康闽
- 作品数：63 被引量：192H指数：7
- 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市科委基金北京市优秀人才培养资助更多>>
- 相关领域：医药卫生自动化与计算机技术更多>>
- 儿童系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病临床特点及诱导缓解治疗疗效
- 2024年
- 目的分析儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并血栓性微血管病(TMA)患儿临床特点及诱导缓解疗效。方法回顾性分析本院2019年1月—2023年1月诊治的5例SLE合并TMA患儿的临床资料。结果5例患儿发生TMA时SLE病程(3.2±4.4)个月,年龄(11.2±2.8)岁,诊断TMA时SLE疾病活动度指数评分为重度活动。4例患儿合并溶血性尿毒综合征,其中2例合并恶性高血压,1例合并血栓性血小板减少性紫癜。所有患儿在发生TMA后均给予利妥昔单抗、注射用人免疫球蛋白(IVIG)、甲泼尼龙冲击以及环磷酰胺冲击治疗,4例给予连续性肾脏替代治疗,3例给予血浆置换,1例患儿给予腹膜透析治疗半年后改为血液透析治疗。5例患儿中1例发展为慢性肾功能不全,长期血液透析治疗;2例患儿24 h尿蛋白转阴,肾功能正常,完全缓解。2例患儿随访2月余复查血肌酐及肌酐清除率均正常,部分缓解。结论儿童SLE合并TMA多发生在疾病重度活动期,肾功能衰竭突出。利妥昔单抗联合激素冲击及IVIG的治疗方案能一定程度上改善TMA。
- 张丹赖建铭李明许瑛杰朱佳康闽李胜男苏改秀
- 关键词：自身免疫疾病血栓性微血管病
- 110例幼年特发性关节炎患儿临床表现及磁共振成像特征分析被引量：1
- 2023年
- 目的总结幼年特发性关节炎(JIA)患儿临床表现及膝关节磁共振成像(MRI)特点。方法收集2017年1月至2019年10月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的110例膝关节受累的JIA患儿临床和实验室资料,并对受累膝关节进行MRI评分。分析不同亚型JIA患儿MRI征象特点并进行评分,比较治疗前后受累膝关节MRI征象改善情况。结果110例JIA患儿中,合并感染总例数为35例(31.8%),其中结核感染9例(8.2%),EB病毒感染12例(10.9%),抗链球菌溶血素O(ASO)升高14例(12.7%);MRI征象中,滑膜增生101例(91.8%),关节积液99例(90.0%),骨髓水肿18例(16.4%),软骨损伤16例(14.6%),骨质破坏2例(1.2%)。各亚型受累膝关节MRI征象以滑膜增生和关节积液为主,受累部位以髌上囊多见。治疗后滑膜增生、关节积液及骨髓水肿征象均有改善,MRI评分明显降低,与治疗前差异具有统计学意义(P=0.001,0.001,0.001,均P<0.05),软骨损伤和骨质破坏无改善。结论JIA诊治过程中需关注排查各种病原感染并积极治疗。膝关节受累MRI征象主要表现为滑膜增生及关节积液,MRI评分可辅助了解关节病变情况及作为治疗评估的重要参考指标。
- 康闽苏改秀许瑛杰李明杨洋赖建铭
- 关键词：幼年特发性关节炎磁共振成像
- 条件性免疫反应对大鼠胶原性关节炎的疗效研究被引量：9
- 2004年
- 目的 :探讨条件免疫反应对大鼠胶原性关节炎的治疗作用。方法 :建立大鼠胶原性关节炎模型。将模型大鼠分为 5组 :条件免疫反应 (CIR)组 ,以樟脑气味为条件刺激 ,甲氨蝶呤 (MTX) +泼尼松 (Pred)为非条件刺激 ,两者结合 7次 (7天 )后可建立条件免疫反应 ,然后每日再现条件刺激 ,每周条件刺激与非条件刺激结合 1次 ,共 4周 ;MTX +Pred组 ,MTX +Pred治疗 4周 ;MTX +Pred减量组 ,MTX +Pred治疗 7天内每天 1次 ,7天后每周 1次 ,共 4周 ;单纯闻樟脑气味组 ,单纯闻樟脑气味 4周 ;空白对照组 ,安慰剂治疗 4周。观察指标为关节炎指数评分、足掌体积、运动平衡能力、踝关节的X线改变、滑膜及肝脏病理改变。结果 :条件免疫反应组与MTX +Pred组大鼠的足掌肿胀程度、滑膜炎症反应、运动功能明显改善 ,与MTX +Pred减量组、单纯闻樟脑气味组相比较 ,差异显著 (均P <0 0 5 ) ,前两组之间无显著差异 ;条件免疫反应组与MTX +Pred组相比 ,肝组织损害明显减轻 (P <0 0 1)。结论 :条件免疫反应可以抑制胶原性关节炎大鼠的足掌肿胀程度、抑制滑膜炎症反应、改善运动功能、减少药物用量 。
