曲线下面积（AUC）评价并比较三者早期预测AKI发生的敏感性和特异性.结果 23例AKI患儿的pRIFLE分期：危险期15例,损伤期4例,衰竭期3例,丧失期1例.AKI组血清RGC-32于术后30 min即显著升高,明显高于非AKI组差异有统计学意义[（2.88±0.68） μg/Lvs.（1.39±0.31）μg/L,P＜0.05].术后2h、4h、24 h、48 h,AKI组血清RGC-32浓度仍持续高于非AKI组,差异均具有统计学意义（t=2.180、2.818、2.226、3.017,P均＜0.05）;CPB术后30 min、2h、4h、24 h、48 h、72 h血清RGC-32预测AKI发生的AUC分别为0.770、0.707、0.768、0.728、0.723、0.770,均＞0.7;CPB术后30 min、2h、4h血清RGC-32敏感性为0.914、0.824、0.824,特异性为0.619、0.667、0.810,CPB术后30 min、2h、4 h CysC敏感性为0.625、0.813、0.813,特异性为0.571、0.619、0.571;术后30 min、2h、4 h Scr敏感性为0.625、0.625、0.813,特异性为0.571、0.571、0.524.结论 与CysC、Scr相比,血清RGC-32可更早预测AKI发生,能否作为一种新型早期诊断AKI的生物标志物,尚需进一步验证.
- 刘华杰沈云琳孙蕾匡新宇张儒舫张泓周君梅李小兵黄文彦
- 关键词：基因儿童生物学标志物
- 急性肾损伤大鼠肾组织KIM-1的表达变化规律及其意义
- 胡玉杰孙蕾沈云琳黄文彦
- 肾损伤分子-1在急性缺血缺氧再灌注大鼠肾组织中的表达及意义
- <正>目的:观察肾损伤分子-1(kidney injury molecule-1,KIM-1)在急性缺血缺氧再灌注肾损伤(acute kidney ischemia reperfusion injury,AIKI)大鼠肾...
- 胡玉杰孙蕾沈云琳刘华杰匡新宇黄文彦
- 文献传递
- 急性缺血再灌注肾损伤大鼠肾小管上皮细胞周期变化及意义
- <正>目的:急性肾损伤(AKI)是临床常见的危重症,其发生率及死亡率较高。为阐明急性缺血再灌注肾损伤(AIKI)大鼠肾小管上皮细胞周期的变化及意义进行以下研究。方法:将SD大鼠随机分为模型组(AIKI组)和假手术组(Sh...
- 沈云琳胡玉杰孙蕾刘华杰匡新宇钮小玲黄文彦
- 文献传递
- 肾损伤分子-1在急性缺血缺氧再灌注大鼠肾组织中的表达及意义被引量：3
- 2017年
- 目的 观察肾损伤分子-1（kidney injury molecule-1，KIM-1）在急性缺血缺氧再灌注肾损伤（acute ischemia reperfusion kidney injury，AIKI）大鼠肾组织中的表达及分布规律，探讨其在诊断急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）中的价值。方法 采用清洁级SD大鼠128只，随机分为对照组和模型组，模型组按国际标准建立大鼠AIKI模型，分别于2 h、6 h、24 h、48 h、72 h、1周、2周、4周处死（n＝8），取肾组织，常规HE染色，参照Sayhan等标准对肾小管间质损伤进行半定量评分；免疫组织化学、Western blot法检测KIM-1蛋白的表达及分布；生化法测定血清肌酐（serum creatinine，Scr）水平。结果 （1）大鼠缺血再灌注后2 h即出现明显肾小管间质损伤，随着再灌注时间延长损伤加重，48 h达高峰后逐渐减轻，但仍高于对照组（P〈0.01）；（2）Western blot和免疫组织化学检测发现，缺血再灌注后2 h肾组织KIM-1的表达明显升高，KIM-1表达水平与肾小管间质损伤评分呈显著正相关（r＝0.887，P＝0.003）；（3）大鼠缺血再灌注后2 h Scr明显升高，48 h达到最高值后降至正常，其升高与肾小管间质损伤评分无相关性（r＝0.280，P＝0.502）。结论 AIKI模型中大鼠肾组织KIM-1蛋白表达水平显著增加，其表达水平与肾小管间质损伤评分呈正相关，与Scr相比，KIM-1可能为更准确地反映肾损伤情况的指标。
- 胡玉杰孙蕾沈云琳刘华杰匡新宇黄文彦
- 关键词：肾损伤分子-1肾小管间质损伤急性肾损伤
- 肾损伤分子-1在急性缺血缺氧再灌注大鼠肾组织中的表达及意义
- 目的:观察肾损伤分子-1(kidney injury molecule-1,KIM-1)在急性缺血缺氧再灌注肾损伤(acute kidney ischemia reperfusion injury,AIKI)大鼠肾组织中...
- 胡玉杰孙蕾沈云琳刘华杰匡新宇黄文彦
- 补体应答基因-32在急性肾损伤大鼠肾组织的表达及意义
- 目的 通过建立急性缺血缺氧再灌注肾损伤 (Acute Ischemic Kidney Injury,AIKI) SD 大鼠动物模型,初步观察补体应答基因-32 (Response Gene to Complement 3...
- 刘华杰沈云琳孙蕾匡新宇张儒舫张泓李小兵王平郝胜黄文彦
- TRPC6基因变异致儿童激素耐药型肾病综合征四例并文献复习被引量：3
- 2021年
- 目的:探讨TRPC6基因变异致儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)的特征、治疗及预后。方法:回顾性分析2017年1月至2019年12月在上海市儿童医院肾脏风湿科住院的4例(SRNS)且经基因检测为TRPC6变异患儿的临床资料。以“肾病综合征”“TRPC6”“儿童”“nephrotic syndrome”“TRPC6 variation”“child”为检索词,检索建库至2020年8月中国知网数据库、万方数据库、维普数据库及PubMed数据库并进行文献复习。结果:4例SRNS患儿中,男1例、女3例,起病年龄4岁1月龄至12岁2月龄。临床均以浮肿、大量蛋白尿、低蛋白血症起病,4例出现贫血,2例出现继发性甲状旁腺功能亢进,1例肾萎缩。肾脏病理结果示1例为免疫复合物相关性肾炎,3例为局灶节段肾小球硬化。4例患儿病初予足量糖皮质激素治疗4周以上,均为激素耐药,后予糖皮质激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺、钙调神经磷酸酶抑制剂、霉酚酸酯)治疗,症状没有改善。4例患儿2~6个月进展为终末期肾病。全外显子测序显示4例患儿TRPC6基因变异类型分别为c.2684G>T、c.523C>T、c.2678G>A、c.2683C>T,均为新发变异。文献检索纳入中文文献1篇,外文文献9篇,共27例。汇总分析31例(包括本组)病例资料,其中18例错义变异,移码变异、同义变异、剪切变异各1例。起病年龄4月龄至14岁,18例患儿临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症,6例仅表现为蛋白尿,19例患儿病理类型为局灶节段肾小球硬化,IgA肾病、微小病变各2例,塌陷性肾小球病、C1q肾病、免疫复合物相关性肾小球肾炎各1例。18例患儿激素治疗无效,11例钙调神经磷酸酶抑制剂类药物无效。该疾病预后不佳,12例患儿出现肾衰竭,进展至终末期肾病时间为4个月至13.8年。结论:TRPC6基因变异致SRNS的患儿起病年龄较小,病理特征多为局灶节段肾小球硬化,激素及免疫抑制剂治疗多无效,进展迅速预后差。
- 孙利文孙蕾王平康郁林吴滢朱光华黄文彦
- 关键词：肾病基因尿毒症
- 儿童原发性远端肾小管酸中毒21例临床和基因分析被引量：2
- 2021年
- 目的探讨儿童原发性远端肾小管酸中毒(dRTA)的临床和基因学特征。方法回顾分析21例原发性dRTA患儿的临床资料及基因检测结果。结果21例患儿中男性12例、女性9例,中位起病年龄9(2~24)月,中位确诊年龄31(24~54)月。临床特征主要为生长发育迟缓、多饮多尿、喂养困难、乏力、反复泌尿道感染。21例患儿均存在肾髓质钙质沉积,9例(42.8%)伴有肾脏囊性病,其中3例表现为髓质海绵肾;12例有蛋白尿,其中8例肾小管性蛋白尿、3例混合性蛋白尿、1例肾小球性蛋白尿,酸中毒纠正后仅1例肾小球性蛋白尿持续存在,余均恢复正常。患儿均予枸橼酸钠、枸橼酸钾溶液治疗。中位随访时间45(28~61)月。至末次随访时,所有患儿代谢紊乱纠正,1例患儿出现慢性肾功能不全2期。10例患儿行基因组全外显子测序,6例检测出基因变异,其中3例变异未见报道,分别为ATP6V1B1 c.687 G>A,c.1397C>A(p.P229G,p.S466X)复合杂合变异、ATP6V1B1 c.232 G>A,c.1354 del(p.G78R,p.F452fs)复合杂合变异,及ATP6V0A4 c.1376C>T,c.1029+5G>A(p.S 459P)复合杂合变异。结论发现3种新发复合杂合变异,扩展了dRTA基因变异谱。基因检测有助于明确诊断和遗传咨询。
- 张丽宁匡新宇孙蕾冯丹康郁林朱光华黄文彦
- 关键词：远端肾小管酸中毒基因
- RGC-32敲除后肾脏蛋白表达差异性分析
- 了解RGC-32在肾脏中的功能,探索其通过调节细胞周期影响肾脏疾病进程的可能机制.RGC-32在肾脏中可能具有比较重要功能，其可以影响肾脏多个蛋白的表达;RGC-32可能通过Smad2-3,DNA-PK,SMC-3对细胞...
- 胡玉杰孙蕾沈云琳黄文彦
- 关键词：肾脏疾病病理机制蛋白表达