- 舒健翔王金荣王宏伟程佩萱施虹康闽胡秀芬
- 关键词：胶原性关节炎
- 英夫利昔单抗治疗婴儿多发性大动脉炎一例并文献复习被引量：4
- 2020年
- 目的:总结婴儿期起病的多发性大动脉炎(TA)的临床特点及英夫利昔单抗(IFX)治疗效果。方法:分析2018年1月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科收治的1例小年龄TA患儿的病例特点及IFX单药治疗效果。以“多发性大动脉炎”“婴儿”为检索词,检索建库至2020年3月中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及Pubmed数据库并进行文献复习。结果:患儿男,70日龄,因反复发热20 d入院。四肢血压增高(右上肢104/90 mmHg,左上肢95/59 mmHg,右下肢125/80 mmHg,左下肢152/125 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa)。外周血白细胞(22.6×10^9/L)及血小板(858×10^9/L)增高,轻度贫血(血红蛋白80 g/L),红细胞沉降率(119 mm/1 h)、C反应蛋白(112 mg/L)、血清铁蛋白(598μg/L)均增高,CT血管成像示胸主动脉、腹主动脉管壁明显增厚,不均匀强化,管腔狭窄。冠状动脉彩超声示双侧冠状动脉扩张,管壁增粗毛糙,右冠状动脉中段扩张不均匀,呈串珠样改变。血管超声示双侧股动脉、股浅动脉管壁毛糙不均匀增厚,双侧股浅动脉远端多处轻度狭窄,双侧腋动脉管壁毛糙不均匀增厚,双侧颈总动脉管壁毛糙增厚,双侧锁骨下动脉管壁毛糙增厚,管壁结构不清晰。确诊TA后应用IFX单药治疗[5 mg/(kg·次),共13次]后病情缓解,体温及炎性指标恢复正常,血管影像学恢复正常,治疗期间患儿未出现严重过敏反应及感染。随访2年6个月,患儿身高、体重等生长发育指标均达正常标准。文献检索中文文献1篇,无详细临床资料,英文文献7篇,共7例婴儿期发病的TA患儿,最常见临床表现为发热(5例),炎性指标多增高,最常见受累动脉为腹主动脉(6例),多接受激素治疗。结论:TA于婴儿期发病罕见,发热可为其主要表现,炎性指标多增高。疾病早期应用IFX单药治疗可迅速控制病情,不影响儿童正常生长发育。
- 李明孙雪峰许英杰侯俊张丹迟颖朱佳康闽李胜男苏改秀周志轩赖建铭
- 关键词：动脉炎婴儿单克隆
- 阿达木单抗治疗幼年特发性关节炎近期疗效和安全性9例观察被引量：4
- 2015年
- 目的探讨阿达木单抗在幼年特发性关节炎(JIA)患儿中的有效性和安全性。方法收集2012年3月至2013年3月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科收入的诊断明确(除外全身型)9例JIA患儿,均存在预后不良因素(包括年龄小、反复发作、多关节受累、关节病变重),且常规治疗无效。9例均予皮下注射阿达木单抗治疗(每2周1次,共8次),同时口服甲氨蝶呤或(和)来氟米特,辅以理疗和功能锻炼。以美国儿科学会儿科达标率(ACR Pedi 30、50、70)作为病情改善评估标准,分别在治疗后6个月内每月1次评分,并监测不良事件。结果治疗后1个月、2个月及6个月时:ACR Pedi 30达标率分别为89%(8/9)、100%(9/9)、78%(7/9);ACRPedi 50达标率分别为78%(7/9)、89%(8/9)、67%(6/9);ACR Pedi 70达标率分别为11%(1/9)、67%(6/9)、33%(3/9)。且9例均无重大不良事件发生。结论阿达木单抗治疗幼年特发性关节炎具有较好的近期疗效,不良反应小。
- 许瑛杰吴凤歧赖建铭康闽
- 关键词：阿达木单抗幼年特发性关节炎疗效
- 烟碱样胆碱能通路对胶原性关节炎大鼠的作用研究
- 2008年
- 目的探讨烟碱样胆碱能通路对胶原性关节炎(CIA)的作用,为关节炎等自身免疫性疾病寻找新的治疗途径。方法建立大鼠CIA模型,将模型大鼠分为迷走神经刺激(VNS)组和假手术组,VNS组在完全清醒状态下给予持续迷走神经刺激(5v,2ms,1HZ),每天30min,共4周。观察2组大鼠的病理和关节炎指数变化,用免疫组织化学和RT-PCR技术检测大鼠烟碱样乙酰胆碱受体α7亚单位(nAChRα7)和胆碱乙酰转移酶(ChAT)及乙酰胆碱酯酶(AChE)在关节滑膜的蛋白和基因表达。结果治疗4周后,VNS组大鼠关节炎指数明显低于假手术组(P<0.01);VNS组大鼠踝关节组织病理改善明显高于假手术组(P<0.01);免疫组化和RT-PCR检测nAChRα7、ChAT蛋白和mRNA表达均明显高于假手术组(P<0.01);各组大鼠AChE蛋白和基因水平表达均差异无显著性(P>0.05)。结论电刺激迷走神经可以上调nAChRα7、ChAT基因在免疫组织的表达,减轻胶原性关节炎大鼠的炎症,提示烟碱样胆碱能通路在治疗胶原性关节炎中有重要作用。
- 李秀云方红王宏伟王金荣康闽温宇王丹丹
- 关键词：迷走神经电刺激胶原性关节炎
- 自身免疫性血管炎与动脉粥样硬化的关系
- 2003年
- 本文综述了系统性红斑狼疮(SLE)、幼年型类风湿性关节炎(JRA)与动脉粥样硬化(AS)发生的关系及其可能机制。重点强调以自身免疫性血管炎为特征的一组风湿性疾病,可能是AS和缺血性心脏病发生的新的危险因素。
- 康闽王宏伟
- 关键词：动脉粥样硬化系统性红斑狼疮幼年型类风湿性关节炎
- 托珠单抗治疗活动性全身型幼年特发性关节炎的临床观察被引量：3
- 2017年
- 目的研究托珠单抗治疗活动性全身型幼年特发性关节炎(JIA)的近期临床疗效和不良反应。方法 26例活动性全身型JIA患儿接受托珠单抗(0周,第2,4,6,8周),同时继续口服稳定剂量的改善病情的抗风湿药(DMARDs),以美国风湿病学会(ACR)儿科30、50作为病情改善评估标准。评估项目包括:关节肿胀、疼痛、活动受限数目、部位、程度,机体功能的评估,实验室炎性指标如C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)等变化。结果 26例JIA患儿托珠单抗治疗2周时ACR儿科30、50分别为47%(7/15例)、20%(3/15例),8周时分别为80%(12/15例)、53%(8/15例);托珠单抗治疗2周后,CRP、ESR等炎性指标不同程度下降,治疗4周后比较差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前后血清中白细胞介素(IL)-6水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论托珠单抗治疗活动性全身型JIA近期效果明显,安全性、耐受性较好。
- 康闽周志轩吴凤岐赖建铭李胜男朱佳
- 关键词：关节炎幼年型类风湿
- 甘露糖结合凝集素基因多态性与幼年特发性关节炎的相关性被引量：3
- 2006年
- 目的探讨甘露糖结合凝集素(MBL)基因外显子1多态性与幼年特发性关节炎(JIA)易感性的关系。方法采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)法分析93例JIA和48名正常健康儿童MBL基因外显子1第54和57位密码子的多态性。结果1.JIA及健康儿童均未发现有57位密码子突变。2.JIA患儿第54位密码子野生型基因型频率为71.0%(66/93),杂合子型为25.8%(24/93),突变纯合子型为3.2%(3/93);正常对照儿童野生型75.0%(36/48),杂合子型为25.0%(12/48),未发现突变纯合子基因型;各基因型与JIA组比较无差异(P>0.05)。结论MBL基因外显子1多态性与JIA无相关。
- 康闽王宏伟程佩萱胡秀芬施虹
- 关键词：甘露糖结合凝集素多态性幼年特发性关节炎
- 探讨幼年特发性关节炎累及髋关节MRI表现及其与临床的相关性被引量：2
- 2013年
- 目的观察幼年特发性关节炎(JIA)患儿受累髋关节的MRI表现,探讨其与临床病程和发病年龄的关系。方法分析41例确诊JIA患儿的髋关节MRI,对滑膜血管翳、关节积液、关节软骨改变、骨骺改变、腹股沟淋巴结、肌肉改变和关节对位情况进行定量评价,对不同亚型JIA的MRI评分进行组间比较,分析软骨和骨有不同程度破坏患儿的病程与发病年龄的差异,观察MRI定量评分与病程和发病年龄的相关性。结果不同亚型JIA患儿髋关节受累MRI评分(单项改变分值和总分值)差异均无统计学意义(P均>0.05)。无软骨/骨破坏组、单纯软骨破坏组与软骨破坏合并骨破坏组间病程的差异有统计学意义(P=0.025)。病程与MRI总分呈正相关(r=0.392,P=0.011),与软骨改变分值呈正相关(r=0.354,P=0.023),与骨骺改变分值呈正相关(r=0.482,P=0.001);发病年龄与MRI总分呈负相关(r=-0.438,P=0.004),与滑膜血管翳分值呈负相关(r=-0.461,P=0.002),与骨性损伤程度(软骨和骨骺改变分值之和)呈负相关(r=-0.311,P=0.048)。结论 MRI可对JIA累及髋关节做出早期、全面评价。
- 杨洋吴凤岐康闽马晓林袁新宇
